Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (ranije nazvana Churg-Straussov sindrom) je upala malih i srednje velikih krvnih žila koja oštećuje organe i koja se obično događa u odraslih osoba s anamnezom astme, nosnih alergija, nazalne polipoze ili kombinacije navedenog.
-
Uzrok je nepoznat.
-
U početku, oboljeli mogu imati curenje iz nosa ili astmu mjesecima ili godinama ili imaju bolove u sinusima, nakon čega slijede razni simptomi, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.
-
Liječnici dijagnozu temelje na simptomima i rezultatima fizičkog pregleda, krvnim testovima, rendgenskom snimanju prsnog koša i biopsiji.
-
Kortikosteroidi su obično djelotvorni, ali ako je zahvaćen vitalni organ, može se koristiti drugi lijek koji potiskuje imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom može se pojaviti kod ljudi svih dobi. Prosječna dob u trenutku postavljanja dijagnoze je 48 godina. Oboljeli razviju astmu, nosne alergije, nazalnu polipozu (stanje s brojnim polipima u nosu), ili kombinaciju navedenog u odrasloj dobi. Uzrok eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom je nepoznat.
Upala koja zahvaća male i srednje velike krvne žile (vaskulitis) može utjecati na bilo koji organ. Najčešće su zahvaćeni periferni živčani sustav, sinusi, koža, zglobovi, pluća, probavni trakt, srce i bubrezi. Nakupine imunoloških stanica koje uzrokuju upalu (nazvane granulomi) mogu tvoriti kvržice u zahvaćenom tkivu. Granulomi mogu uništiti normalno tkivo i ometati funkcioniranje. Oni također mogu uzrokovati stvaranje kvržica ispod kože. Ljudi također imaju povećan broj eozinofila (vrsta bijelih krvnih stanica) u krvi i tkivima. Povećan broj eozinofila naziva se eozinofilija, a povećanje upućuje na to da alergijska reakcija može biti dio poremećaja.
Simptomi
U početku se astma, nosne alergije, nazalna polipoza, ili kombinacija može razviti ili pogoršati tijekom više godina. Oboljeli mogu kihati i imati konstantno curenje iz nosa i svrbež očiju. Upala sinusa može uzrokovati bol u području lica.
Kasnije u tijeku bolesti se oboljeli mogu osjećati općenito bolesnima i umornima. Mogu imati povišenu tjelesnu temperaturu ili noćno znojenje ili izgubiti apetit i mršaviti. Ostali simptomi ovise o tome koji su organi zahvaćeni i mogu uključivati sljedeće:
-
Bol u mišićima i zglobovima
-
Kratkoća daha, astma i sinusitis
-
Kašalj, ponekad dolazi do iskašljavanja krvi
-
Bol u prsima
-
Osip
-
Bolovi u trbuhu i proljev
-
Krv u stolici
-
Abnormalne osjetne senzacije, obamrlost ili slabost u ekstremitetu, često su iznenadni
-
Zbunjenost, epileptički napadi i koma
Može se pojaviti bilo koja kombinacija ovih simptoma. Simptomi se mogu pojaviti u epizodama. U kasnijim epizodama ljudi mogu imati iste simptome kao i u prvoj epizodi ili različite.
Upala bubrega ne mora uzrokovati simptome sve dokle se ne razviju disfunkcija i zatajivanje bubrega. Druge komplikacije uključuju zatajivanje srca, srčani udar, perikarditis i poremećaje srčanih zalistaka.
Dijagnoza
Rana dijagnoza i liječenje pomažu u sprečavanju teškog oštećenja organa.
Nijedna pojedinačna pretraga ne može potvrditi dijagnozu. Dijagnoza eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom se postavlja prepoznavanjem kombinacije tipičnih simptoma i rezultata fizikalnog pregleda i drugih testova.
Rade se krvni testovi. Određuje se razina eozinofila u krvi. Eozinofili nastaju tijekom alergijskih reakcija, a njihov broj se povećava kada je prisutna eozinofilna granulomatoza s polangiitisom. Liječnici također traže određena protutijela (antineutrofilna citoplazmatska protutijela) koja mogu biti prisutna. Mjeri se brzina padanja crvenih krvnih stanica (eritrociti) na dno testne cjevčice (brzina sedimentacije eritrocita, ili SE). Ubrzana sedimentacija ukazuje na upalu. Liječnici također mjere razinu C-reaktivnog proteina (kojeg jetra proizvodi kao odgovor na upalu u organizmu). Visoka razina C-reaktivnog proteina također upućuje na upalu. Testovi urina se provode kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni bubrezi.
Radiogramom grudnih organa se pokazuje upala u plućima. Liječnici također rade ehokardiografiju kako bi našli znakove srčanog zatajivanja.
Uzima se uzorak zahvaćenog tkiva i pregledava pod mikroskopom (biopsija). Biopsija može pokazati sadrži li tkivo eozinofile ili granulome. Ako je moguće, uzorak se uzima iz kože ili mišića jer se biopsija može provesti kao ambulantni postupak samo s lokalnim anestetikom. Ponekad je potrebna biopsija plućnog tkiva. Može zahtijevati hospitalizaciju.
Prognoza
Prognoza je loša kod osoba u kojih su zahvaćeni bubrezi, srce, mozak, leđna moždina ili živci.
Liječenje
Daju se kortikosteroidi (kao što je prednizon). Ovi lijekovi mogu smanjiti upalu. Ako je zahvaćen vitalni organ, koristi se i drugi lijek koji potiskuje imunološki sustav (imunosupresiv). Može se koristiti azatioprin ili metotreksat. Ciklofosfamid se koristi kada su simptomi teški.
Nakon što se simptomi povuku, doza lijeka se postupno smanjuje, a nakon nekog vremena lijekovi se mogu obustaviti. Ako je potrebno, mogu se ponovno uvesti u terapiju. Ovi lijekovi, osobito kada se uzimaju dugo vremena, mogu imati ozbiljne nuspojave.
Osobe s eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom bi trebale biti educirane o svojoj bolesti. Tada mogu prepoznati nove simptome i odmah ih prijaviti liječniku.
Više informacija
-
American College of Rheumatology
-
National Heart, Lung, and Blood Institute
-
Vasculitis Foundation