Idiopatska plućna fibroza najčešći je oblik idiopatske intersticijske upale pluća.
-
Idiopatska plućna fibroza uglavnom pogađa osobe starije od 50 godina, obično bivše pušače.
-
Ljudi mogu kašljati, imati poteškoće s disanjem i osjećati se umorno.
-
Plućna rehabilitacija, transplantacija pluća i lijekovi kao što su pirfenidon i nintedanib su raspoloživi načini liječenja.
(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija (upala pluća) i Pregled intersticijskih bolesti pluća.)
Kod idiopatske plućne fibroze u plućima iz nepoznatih razloga dolazi do stvaranja ožiljaka. Čini se da postoji genetska komponenta jer u nekim obiteljima više članova boluje od ove bolesti. Specifične genske mutacije identificirane su kod nekih osoba s idiopatskom plućnom fibrozom.
Simptomi
Simptomi idiopatske plućne fibroze
Simptomi ovise o stupnju oštećenja pluća, brzini napredovanja bolesti i o razvoju komplikacija, kao što su plućne infekcije i zatajenje desne strane srca (cor pulmonale).
Glavni simptomi počinju podmuklo u vidu zaduhe u naporu, kašlja i smanjene izdržljivosti. Kod većine ljudi simptomi se pogoršavaju unutar razdoblja od 6 mjeseci do nekoliko godina.
Kako bolest napreduje, koncentracija kisika u krvi pada, koža može poprimiti plavkastu boju (cijanoza) a vrhovi prstiju mogu postati zadebljani ili batićasti (vidi sliku Prepoznavanje batićastih prstiju). Opterećenje (naprezanje) srca može prouzrokovati proširenje desne komore, što naposljetku dovodi do desnostranog zatajenja srca. Kroz stetoskop liječnici često čuju zvukove poput pucketanja u plućima (tzv. inspiratorne krepitacije), slične hodanju po suhom snijegu.
Dijagnoza
Dijagnoza idiopatske plućne fibroze
Rendgenska snimka prsnog koša može pokazati oštećenje pluća, uglavnom u donjim dijelovima obaju plućnih krila. Kompjutorizirana tomografija (CT) obično detaljnije prikazuje oštećenja i zadebljano ožiljno tkivo. Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu zadržati ispod normalnih vrijednosti. Analiza uzorka krvi (vidi Analiza plinova u arterijskoj krvi) ili oksimetar pokazuje smanjenu koncentraciju kisika pri minimalnom opterećenju (hodanje normalnim tempom), a kako bolest napreduje, čak i dok osoba miruje.
Dijagnoza se može potvrditi biopsijom pluća, što zahtijeva torakoskopiju.
Krvne pretrage ne mogu potvrditi dijagnozu, ali se rade u sklopu potrage za drugim bolestima koje mogu izazvati sličan obrazac upale sa stvaranjem ožiljaka. Na primjer, liječnici rade krvne pretrage kako bi otkrili određene autoimune bolesti.
Liječenje
Liječenje idiopatske plućne fibroze
Većini ljudi stanje se i dalje pogoršava unatoč liječenju. U prosjeku, bolesnici žive oko 3 do 5 godina nakon postavljanja dijagnoze. Neki bolesnici žive dulje od 5 godina nakon postavljanja dijagnoze. Manji broj bolesnika umre u roku od nekoliko mjeseci.
Pirfenidon i nintedanib, čini se, usporavaju pad plućne funkcije. Trenutno su u tijeku klinička ispitivanja drugih lijekova.
Drugi načini liječenja usmjereni su na ublažavanje simptoma:
plućna rehabilitacija za poboljšanje sposobnosti za obavljanje svakodnevnih aktivnosti
davanje kisika (oksigenoterapija) za nisku koncentraciju kisika u krvi
antibiotici za infekciju
lijekovi za zatajenje srca koje je nastalo zbog cor pulmonale (tzv. plućno srce)
Transplantacija pluća (u nekim slučajevima samo jednog plućnog krila) pokazala se uspješnom kod nekih bolesnika s teškom idiopatskom plućnom fibrozom.