Kawasakijeva bolest uzrokuje upalu krvnih žila (vaskulitis) u cijelom tijelu.
-
Uzrok Kawasakijeve bolesti nije poznat, ali može biti povezan s infekcijom.
-
Djeca obično imaju vrućicu, osip i crveni jezik poput jagode, a neka djeca razvijaju komplikacije srca koje rijetko mogu biti smrtonosne.
-
Dijagnoza se temelji na utvrđenim kriterijima.
-
Uz brzo i adekvatno liječenje, gotovo sva djeca se oporavljaju.
-
Djeci se daju visoke doze imunoglobulina i aspirin.
Kawasakijeva bolest uzrokuje upalu stijenke krvnih žila (vaskulitis) u cijelom tijelu. Uzrok je nepoznat, ali dokazi upućuju na to da virus ili drugi infektivni organizam izaziva nenormalan odgovor imunološkog sustava u genetski predisponirane djece. Upala krvnih žila u srcu uzrokuje najozbiljnije probleme. Upala se također može proširiti i na druge dijelove tijela kao što su gušterača i bubrezi.
Većina djece koja razviju Kawasakijevu bolest je u dobi od 1 do 8 godina, iako se može javiti u dojenčadi i adolescenata. Javlja se oko jedan i pol puta češće u dječaka nego djevojčica. Bolest je češća u djece japanskog podrijetla. Procjenjuje se da se u Sjedinjenim Državama svake godine pojavi nekoliko tisuća slučajeva Kawasakijeve bolesti. Javlja se tijekom cijele godine, ali najčešće u proljeće i zimi.
Simptomi
Bolest počinje vrućicom - obično iznad 39,2 °C - koja periodično raste i pada tijekom 1 do 3 tjedna. Temperatura se ne vraća u normalu ako se ne daju lijekovi koji snižavaju temperaturu (poput paracetamola i ibuprofena). Unutar jednog do dva dana, oči postaju crvene, ali ne javlja se nikakav iscjedak. U roku od 5 dana javlja se crveni, često pjegavi osip koji se pojavljuje obično u gornjem dijelu trupa, oko područja pelena i na sluznicama, kao što su sluznica usta ili vagine. Osip može izgledati kao osip uzrokovan ospicama ili grimiznom groznicom (šarlah). Dijete ima crveno grlo; crvene, suhe, napukle usne; i crveni jezik koji izgleda poput jagode. Također, dlanovi i stopala postaju crveni ili purpurno crveni, a ruke i noge često budu otečene. Koža na prstima ruku i nogu počinje se guliti oko 10 dana nakon početka bolesti. Limfni čvorovi u vratu često su otečeni i bolno osjetljivi. Bolest može trajati od 2 do 12 tjedana ili duže.
Komplikacije Kawasaki bolesti
Ako se ne liječe, jedno od četvero djece razvija srčane probleme, obično 1 do 4 tjedna nakon početka bolesti. Nekoliko djece će razviti najteži problem sa srcem, izbočine u zidu koronarnih arterija (aneurizma koronarne arterije). Aneurizme mogu puknuti ili izazvati stvaranje krvnih ugrušaka, što može dovesti do srčanog udara i iznenadne smrti. Liječenje smanjuje rizik od srčanih komplikacija na jednu od 20 osoba.
Ostali problemi uključuju bolnu upalu moždanih ovojnica (meningitis), ušiju, očiju, jetre, zglobova, uretre i žučnog mjehura. Ovi simptomi se na kraju razriješe bez trajnih oštećenja.
Dijagnoza
Liječnici postavljaju dijagnozu Kawasakijeve bolesti kada su prisutna četiri od pet definiranih simptoma ( link ).
Kako liječnici dijagnosticiraju Kawasakijevu bolest?Liječnici dijagnosticiraju Kawasakijevu bolest kada djeca imaju povišenu temperaturu tijekom 5 ili više dana i ako imaju najmanje 4 od sljedećih 5 simptoma: Crvene oči bez sekrecije (iscjedak) Crvene, suhe, ispucale usne i crveni "jezik poput jagode" Oticanje, crvenilo i ljuštenje ruku i nogu Crveni, pjegavi osip u području trupa Otečeni, bolno osjetljivi limfni čvorovi u vratu
|
Laboratorijski testovi i kulture iz krvi i grla često se rade kako bi se isključili drugi poremećaji koji uzrokuju slične simptome (kao što su ospice, grimizna groznica (šarlah) i juvenilni idiopatski artritis).
Liječnici se često savjetuju sa specijalistima koji su specijalizirani za liječenje dječjih srčanih poremećaja (pedijatrijski kardiolozi) i specijalistima za infektivne bolesti.
Kada se dijagnosticira Kawasakijeva bolest, djeci se učini elektrokardiogragija (EKG) i ultrasonografija srca (ehokardiografija) kako bi se pronašli znakovi aneurizme koronarnih arterija, propuštanja zalistaka, upale srčane ovojnice (perikarditis), ili upala srčanog mišića (miokarditis). Ponekad se komplikacije ne pojavljuju odmah, pa se testovi ponavljaju 2 do 3 tjedna, 6 do 8 tjedana, a ponekad i 6 do 12 mjeseci nakon što su počeli simptomi bolesti. Ako su EKG ili ehokardiografski testovi abnormalni, liječnici mogu napraviti stres test. Ako se aneurizma pronađe tijekom ehokardiografije, sljedeći korak u dijagnosticiranju može biti kateterizacija srca.
Prognoza
Kada su adekvatno liječena, djeca se u potpunosti oporavljaju, ako koronarne arterije nisu zahvaćene, unutar prvih 8 tjedana bolesti. Za djecu sa zahvaćenim koronarnim arterijama ishod varira s težinom bolesti. Međutim, s ranim liječenjem Kawasakijeve bolesti, gotovo nema djece sa smrtnim ishodom u SAD-u.
Bez liječenja, stopa smrtnosti je oko 1%. Od djece koja završavaju sa smrtnim ishodom, smrtni ishod se javlja gotovo uvijek u prvih 6 mjeseci, ali se može dogoditi i deset godina nakon početka bolesti.
Otprilike dvije trećine aneurizmi nestane unutar 1 godine. Manje je vjerojatno da će se velike aneurizme spontano razriješiti. Međutim, čak i kada se aneurizme razriješe, djeca imaju povećan rizik od srčanih problema u odrasloj dobi.
Liječenje
Liječenje Kawasaki bolesti treba započeti što je prije moguće. Liječenje u prvih 10 dana simptoma značajno smanjuje rizik od oštećenja koronarnih arterija i ubrzava rezoluciju vrućice, osipa i nelagode. Prvih nekoliko dana (1 do 4) daju se visoke doze imunoglobulina venom, a visoke doze aspirina daju se na usta. Čim dijete nema povišenu temperaturu, doza aspirina se smanjuje, ali se ipak daje najmanje ukupno 8 tjedana od početka bolesti. Ako nema aneurizme koronarnih arterija i nema znakova upale, aspirin se može ukinuti. Međutim, djeca s abnormalnostima koronarnih arterija zahtijevaju dugotrajno liječenje aspirinom.
Budući da aspirin povećava rizik od Reyovog sindroma u djece koja imaju gripu ili vodene kozice, liječnici preporučuju da se djeca koja će dugoročno uzimati terapiju aspirinom cijepe sezonskim cjepivom protiv gripe (injekcijom, a ne nazalnim sprejom). Sva djeca bi također trebala primiti cjepivo protiv vodenih kozica (varičela) u odgovarajućoj dobi. Ako su djeca izložena gripi ili vodenim kozicima, dipiridamol se ponekad privremeno koristi umjesto aspirina kako bi se umanjio rizik od Reyovog sindroma.
Djeca s velikim aneurizmama koronarnih arterija mogu se liječiti lijekovima koji sprječavaju zgrušavanje krvi (antikoagulanti).