Pagetova bolest kostiju je kronični poremećaj kostura kod kojeg u nekim dijelovima kostura postoji nenormalan koštani rast, što rezultira stvaranjem povećane i omekšane kosti.
-
Povećana je razgradnja i formiranje kosti, što rezultira debljim, ali slabijim kostima.
-
Simptomi mogu biti odsutni ili mogu uključivati bol u kostima, deformitet kostiju, artritis i bolnu kompresiju živaca.
-
Rendgenske snimke pokazuju abnormalnosti kostiju.
-
Liječe se bol i komplikacije, a mogu se dati i bisfosfonati.
Pagetova bolest može zahvatiti bilo koju kost, ali najčešće su zahvaćene kosti zdjelice, bedrena kost (femur) i kosti lubanje. Goljenična kost (tibia), kralježnica, ključna kost i nadlaktična kost (humerus) su rjeđe zahvaćene.
Pagetova bolest rijetko se javlja u osoba mlađih od 40 godina. U SAD-u oko 1% osoba starijih od 40 godina ima poremećaj, a prevalencija se povećava s godinama. Međutim, čini se da se učestalost bolesti smanjuje. Muškarci imaju 50% veću vjerojatnost da je razviju nego žene. Pagetova bolest je češća u Europi (osim u Skandinaviji), Australiji i Novom Zelandu.
Uzroci
Normalno, stanice koje razgrađuju stare kosti (osteoklasti) i stanice koje tvore nove kosti (osteoblasti) djeluju u ravnoteži kako bi održale strukturu i integritet kostiju. Kod Pagetove bolesti, i osteoklasti i osteoblasti postaju preaktivni u nekim dijelovima kostiju, a brzina kojom se kost razlaže i obnavlja (koštana pregradnja) se u tim područjima strahovito povećava. Područja s prekomjernom pregradnjom se povećavaju, ali su strukturno nenormalna i oslabljena.
Uzrok Pagetove bolesti kod većine oboljelih nije poznat. Poremećaj ima tendenciju javljati se unutar obitelji. Specifične, identificirane genske nepravilnosti doprinose razvoju bolesti u oko 10% ljudi koji imaju Pagetovu bolest, a ostale genetske nepravilnosti vjerojatno pridonose i kod drugih. Također, neki dokazi upućuju na to da je u podlozi moguća i virusna infekcija. Međutim, nema dokaza da je poremećaj infektivan.
Komplikacije
Najčešća komplikacija Pagetove bolesti kostiju je
Osteoartritis se razvija u do 50% oboljelih i može se razviti u zglobovima u blizini zahvaćene kosti.
Prijelomi se obično pojavljuju češće na zahvaćenim kostima jer su te kosti oslabljene Pagetovom bolešću. Takvi prijelomi nazivaju se patološki prijelomi.
Zahvaćena kost može pritiskati živce i druge strukture koje prolaze kroz male otvore. Kralježnički kanal se može suziti i pritisnuti leđnu moždinu.
Rijetko se razvije zatajivanje srca zbog povećanog krvnog protoka kroz zahavćenu kost što je dodatno opterećenje za srce. Budući da je protok krvi kroz zahvaćene kosti neuobičajeno visok, te kosti mogu pretjerano krvariti tijekom operacije. U do 1% osoba koje imaju Pagetovu bolest se javlja rak u zahvaćenim kostima. U osoba čija bolest napreduje do raka kostiju obično se razvije osteosarkom (kancerozni tumor kostiju).
Visoke razine kalcija u krvi (hiperkalcemija) se mogu vrlo rijetko pojaviti u nepokretnih osoba s Pagetovom bolešću.
Simptomi
Pagetova bolest obično ne uzrokuje simptome. Međutim, može doći do bolova u kostima, povećanja kostiju ili deformiteta kosti. Bol u kostima može biti duboka i jaka i može se pogoršati noću. Povećane kosti mogu stisnuti živce, uzrokujući još više bolova. Ako se pojavi osteoartritis, zglobovi postaju bolni i ukočeni.
Ostali simptomi variraju ovisno o tome koje su kosti zahvaćene.
Lubanja se može povećati, a obrve i čelo mogu izgledati izbočeno. Osoba to može primijetiti kada joj je potrebna veća kapa. Uvećane kosti lubanje mogu oštetiti unutarnje uho (pužnicu), što može uzrokovati gubitak sluha i vrtoglavicu. Povećane kosti lubanje mogu komprimirati živce, što uzrokuje glavobolje. Vene na vlasištu mogu se izbočiti, vjerojatno zbog povećanog protoka krvi kroz kosti lubanje.
Kosti gornjeg dijela ruke, bedra ili potkoljenica mogu postati savijene i veća je vjerojatnost prijeloma obzirom da je kost oslabljena Pagetovom bolešću. Kralješci zahvaćeni Pagetovom bolešću se mogu povećati, urušiti ili oboje. Oslabljeni kralješci mogu dovesti do smanjenja visine osobe, pogrbljenog držanja ili pritiskanja na živace leđne moždine, uzrokujući bol, ukočenost ili slabost.
Dijagnoza
Rendgenske snimke
Krvni testovi
Snimanje kostiju
Pagetova se bolest često otkriva slučajno kada se rendgenske snimke ili laboratorijski testovi rade iz drugih razloga. A inače se na Pagetovu bolest može posumnjati na temelju simptoma i fizičkog pregleda.
Dijagnoza se može potvrditi rendgenskim snimkama koje pokazuju abnormalnosti karakteristične za Pagetovu bolest i laboratorijskim testom za određivanje razine alkalne fosfataze u krvi (enzima uključenog u formiranje kostiju), kalcija i fosfata.
Snimanje kostiju (scintigrafija kostiju uz pomoć tehnecija) pokazuje koje su kosti zahvaćenje.
Prognoza
Prognoza za osobe s Pagetovom bolesti najčešće je vrlo dobra. Međutim, nekolicina oboljelih koji dobiju rak kostiju ima lošu prognozu. Osobe koje razviju druge rijetke komplikacije, kao što je zatajenje srca ili kompresija leđne moždine, također mogu imati lošu prognozu, osim ako je liječenje ovih komplikacija pravovremeno i uspješno.
Liječenje
Osoba koja ima Pagetovu bolest treba liječenje ako simptomi uzrokuju nelagodu ili ako postoji značajan rizik od komplikacija, kao što su gubitak sluha, osteoartritis i deformitet. Osobama koje nemaju simptome nije potrebno liječenje.
Najčešće korišteni lijekovi protiv bolova (analgetici) kao što su acetaminofen i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL) pomažu u smanjenju bolova u kostima. Ako se jedna noga savije i skrati, podizanje pete posebnim ulošcima može olakšati hodanje. Ponekad je potrebna operacija kako bi se oslobodili ukliješteni živci ili kako bi se zamijenio zglob u kojem se razvio artritis u sklopu Pagetove bolesti.
Bisfosfonati su lijekovi koji inhibiraju premoštavanje kostiju. Jedan od nekoliko bisfosfonata - alendronat, etidronat, pamidronat, risedronat, tiludronat ili zoledronat - može se koristiti za usporavanje progresije Pagetove bolesti. Osim za pamidronat i zoledronat, koji se obično daju venom (intravenski), ovi lijekovi se daju usta. Ovi lijekovi daju se za sljedeće:
Prije ortopedskih zahvata kako bi spriječili ili smanjili krvarenje tijekom operacije
Za liječenje bolova u kostima uzrokovanih Pagetovom bolesti
Da bi se spriječilo ili usporilo napredovanje komplikacija (kao što je gubitak sluha, deformacija kostiju, artritis, slabost ili paraliza), osobito u osoba koje se ne mogu operirati
Osobama s minimalno dvostruko povišenom razinom alkalne fosfataze u krvi
Kalcitonin se povremeno ubrizgava pod kožu ili u mišić. Nije djelotvoran kao bisfosfonati i koristi se samo kada se ne mogu dati drugi lijekovi. Denosumab može biti druga alternativa za osobe koje ne mogu uzimati bisfosfonate.
Liječnici potiču opterećenje (kao što je stajanje i hodanje). Prekomjerni odmor u krevetu (osim spavanja noću) treba izbjegavati, ako je moguće, kako bi se spriječila hiperkalcemija.
Budući da se kosti brzo pregrađuju, oboljeli bi trebali unositi odgovarajuće količine kalcija i vitamina D hranom. Vitamin D pomaže tijelu da apsorbira kalcij i ugrađuje ga u kosti (proces koji se naziva mineralizacija kostiju). Suplementi vitamina D i kalcija su često potrebni. U suprotnom, može doći do slabe mineralizacije i slabljenja kostiju (osteomalacija).