Bolesti teškog lanca su tumori plazma stanica u kojima klon plazma stanice proizvodi veliku količinu komada abnormalnih antitijela nazvanih teškim lancima.
(Vidi također Pregled poremećaja plazma stanica.)
Plazma stanice nastaju iz B-stanica (limfocita B), tipa bijelih krvnih stanica koje normalno proizvode antitijela (imunoglobuline). Ovi proteini pomažu tijelu u borbi protiv infekcija. Ako se pojedina plazma stanica prekomjerno umnoži nastala grupa genetski identičnih stanica (nazvanih klonovima) proizvodi velike količine jednog tipa protutijela. Budući da ovo antitijelo stvara jedan klon, ono se naziva i monoklonskim antitijelom, a poznato je i kao M-protein. Osobe s velikom količinom M proteina često imaju smanjenu razinu ostalih antitijela. U nekim slučajevima proizvedeno antitijelo je nepotpuno, a sastoji se samo od lakih ili teških lanaca (funkcionalna antitijela obično se sastoje od dva para dva različita lanca koji se nazivaju lakim i teškim lancem).
Postoji pet klasa protutijela - IgM, IgG, IgA, IgE i IgD. Svaka klasa ima svoju vrstu teškog lanca.
Bolesti teških lanaca kategorizirane su prema vrsti proizvedenog teškog lanca:
-
Alfa (od IgA)
-
Gama (od IgG)
-
Mu (od IgM)
Bolest alfa teškog lanca
Bolest alfa teškog lanca (bolest IgA teškog lanca) pogađa uglavnom mlađe odrasle osobe bliskoistočnog ili mediteranskog podrijetla. Infiltracija zida crijevnog trakta kanceroznim plazma stanicama često sprečava ispravnu apsorpciju hranjivih tvari iz hrane (malapsorpcija), što izaziva težak proljev i gubitak težine. Rijetki oblik djeluje na respiratorni trakt.
Liječnici rade krvne pretrage kad sumnjaju na bolest alfa teškog lanca. Takvi testovi uključuju elektroforezu proteina u serumu (SPEP), mjerenje imunoglobulina i imunoelektroforezu. SPEP je pretraga kojom se mjeri specifične proteine u plazmi kako bi se pomoglo identificirati neke bolesti. Imunoelektroforeza specijalizirana je inačica ovog testa, u kojoj se proteini izdvajaju i identificiraju na temelju detektabilnih imunoloških reakcija koje proizvode. Mogu biti potrebne i pretrage urina.
Bolest alfa teškog lanca ubrzano napreduje, a neki oboljeli umiru u roku od 1 do 2 godine. Kod drugih osoba, liječenje ciklofosfamidom, prednizonom (kortikosteroidom) i antibioticima može usporiti napredovanje bolesti ili dovesti do remisije.
Bolest gama teškog lanca
Bolest gama teškog lanca (bolest IgG teškog lanca) pogađa uglavnom starije muškarce. Neki ljudi s bolesti gama teškog lanca nemaju simptome. Neki ljudi imaju i druge poremećaje imunološkog sustava kao što su reumatoidni artritis, Sjögrenov sindrom ili sistemni eritematozni lupus (lupus). Infiltracija koštane srži kanceroznim stanicama uzrokuje da neki ljudi imaju simptome ponavljajućih infekcija, kao što su ponovljene epizode groznice i zimice povezane sa smanjenim brojem bijelih krvnih stanica te umor i slabost povezani s teškom anemijom. Kancerozne plazma stanice mogu također povećati jetru i slezenu.
Pretrage krvi i urina potrebni su za postavljanje dijagnoze.
Osobe sa simptomima mogu reagirati na kemoterapijske lijekove, kortikosteroide i terapiju zračenjem. No, bolest gama teškog lanca obično ubrzano napreduje, a otprilike polovica oboljelih umire u roku od godinu dana.
Bolest Mu teškog lanca
Bolest Mu teškog lanca (bolesti teškog lanca IgM), najrjeđe od tri bolesti teškog lanca, najčešće pogađa osobe starije od 50 godina. Može dovesti do povećanja jetre i slezene, kao i do povećanja limfnih čvorova u trbuhu. Mogu se pojaviti i prijelomi kosti.
Ispitivanje koštane srži obično je potrebno za dijagnozu.
Liječenje obično uključuje lijekove za kemoterapiju i kortikosteroide. Dužina preživljavanja i odgovor na liječenje uvelike variraju.