Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Mario Mašić, dr. med.
PFAPA (periodična vrućica s aftoznim stomatitisom, faringitisom i adenitisom) sindrom uzrokuje ponavljajuće epizode vrućice koje traju 3 do 6 dana, aftozne promjene u ustima (stomatitis), grlobolju (faringitis) i otečene limfne čvorove (adenitis).
PFAPA sindrom je najčešći sindrom periodične vrućice u djece. Iako vjerojatno nema genetski uzrok, PFAPA se obično grupira sa sindromima nasljedne vrućice. PFAPA sindrom obično počinje u dobi od 2 do 5 godina i obično je češći među dječacima. U posljednje vrijeme prepoznat je i u odraslih.
Jednom mjesečno, djeca imaju vrućicu koja traje 3 do 6 dana. Sindrom uzrokuje umor, zimicu, povremeno bol u trbuhu i glavobolju, kao i groznicu, upalu grla, aftozne promjene u ustima i otečene limfne žlijezde. Djeca su zdrava između epizoda, a rast je normalan i neometan. Djeca najčešće imaju tendenciju prerasti ovaj sindrom.
Liječnik obično postavlja dijagnozu PFAPA sindroma temeljem anamneze, simptoma i obrasca u kojemu se tegobe pojavljuju. Često se radi laboratorijski testovi krvi kojima se mjere koncentracije proteina koji ukazuju na upalu (surogatni biljezi upale).
Test C-reaktivnog proteina (CRP).brzina sedimentacije eritrocita (SE)
Liječenje
Liječenje PFAPA sindroma
Liječenje PFAPA sindroma nije potrebno, ali djeci se mogu dati kortikosteroidi kako bi došlo do ublažavanja simptoma. Ima dokaza da cimetidin povoljno djeluje u djece. Ako drugi tretmani ne budu od pomoći, liječnici ponekad uklanjaju krajnike (postpukom tonzilektomije), što obično ublažava simptome. Anakinra i kanakinumab, a ponekad i drugi lijekovi mogu pomoći nekoj djeci.
Ibuprofen ili paracetamol olakšavaju bol i smanjuju vrućicu.
Djeca imaju tendenciju prerasti ovaj sindrom.