Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (prije nazivana Churg–Straussovim sindromom) upala je malih i srednje velikih krvnih žila koja oštećuje organe i najčešće se pojavljuje kod odraslih osoba s anamnezom astme, alergijskog rinitisa, nosnih polipa ili kombinacije tih stanja.
-
Uzrok nije poznat.
-
U početku oboljele osobe mogu mjesecima ili godinama imati curenje iz nosa, astmu ili bol u sinusima, nakon čega se pojavljuju različiti simptomi, ovisno o zahvaćenim organima.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima i rezultatima fizikalnog pregleda, krvnih pretraga, rendgenske snimke prsnog koša i biopsije.
-
Mogu se primijeniti kortikosteroidi u kombinaciji s drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom može se pojaviti kod osoba bilo koje dobi. Prosječna dob u trenutku postavljanja dijagnoze iznosi 48 godina. Oboljele osobe u odrasloj dobi razviju astmu, alergijski rinitis, nosnu polipozu ili kombinaciju tih poremećaja. Uzrok eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom nije poznat.
Upala malih i srednje velikih krvnih žila (vaskulitis) može zahvatiti bilo koji organ. Najčešće su zahvaćeni periferni živčani sustav, sinusi, koža, zglobovi, pluća, probavni sustav, srce i bubrezi. Nakupine upalnih stanica imunološkog sustava, koje se nazivaju granulomima, mogu stvarati kvržice u zahvaćenom tkivu. Granulomi mogu razoriti zdravo tkivo i poremetiti njegovu funkciju. Također mogu uzrokovati nastanak kvržica ispod kože. Oboljele osobe imaju i povećan broj eozinofila, vrste bijelih krvnih stanica, u krvi i tkivima. Povećan broj eozinofila naziva se eozinofilijom i upućuje na to da alergijska reakcija može imati ulogu u nastanku poremećaja.
Simptomi
Simptomi eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom
Kod osoba s eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom astma, alergijski rinitis, nosna polipoza ili kombinacija tih poremećaja mogu se razvijati ili pogoršavati tijekom više godina. Oboljele osobe mogu kihati te imati trajno curenje iz nosa i svrbež očiju. Upala sinusa može uzrokovati bol u licu.
U kasnijem tijeku bolesti oboljele se osobe mogu osjećati općenito loše i umorno. Mogu imati povišenu tjelesnu temperaturu, noćno znojenje, gubitak teka i gubitak tjelesne težine. Ostali simptomi ovise o zahvaćenim organima i mogu uključivati sljedeće:
-
Bol u mišićima i zglobovima
-
Nedostatak zraka, astmu i sinusitis
-
Bol u prsima
-
Osip
-
Bol u trbuhu i proljev
-
Krv u stolici
-
Neuobičajene osjete, utrnulost ili slabost u ekstremitetu, koji često nastaju iznenada
-
Smetenost, epileptičke napadaje i komu
Može se pojaviti bilo koja kombinacija tih simptoma. Simptomi se mogu pojavljivati u epizodama. Tijekom kasnijih epizoda mogu se pojaviti isti simptomi kao u prvoj epizodi ili drukčiji simptomi.
Upala bubrega ne mora uzrokovati simptome sve dok se ne razviju poremećaj bubrežne funkcije i zatajivanje bubrega. Ostale komplikacije uključuju zatajivanje srca, srčani udar, perikarditis i poremećaje srčanih zalistaka.
Dijagnoza
Dijagnoza eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom
-
Liječnička procjena
-
Krvne pretrage i pretrage mokraće
-
Slikovne pretrage
-
Biopsija kože, mišića ili, ponekad, plućnog tkiva
Rano postavljanje dijagnoze i početak liječenja eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom mogu pomoći u sprječavanju teškog oštećenja organa.
Nijedna pojedinačna pretraga ne može potvrditi dijagnozu. Dijagnoza se postavlja prepoznavanjem kombinacije tipičnih simptoma te rezultata fizikalnog pregleda i drugih pretraga.
Provode se krvne pretrage. Određuje se broj eozinofila u krvi. Eozinofili se povećavaju tijekom alergijskih reakcija, a njihov je broj povišen i kod eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom. U krvi se također određuju određena protutijela, osobito antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA). Mjeri se brzina taloženja crvenih krvnih stanica na dno epruvete, odnosno sedimentacija eritrocita (SE). Ubrzana sedimentacija upućuje na upalu. Određuje se i razina C-reaktivnog proteina, koji jetra stvara kao odgovor na upalu. Povišena razina C-reaktivnog proteina također upućuje na upalu. Pretrage mokraće provode se kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćeni bubrezi.
Pretraga antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA)
Rendgenska snimka prsnog koša može pokazati upalne promjene u plućima. Liječnici također provode ehokardiografiju radi otkrivanja znakova zatajivanja srca.
Uzima se uzorak zahvaćenog tkiva i pregledava pod mikroskopom (biopsija). Biopsijom se može utvrditi sadržava li tkivo eozinofile ili granulome. Ponekad je potrebna biopsija plućnog tkiva, za koju može biti potrebna hospitalizacija.
Prognoza
Prognoza eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom
Prognoza je lošija kod osoba s eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom kod kojih su zahvaćeni srce, mozak, kralježnična moždina ili periferni živci.
Liječenje
Liječenje eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom
Kortikosteroidi, poput prednizona, primjenjuju se u liječenju eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom. Ti lijekovi mogu smanjiti upalu. Mogu se primijeniti i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, odnosno imunosupresivi. Mogu se primijeniti azatioprin, rituksimab ili metotreksat. Ciklofosfamid se primjenjuje kod teških simptoma ili težeg zahvaćanja organa.
Nakon povlačenja simptoma doze lijekova postupno se smanjuju, a nakon određenog vremena liječenje se može prekinuti. Ako je potrebno, lijekovi se mogu ponovno uvesti. Ti lijekovi, osobito pri dugotrajnoj primjeni, mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave.
Osobe s eozinofilnom granulomatozom s poliangiitisom trebaju biti upoznate sa svojom bolešću kako bi mogle prepoznati nove simptome i odmah ih prijaviti liječniku.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj tog izvora.