Autoimuna hemolitička anemija je skupina poremećaja koju karakterizira neispravan rad imunološkog sustava koji proizvodi autoantitijela, koja napadaju crvene krvne stanice kao da su tvari koje su strane tijelu.
-
Neki ljudi nemaju simptome, a drugi su umorni, bez daha i blijedi.
-
Teška bolest može uzrokovati žuticu ili nelagodu u trbuhu i puninu zbog splenomegalije (povećane slezene).
-
Krvni testovi se koriste za otkrivanje anemije i određivanje uzroka autoimune reakcije.
-
Liječi se kortikosteroidima ili drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sustav, a ponekad i splenektomijom (kirurško uklanjanje slezene).
(Vidi također Pregled anemije)
Autoimuna hemolitička anemija je rijetka skupina poremećaja koji se mogu javiti u bilo kojoj dobi. Ti poremećaji češće pogađaju žene nego muškarace. U oko polovice slučajeva ne može se utvrditi uzrok autoimune hemolitičke anemije (idiopatska autoimuna hemolitička anemija). Autoimuna hemolitička anemija može biti uzrokovana ili se može javiti s drugim poremećajem, kao što je sustavni eritemski lupus (lupus) ili limfoma može biti urokovana i upotrebom određenih lijekova, kao što je penicilin.
Razaranje crvenih krvnih stanica autoantitijelima može se javiti iznenada ili se može razviti postupno. Ako je uzrokovano virusom, uništavanje se može zaustaviti nakon nekog vremena. Kod drugih ljudi, uništavanje crvenih krvnih stanica traje i postaje kronično. Postoje dvije glavne vrste autoimune hemolitičke anemije:
-
Hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima: autoantitijela se pri normalnoj tjelesnoj temperaturi vežu i uništavaju crvene krvne stanice.
-
Hemolitička anemija uzrokovana hladnim antitijelima (bolest hladnih aglutinina): autoantitijela postaju najaktivnija i napadaju crvene krvne stanice samo na temperaturama znatno ispod normalne tjelesne temperature.
Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (Donath-Landsteiner sindrom) je rijedak tip hemolitičke anemije uzrokovane hladnim antitijelima. Razaranje crvenih krvnih stanica rezultat je izlaganja hladnoći. Crvene krvne stanice mogu biti uništene čak i kada je izlaganje hladnoći ograničeno na mali dio tijela, kao kada osoba pije hladnu vodu ili pere ruke u hladnoj vodi. Antitijelo se veže za crvene krvne stanice pri niskim temperaturama i uzrokuje uništavanje crvenih krvnih stanica unutar arterija i vena nakon zagrijavanja. Najčešće se javlja nakon virusne bolesti ili u inače zdravih ljudi, iako se javlja i kod nekih ljudi koji boluju od sifilisa. Težina i brzina razvoja anemije varira.
Simptomi
Neki ljudi s autoimunom hemolitičkom anemijom nemaju nikakve simptome, osobito kada je razaranje crvenih krvnih stanica blago i razvija se postupno. Drugi imaju simptome slične onima koji se javljaju kod drugih tipova anemije (kao što su umor, slabost i bljedoća), osobito kada je razaranje teže ili brže.
Simptomi teškog ili brzog uništavanja crvenih krvnih stanica mogu uključivati žuticu (žutu kožu i bjeloočnice), groznicu, bol u prsima, nesvjesticu, zatajenje srca pa čak i smrt. Kada razaranje traje nekoliko mjeseci ili duže, slezena se može povećati, što rezultira osjećajem punoće u trbuhu i ponekad nelagodom.
Kod osoba s hemolitičkom anemijom s hladnim antitijelima, ruke i noge mogu biti hladne ili plavičaste.
Kada je uzrok autoimune hemolitičke anemije drugi poremećaj, mogu dominirati simptomi temeljnog poremećaja, kao što su natečeni i osjetljivi limfni čvorovi i vrućica.
Osobe s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom mogu imati jake bolove u leđima i nogama, glavobolju, povraćanje i proljev. Mokraća može biti tamno smeđa.
Dijagnoza
Nakon što krvni testovi pokažu da osoba ima anemiju, liječnici traže uzrok. Liječnici sumnjaju na povećano uništavanje crvenih krvnih stanica kada test krvi pokaže porast broja crvenih krvnih stanica koje su nezrele (retikulociti) ili postoji dokaz o uništavanju krvi na razmazu krvi (test u kojem se kap krvi raširi na stakalcu i pregleda pod mikroskopom). Alternativno, test krvi može pokazati povećanu količinu tvari zvane bilirubin proizvedene uništavanjem crvenih krvnih stanica i smanjenom količinom proteina zvanog haptoglobin, koji veže hemoglobin oslobođen iz uništenih crvenih krvnih stanica.
Autoimuna hemolitička anemija kao uzrok je potvrđena kada krvni testovi otkriju povećane količine određenih antitijela, bilo vezanih na crvene krvne stanice (izravni antiglobulinski test ili izravni Coombs test) ili u tekućem dijelu krvi (indirektni antiglobulinski test ili indirektni Coombs test). Drugi testovi ponekad pomažu u određivanju uzroka autoimune reakcije koja uništava crvene krvne stanice.
Liječenje
Najbolji način liječenja paroksizmalne hladne hemoglobinurije je izbjegavanje izlaganja hladnoći. Ponekad su korisni i imunosupresivi (lijekovi koji potiskuju imunološki sustav).
Kortikosteroid, kao što je prednizon, obično je prvi izbor terapije. Prvo se koriste visoke doze, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze tijekom više tjedana ili mjeseci.
Kada ljudi ne reagiraju na kortikosteroide ili kada kortikosteroidi uzrokuju nepodnošljive nuspojave, operacija uklanjanja slezene (splenektomija) je često sljedeći tretman. Slezena se uklanja jer je to primarno mjesto gdje se uništavaju crvene krvne stanice obložene antitijelima. Kada se uništavanje crvenih krvnih stanica nastavi nakon uklanjanja slezene ili kada se operacija ne može izvesti, koriste se imunosupresivi, kao što je ciklosporin.
Kada je uništavanje crvenih krvnih stanica ozbiljno, potrebne su transfuzije krvi, ali one ne liječe uzrok anemije i pružaju samo privremeno poboljšanje.