Autoimuni miozitis je skupina autoimunih reumatskih poremećaja koji uzrokuju upalu i slabost mišića (polimiozitis) , ili kože i mišića (dermatomiozitis).
-
Oštećenje mišića može uzrokovati bol i slabost mišića, poteškoće s podizanjem ruku iznad razine ramena, s penjanjem uz stepenice ili prilikom ustajanja iz sjedećeg položaja.
-
Liječnici provjeravaju mišićne enzime u krvi i ponekad testiraju električnu aktivnost mišića, rade magnetsku rezonancu mišića, biopsiju mišićnog tkiva ili kombinaciju tih pretraga.
-
Kortikosteroidi, imunosupresivni lijekovi, imunoglobulini ili njihova kombinacija su obično korisni.
(Vidi također Pregled autoimunih poremećaja vezivnog tkiva.)
Ovi poremećaji rezultiraju upalom mišića (miozitis), slabosti mišića koja utječe na svakodnevni život, a ponekad i njihovom bolnošću. Slabost se obično javlja u ramenima i kukovima, ali može simetrično zahvatiti i druge mišiće u tijelu.
Autoimuni miozitis se obično javlja u odraslih u dobi od 40 do 60 godina ili u djece u dobi od 5 do 15 godina. U žena se javlja dvostruko češće nego u muškaraca. Ljudi crne rase imaju 3 do 4 puta veću vjerojatnost da će ga razviti od bijelaca. Kod odraslih se ovi poremećaji mogu pojaviti izolirano ili kao dio drugih poremećaja vezivnog tkiva, kao što su mješovita bolest vezivnog tkiva, sistemski eritemski lupus, ili sistemska skleroza.
Uzrok autoimunog miozitisa nije poznat. Virusi mogu igrati ulogu, a tumori mogu potaknuti razvoj ovog poremećaja. Poremećaji se mogu prenositi unutar obitelji
Postoje četiri vrste autoimunog miozitisa:
Dermatomiozitis obično uzrokuje promjene na koži koje se ne javljaju kod polimiozitisa, što liječnicima pomaže razlikovati ta dva poremećaja. Također, bioptički uzorci mišića izgledaju drugačije pod mikroskopom.
Nekrotizirajuće imuno-posredovane miopatije su poremećaji kod kojih dolazi do propadanja mišićnih stanica( miocita) i ne dolazi do oštećenja drugih tkiva izuzev mišićnog.
Miozitis s inkluzijskim tijelima je poseban poremećaj koji ima simptome slične kroničnom polimiozitisu nepoznatog uzroka. Međutim, ovaj se poremećaj razvija kod starijih osoba, često uključuje druge mišiće (npr. mišiće šaka i stopala), dulje traje, slabo reagira na terapiju. Također, mišićno tkivo ima drugačiji izgled pod mikroskopom.
Simptomi
Autoimuni miozitis
Simptomi autoimunog miozitisa slični su kod ljudi svih dobnih skupina, ali se čini da se upala mišića naglije razvija kod djece nego kod odraslih. Simptomi, koji mogu započeti tijekom ili odmah nakon infekcije, uključuju simetričnu slabost mišića (osobito u nadlakticama, kukovima i bedrima), bolove u zglobovima (često blaga mišićna bol)., otežano gutanje, vrućicu, umor i gubitak na tjelesnoj težini. Može se javiti i Raynaudov fenomen (fenomen u kojemu prsti iznenada postanu vrlo blijedi uz osjećaj žarenja ili postanu utrnuli kao odgovor na hladnoću ili emocionalnu uznemirenost).
Slabost mišića može početi polako ili iznenada i može se pogoršavati tjednima ili mjesecima. Budući da su mišići u blizini središta tijela najviše pogođeni, zadaci kao što su podizanje ruku iznad razine ramena, penjanje uz stepenice i ustajanje sa stolice ili toaleta mogu postati vrlo teški za izvođenje. Ako su zahvaćeni mišići vrata, čak i podizanje glave s jastuka može biti nemoguće. Osobe koje imaju slabost u ramenima ili kukovima možda će morati koristiti invalidska kolica ili mogu postati nepokretne. Oštećenje mišića u gornjem dijelu jednjaka može uzrokovati poteškoće s gutanjem i regurgitaciju hrane. Međutim, mišići šake, stopala i lica obično nisu zahvaćeni.
Bolovi u zglobovima i njihova upala javljaju se u oko 30% ljudi.
Unutarnji organi obično nisu pogođeni, izuzev grla i jednjaka. Međutim, pluća i srce mogu biti pogođeni, uzrokujući abnormalne srčane ritmove (aritmije), kratkoću daha i kašalj. Gastrointestinalni simptomi, koji se mogu pojaviti u djece, ali obično ne kod odraslih, uzrokovani su upalom krvnih žila (vaskulitis) i mogu uključivati povraćanje krvi, crnu i kašastu stolicu, te jake bolove u trbuhu, ponekad s rupom (perforacijom) u sluznici crijeva.
Heliotrop Osip
Ova fotografija prikazuje heliotropni (ljubičasti) osip oko očiju, nosa i brade osobe s dermatomiozitisom.
© Springer Science + poslovni mediji
Kožne promjene javljuju se kod ljudi koji imaju dermatomiozitis. Osip se obično pojavljuje u isto vrijeme kad i mišićna slabost i drugi simptomi. Tamni ili purpurni osip (nazvan heliotropni osip) može se pojaviti na licu s crvenkasto-ljubičastom oteklinom oko očiju. Osip može biti izdignut iznad razine kože i pokriven ljuskama i može se pojaviti gotovo bilo gdje na tijelu, ali je osobito čest na zglobovima prstiju, laktovima, koljenima, vanjskoj strani gornjeg dijela bedara i dijelovima šaka i stopala. Područje oko noktiju može biti crveno ili zadebljano. Kada osip izblijedi, na koži se mogu razviti smeđe pigmentacije, ožiljci, koža može postati smežurana ili mogu nastati blijede depigmentirane mrlje. Osip na vlasištu može izgledati kao psorijaza i jako svrbiti, Također se javljaju osjetljivost na sunce i čirevi. Izbočine sastavljene od kalcija mogu se razviti ispod kože ili mišića, osobito kod djece. Izdignute, crvenkaste kvrge mogu se pojaviti na velikim zglobovima ( Gottronove papule),a ponekad i na malim zglobovima.
Simptomi ruku kod dermatomiozitisa
Ova fotografija prikazuje Gottronove papule (na velikim zglobovima), izbočine koji se sastoje od kalcija ispod kože (na velikim i malim zglobovima), te crvenilo i zadebljanje oko noktiju.
© Springer Science + poslovni mediji
Ponekad se te karakteristične promjene na koži javljaju kod ljudi koji nemaju slabost mišića i upalu. U ovom slučaju, poremećaj se naziva amiopatski dermatomiozitis.
Dijagnoza
Autoimuni miozitis
Uspostavljeni kriteriji
Biopsija mišića
Liječnici koriste sljedeće kriterije za postavljanje dijagnoze autoimunog miozitisa:
Slabost mišića ramena, kukova i natkoljenica
Ponekad karakterističan osip
Povećana razina određenih mišićnih enzima (posebno kreatin kinaze) u krvi, što ukazuje na oštećenje mišića
Abnormalnosti u električnoj aktivnosti mišića mjereno pomoću elektromiografije ili na temelju izgleda mišića na magnetskoj rezonanci (MRI)
Karakteristične promjene u mišićnom tkivu dobivene biopsijom i promatrane pod mikroskopom (najuvjerljiviji dokaz)
Mišićna biopsija se često izvodi i predstavlja najuvjerljiviji način dijagnosticiranja autoimunog miozitisa, osobito kada dijagnoza nije jasna. Biopsija mišića obično nije potrebna kada ljudi imaju karakteristične kožne promjene dermatomiozitisa.
Drugi laboratorijski testovi ne mogu specifično identificirati autoimuni miozitis, ali mogu pomoći liječnicima da isključe druge poremećaje, otkriju rizik od komplikacija i utvrde ozbiljnost. Krvni testovi se provode kako bi se otkrile razine antinuklearnih antitijela (ANA) i drugih antitijela koja su prisutna kod većine ljudi koji imaju autoimuni miozitis. Iako rezultati krvih nalaza mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju autoimunog miozitisa, oni sami ne mogu potvrditi definitivnu dijagnozu autoimunog miozitisa, jer su ponekad abnormalnosti koje detektiraju prisutne kod zdravih ljudi ili kod osoba s drugim poremećajima. Dijagnoza autoimunog miozitisa temelji se na svim informacijama koje liječnici prikupljaju, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pregleda i sve rezultate dijagnostičkih testova.
antinuklearna antitijela (ANA)‡
MR također može pomoći liječniku da odabere mjesto za biopsiju. Mogu biti potrebni posebni testovi na uzorcima mišićnog tkiva kako bi se isključili drugi poremećaji mišića.
Liječnici često predlažu probir na tumore u osoba u dobi od 40 godina ili više koji imaju dermatomiozitis ili za osobe starije od 60 godina koje imaju polimiozitis jer ti ljudi mogu neočekivano imati tumore.
Prognoza
Autoimuni miozitis
Do 50% osoba (osobito djece) koje su primile liječenje u roku od 5 godina od postavljanja dijagnoze često imaju dugo razdoblje bez simptoma (remisija), a neke se čak mogu i potpuno oporaviti. Međutim, poremećaj se može vratiti (relaps) u bilo kojem trenutku. Oko 75% ljudi preživi najmanje 5 godina nakon postavljanja dijagnoze. Taj je postotak još veći među djecom.
Odrasli su izloženi riziku smrti uslijed teške i progresivne slabosti mišića, otežanog gutanja, pothranjenosti, aspiracije hrane, što uzrokuje upalu pluća (aspiracijska pneumonija), ili zatajenja dišnog sustava, koji se često javlja istovremeno s upalom pluća.
Djeca koja imaju juvenilni oblik dermatomiozitisa mogu razviti tešku upalu krvnih žila (vaskulitis) koje opskrbljuju crijeva, što u konačnici može dovesti do perforacije crijeva ako se ne liječi.
Polimiozitis ima tendenciju da bude teži i otporniji na liječenje kod ljudi u kojih su zahvaćeni srce ili pluća. Polimiozitis i osobito dermatomiozitis, povezani su s povećanim rizikom od tumora. Kod ljudi koji imaju tumor, češće je tumor uzrok smrti, nego autoimuni miozitis.
Liječenje
Pregled autoimunog hepatitisa
Kortikosteroidi
Imunosupresivni lijekovi
Ponekad imunoglobulini
Umjereno ograničavanje aktivnosti kada je upala mišića najintenzivnija često pomaže.
Općenito, kortikosteroid prednizon se daje oralnim putem u visokim dozama. Ovaj lijek polako poboljšava snagu te ublažava bol i oticanje, kontrolirajući bolest. Ljudima koji imaju teški oblik bolesti s poteškoćama pri gutanju ili slabošću mišića potrebnih za disanje daje se kortikosteroid kao što je metilprednizolon putem vene. Mnoge odrasle osobe moraju nastaviti uzimati prednizon (u najnižoj učinkovitoj dozi) mjesecima.
Kako bi pratili kako poremećaj reagira na liječenje kortikosteroidima, liječnici povremeno mjere razine mišićnih enzima u krvi. Razine obično padaju na normalu ili blizu normale, a snaga mišića se vraća nakon 6 do 12 tjedana. MR također može pokazati područja upale i pomoći liječniku da odredi kako poremećaj reagira na liječenje. Kada se razine enzima vrate u normalu, prednizon se može postupno smanjivati. Ako se razina mišićnih enzima poveća, doza se povećava.
Iako liječnici obično daju prvo kortikosteroid u terapiji osoba s autoimunim miozitisom, ti lijekovi uzrokuju nuspojave (primjerice, visoki šećer u krvi, promjene raspoloženja, kataraktu, rizik od prijeloma i glaukom), osobito ako se daju u visokim dozama tijekom duljeg perioda. Stoga, da bi se reducirala dugotrajna upotreba kortikosteroida i time nuspojave, uz prednizon se može dati imunosupresivni lijek (kao metotreksat, takrolimus, azatioprin, mikofenolatmofetil, rituksimab ili ciklosporin). Drugi mogući tretman je primjena imunoglobulina (supstanca koje sadrže velike količine mnogih antitijela) koja se daju u venu (intravenski). Neki ljudi primaju kombinaciju kortikosteroida, imunosupresivnih lijekova i imunoglobulina.
Kada je slabost mišića povezana s tumorom, obično ne reagira dobro na prednizon. Međutim, ozbiljnost stanja se obično smanjuje ukoliko se tumor može uspješno liječiti.
Osobe koje uzimaju kortikosteroide su izložene riziku od prijeloma uslijed osteoporoze. Kako bi se spriječio razvoj osteoporoze, tim ljudima se daju lijekovi koji se koriste za liječenje osteoporoze, kao što su bisfosfonati uz dodatak vitamina D i kalcija. Ljudima koji primaju imunosupresive daju se lijekovi za sprečavanje infekcija, primjerice gljivom Pneumocystis jirovecii (vidjeti prevencija upale pluća kod osoba s oslabljenim imunitetom).
Osobe koje imaju autoimuni miozitis imaju povećani rizik razvoja ateroskleroze i stoga se pažljivo prate od strane liječnika.