Ponavljajući polihondritis je rijedak autoimuni reumatski poremećaj karakteriziran epizodama bolne, destruktivne upale hrskavice i drugih vezivnih tkiva u mnogim organima.
-
Uši ili nos mogu postati upaljeni i osjetljivi.
-
Mogu biti oštećene druge hrskavice u tijelu, što dovodi do različitih simptoma, kao što su crvene ili bolne oči, promuklost, kašalj, otežano disanje, osip i bol oko prsne kosti.
-
Mogu se učiniti laboratorijska analiza krvi, slikovne pretage i biopsija (uzimanje uzorka tkiva za analizu), a za postavljanje dijagnoze koriste se utvrđeni kriteriji.
-
Ako su simptomi ili komplikacije umjereni ili teški, obično pomažu kortikosteroidi i imunosupresivi.
Ovaj poremećaj jednako pogađa muškarce i žene, obično u srednjim godinama. Uzrok ponavljajućeg polihondritisa je nepoznat, ali sumnja se na autoimunu reakciju na hrskavicu.
Simptomi
Simptomi relapsirajućeg polihondritisa
Tipično, jedno ili oba uha (ali ne i ušne resice) postaju crveni, otečeni i vrlo bolni. U isto vrijeme ili kasnije, osoba može razviti upalu zglobova (artritis), koja može biti blaga ili teška. Može doći do oštećenja hrskavice u bilo kojem zglobu, a može se upaliti i hrskavica koja povezuje rebra s prsnom kosti. Hrskavica u nosu također je uobičajeno mjesto upale. Nos može postati osjetljiv, a hrskavica se može urušiti.
Relapsirajući polikondritis (uho)
Hrskavica (pinna) uha je purpurno crvena i otečena.
© Springer Science + poslovni mediji
Druga pogođena mjesta uključuju oči, što rezultira upalom. Rijetko, u rožnici se može razviti rupa (perforacija), što rezultira sljepoćom. Glasovni aparat (grkljan), dušnik (traheja) ili dišni putovi u plućima mogu biti pogođeni, što rezultira promuklošću, neproduktivnim kašljem, kratkoćom daha i osjetljivošću nad Adamovom jabučicom. Rijeđe dolazi do zahvaćanja srca, što dovodi do pojave srčanih šumova i ponekad srčanog zatajivanja. Rijetko su zahvaćeni bubrezi.
Rasplamsavanje upale i boli traje nekoliko tjedana, povlači se, a zatim se ponavlja kroz godine. Konačno, može se oštetiti potporna hrskavica, što rezultira klempavim ušima, sedlastim nosom i udubljenjem u donjem dijelu prsnog koša (pectus excavatum). Može biti pogođen živac u unutarnjem uhu, uzrokujući eventualne probleme s ravnotežom i sluhom, a mogu se pojaviti i problemi s vidom.
Ljudi koji imaju ovaj poremećaj mogu umrijeti ako se uruši hrskavica u dišnim putovima, blokirajući protok zraka, ili ako su njihovo srce i krvne žile teško oštećeni.
Dijagnoza
Dijagnoza relapsirajućeg polihondritisa
Uspostavljeni kriteriji
Ponekad biopsija
Ponavljajući polihondritis dijagnosticira se kada liječnik ustanovi najmanje tri od sljedećih simptoma koji se razvijaju tijekom vremena:
Upala oba vanjska uha
Bolna oteklina nekoliko zglobova
Upala hrskavice u nosu
Upala oka
Oštećenje hrskavice u respiratornom traktu
Problemi sa sluhom ili ravnotežom
Biopsija zahvaćene hrskavice (najčešće iz uha) može pokazati karakteristične abnormalnosti, ali nije potrebna za dijagnozu.
brzina sedimentacije eritrocita (SE)
Testovi krvi, kao što je brzina sedimentacije eritrocita, mogu otkriti upalu. Testovi krvi također otkrivaju ima li osoba nizak broj crvenih krvnih stanica ili veliki broj bijelih krvnih stanica i jesu li prisutna određena antitijela. Iako rezultati krvih testova mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju ponavljajućeg polihondritisa, oni sami ne mogu potvrditi definitivnu dijagnozu jer ponekad abnormalnosti koje otkriju postoje kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza ponavljajućeg polihondritisa temelji se na svim informacijama koje liječnici prikupljaju, uključujući simptome, fizikalni pegled i sve rezultate testova.
Liječnici također procjenjuju dišne puteve spirometrijom ( vidi: Testovi za ispitivanje plućne funkcije) i kompjuteriziranom tomografijom (CT) prsnog koša.
Prognoza
Prognoza relapsirajućeg polihondritisa
Novije terapije su smanjile stopu smrtnosti, sada je stopa preživljavanja 94% nakon 8 godina. Osobe s ponavljajućim polihondritisom obično umiru ranije nego inače, najčešće zbog oštećenja srca, pluća ili krvnih žila.
Liječenje
Liječenje relapsirajućeg polihondritisa
Blagi relapsirajući polihondritis uha može se liječiti nesteroidnm protuupalnim lijekovima (NSAR) ili dapsonom. Međutim, većina ljudi dobiva dozu kortikosteroida prednizona koja se postupno smanjuje kako se simptomi počinju povlačiti. Kod nekih ljudi simptomi se ne povlače, pa se doza kortikosteroida ne može lako smanjiti. Takvim ljudima se također može dati metotreksat kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima.
Ponekad se vrlo teški slučajevi liječe imunosupresivnim lijekovima kao što su ciklosporin, ciklofosfamid, azatioprin ili lijekovima koji inhibiraju spoj nazvan faktor tumorkse nekroze (primjerice, infliksimab ili etanercept). Ovi lijekovi ublažavaju simptome, ali ne mijenjaju krajnji ishod bolesti.
Može biti potrebna operacija za ispravljanje kolapsa ili sužavanja dušnika.
Osobe koje uzimaju kortikosteroide izložene su riziku od prijeloma uslijed osteoporoze. Kako bi se spriječila osteoporoza, pacijentima se daju lijekovi koji se koriste za liječenje osteoporoze, kao što su bisfosfonati uz dodatak vitamina D i kalcija. Ljudima koji primaju imunosupresive također se daju lijekovi za sprečavanje infekcija, primjerice gljivom Pneumocystis jirovecii (vidjeti Prevencija upale pluća kod osoba s oslabljenim imunitetom).