Takayasu arteritis

Autor: Alexandra Villa-Forte, MD, MPH
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Takayasu arteritis uzrokuje kroničnu upalu krvnih žila, uglavnom aorte (arterija koja se izravno povezuje sa srcem), arterija koje se odvajaju od nje i plućne arterije.

  • Uzrok je nepoznat.

  • Oboljeli može imati opće simptome, kao što su groznica ili bol u mišićima i zglobovima, nakon čega slijede specifični simptomi, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.

  • Za potvrdu dijagnoze radi se slikovna dijagnostika aorte.

  • Kortikosteroidi i ponekad drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav obično mogu kontrolirati upalu.

(Vidjeti Pregled vaskulitisa.)

Takayasu arteritis je rijedak. Češći je među Azijatima, ali se javlja širom svijeta. Javlja se uglavnom u žena u dobi od 15 do 30 godina. Uzrok je nepoznat

Aorta i njezini ogranci, uključujući arterije koje vode krv u glavu i bubrege, postaju upaljene. U oko polovice oboljelih, plućne arterije su također zahvaćene. Upala može uzrokovati suženje ili začepljenje ovih arterija. Stijenke aorte ili njezinih ogranaka mogu zadebljati što rezultira stvaranjem izbočenja (aneurizma). Zahvaćene arterije ne mogu osigurati dovoljno krvi u tkiva koja opskrbljuju.

Simptomi

Takayasu arteritis je kronični poremećaj sa simptomima koji variraju u težini.

Ponekad počinje s vrućicom, bolovima u mišićima i zglobovima, gubitkom apetita, gubitkom težine i noćnim znojenjem. No, obično se simptomi javljaju kada se arterija suzi, smanjujući dotok krvi u dio tijela, kao što su:

Neke osobe nemaju nikakvih simptoma. Kod drugih poremećaj napreduje, uzrokujući ozbiljne komplikacije kao što su moždani udar, zatajenje srca, srčani udar, zatajenje bubrega i stvaranje aneurizmi.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Slikovna dijagnostika

Liječnici posumnjaju na poremećaj na temelju sljedećeg, pogotovo kod mladih žena:

  • Krvni tlak se ne može izmjeriti u jednoj ili obje ruke.

  • Krvni tlak je mnogo viši ili je puls mnogo jači u jednoj ruci ili nozi nego u drugoj.

  • Krvni tlak je neočekivano visok.

  • Osoba ima poremećaje kao što je moždani udar, angina, srčani udar ili oštećenje bubrega, koji nemaju očigledno objašnjenje i neočekivani su.

Liječnici pitaju o simptomima, pregledavaju povijest bolesti i provode kompletan fizikalni pregled kako bi isključili druge poremećaje koji mogu uzrokovati slične simptome. Mjeri se krvni tlak u obje ruke i obje noge. Ruke i noge koje imaju niži krvni tlak mogu imati sužene arterije. Da bi dobili točno mjerenje krvnog tlaka, mjeri se krvni tlak u ekstremitetu gdje arterije nisu sužene bolešću.

Rade se krvni testovi i testovi urina. Njima se ne može identificirati poremećaj, ali se može potvrditi prisutnost upale.

Kako bi potvrdili Takayasu arteritis liječnici rade slikovne pretrage poput angiografije magnetskom rezonancijom ili angiografije kompjuterskom tomografijom, ili ponekad konvencionalnu angiografiju (također zvanu artriografija), da bi procijenili stanje aorte i njenih ogranaka. Za konvencionalnu ili CT angiografiju, kontrastno sredstvo koje se može vidjeti na rendgenskim snimkama (radiopaque kontrastno sredstvo) se ubrizgava u krvne žile kako bi ih se prikazalo. Potom se učini rendgensko snimanje. Angiografija magnetskom rezonancijom ne zahtijeva injekciju kontrastnog sredstva. Ovi postupci mogu otkriti aneurizme i pokazati gdje su arterije sužene i gdje su stijenke krvnih žila zadebljane.

Nakon dijagnosticiranja Takayasu arteritisa, treba planirati redovne posjete liječniku kako bi mogao provjeriti napreduje li poremećaj.

Prognoza

U 20% oboljelih poremećaj se javi samo jednom. U ostalih, poremećaj se povlači i ponovno se javlja ili je kroničan i progresivno se pogoršava. Čak i kada simptomi i laboratorijski testovi upućuju na to da poremećaj nije aktivan, javljaju se novi simptomi ili se na slikovnim pretragama uočavaju abnormalnosti. Prognoza je lošija za osobe kod kojih se poremećaj progresivno pogoršava i koji imaju komplikacije (poput visokog krvnog tlaka, zatajenja srca ili aneurizme).

Liječenje

  • Kortikosteroidi

  • Ponekad imunosupresivi

  • Lijekovi za liječenje visokog krvnog tlaka

  • Ponekad operacija

Obično se koriste kortikosteroidi (kao što je prednizon). Oni učinkovito smanjuju upalu kod većine ljudi. Ponekad se koristi i drugi lijek koji potiskuje imunološki sustav (imunosupresiv), kao što je azatioprin, ciklofosfamid, mofetilmikofenolat ili metotreksat. Inhibitori faktora nekroze tumora, kao što je infliksimab, također mogu biti učinkoviti. Tocilizumab, još jedan lijek koji smanjuje upalu, može pomoći nekim osobama. Međutim, lijekovi ne mogu kontrolirati simptome u oko četvrtine oboljelih.

Nije utvrđeno koliko dugo treba davati lijekove. Doza kortikosteroida se postupno smanjuje, a lijek se na kraju ukida jer ti lijekovi, osobito kada se koriste dugo vremena, mogu imati ozbiljne nuspojave. Kada se lijekovi ukinu, simptomi se vraćaju u otprilike polovice oboljelih, tako da se moraju ponovno uzimati.

Visoki krvni tlak mora se kontrolirati kako bi se spriječile komplikacije (). Često se koriste inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE). Uzimanje niske doze aspirina se obično preporučuje kako bi se smanjio rizik od zgrušavanja u upaljenoj arteriji, što može dovesti do začepljenja. Ako je arterija koja opskrbljuje srce začepljena, može doći do srčanog udara.

Operacija premošćivanja može se koristiti za ponovno uspostavljanje protoka krvi. Ako osoba ima poteškoća s korištenjem ruku ili hodanjem, operacija premošćivanja se može učiniti kako bi se vratio dotok krvi u zahvaćeni ekstremitet. U slučaju da arteritis zahvati srčane arterije može se učiniti još jedna operacija premošćivanja, aortokoronarno premoštenje, kako bi se obnovio dotok krvi u srčani mišić. Alternativno, može se učiniti perkutana transluminalna koronarna angioplastika ovisno o simptomima, međutim, nije učinkovita kao operacija premošćivanja.

Više informacija

  • American College of Rheumatology

  • National Heart, Lung, and Blood Institute

  • Vasculitis Foundation