Feokromocitom

Autor: Ashley B. Grossman, MD
Urednik sekcije: doc. dr. sc. Dario Rahelić, dr. med.
Prijevod: Morana Šangulin dr. med. i Kristian Dominik Rudež, dr. med.

Feokromocitom je tumor koji obično potječe od kromafinskih stanica nadbubrežnih žlijezda, uzrokujući prekomjernu proizvodnju kateholamina, snažnih hormona koji uzrokuju visoki krvni tlak i druge simptome.

  • Visoki krvni tlak je najvažniji simptom, ali mogu se pojaviti i brz i lupajući puls, prekomjerno znojenje, ošamućenost pri stajanju, ubrzano disanje, jake glavobolje i mnogi drugi simptomi.

  • Liječnici mjere razine kateholamina u krvi ili proizvode nastale razgradnjom kateholamina u organizmu te koriste radiološke pretrage kako bi pronašli tumor.

  • Obično je najbolji tretman uklanjanje feokromocitoma.

(Vidi također Pregled nadbubrežnih žlijezda.)

Većina feokromocitoma raste unutar kora nadbubrežnih žlijezda. Oko 10% raste u stanicama kromafina izvan nadbubrežnih žlijezda. Manje od 10% feokromocitoma koji rastu unutar nadbubrežnih žlijezda je kancerozno, ali taj je postotak veći za one izvan nadbubrežnih žlijezda. Feokromocitomi se mogu pojaviti kod muškaraca ili žena u bilo kojoj dobi, ali su najčešći u osoba u dobi između 20 i 40 godina.

Neki ljudi kod kojih dođe do razvoja feokromocitoma boluju od rijetkog nasljednog poremećaja naziva višestruka endokrina neoplazija, što ih čini sklonima tumorima štitnjače te paratireoidnih i nadbubrežnih žlijezda. Feokromocitom se također može razviti kod ljudi koji imaju von Hippel-Lindau bolest i kod onih koji boluju od neurofibromatoze (von Recklinghausenova bolest) ili niza drugih genetskih bolesti. Vrlo je vjerojatno da gotovo 50% ljudi koji imaju feokromocitome imaju i neku genetsku ili obiteljsku bolest poput navedenih.

Detaljniji pogled na nadbubrežne žlijezde
 

Simptomi

Feokromocitomi mogu biti vrlo mali. Međutim, čak i mali feokromocitom može proizvesti velike količine moćnih kateholamina. Kateholamini su hormoni kao što su adrenalin (epinefrin), noradrenalin, i dopamin, koji imaju tendenciju da uvelike povećaju krvni tlak, ubrzaju otkucaje srca i uzrokuju druge simptome koji su obično povezani s po život opasnim situacijama.

Najistaknutiji znak feokromocitoma je visoki krvni tlak, što može biti vrlo ozbiljno. Međutim, samo oko 1 na 1000 ljudi s povišenim krvnim tlakom ima feokromocitom. Simptomi uključuju

  • brzo i snažno lupanje srca

  • pretjerano znojenje

  • ošamućenost/vrtoglavice pri stajanju

  • ubrzano disanje

  • hladnu i vlažnu kožu

  • teške glavobolje

  • bolovi u prsima i trbuhu

  • mučninu i povraćanje

  • poremećaje vida

  • trnce prstiju

  • zatvor

  • čudan osjećaj predstojeće propasti

Kada se ti simptomi pojave snažno i iznenada, mogu izgledati kao napad panike.

U polovice ljudi s feokromocitomom simptomi nastaju i nestaju, što je ponekad izazvano pritiskom na tumor, masažom, lijekovima (osobito anesteticima i beta-blokatorima), emocionalnom traumom i, u rijetkim slučajevima, jednostavnim činom mokrenja. Međutim, mnogi ljudi ove simptome mogu imati kao manifestacije stanja anksioznosti, a ne žlijezdanog poremećaja.

Dijagnoza

  • pretrage krvi i urina

  • kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR)

Liječnici često ne sumnjaju na feokromocitom jer gotovo polovica ljudi nema simptome osim trajnog visokog krvnog tlaka. Međutim, kada kod mlade osobe dođe do visokog krvnog tlaka, kada taj tlak dođe i prođe, ili kada ga prate druge simptomi feokromocitoma, liječnici mogu zatražiti određene laboratorijske pretrage. Na primjer, u uzorcima krvi i urina može se mjeriti razina određenih kateholamina ili tvari koje se stvaraju pri njihovoj razgradnji. Zbog visokog krvnog tlaka i drugih simptoma, liječnici nekada znaju propisati beta-blokator prije nego li znaju da je uzrok feokromocitom. Beta-blokatori mogu pogoršati visoki krvni tlak kod osoba s feokromocitomom. Ova paradoksalna reakcija često čini dijagnozu feokromocitoma jasnom.

Ako je razina kateholamina visoka, kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) mogu pomoći u pronalaženju feokromocitoma. Korisna može biti i pretrage u kojoj se koriste ubrizgane radioaktivne kemikalije koje imaju tendenciju nakupljanja u feokromocitomima. Zatim se izvodi snimanje kako bi se vidjelo gdje su radioaktivne kemikalije.

Mogu se raditi i genetski testovi, osobito ako liječnici sumnjaju na genetsku bolest.

Liječenje

  • operacija radi uklanjanja tumora

  • lijekovi za kontrolu krvnog tlaka

Obično je najbolji tretman uklanjanje feokromocitoma. Međutim, operacija se često odgađa, sve dok liječnici tumorsku sekreciju kateholamina ne uspiju lijekovima dovesti pod kontrolu, jer visoka razina kateholamina može biti opasna tijekom operacije. Fenoksibenzamin ili sličan lijek općenito se daju za zaustavljanje djelovanja hormona. Jednom kada se postigne taj korak, za kontrolu daljnjih simptoma može se sigurno dati beta-blokator.

Ako je feokromocitom kancerogen i proširio se, kemoterapija rijetko može izliječiti tumor. Noviji kemoterapijski lijekovi kao što su temozolomid i sunitinib čini se da pomažu usporiti rast tumora. Vrlo učinkovito također može biti i liječenje radioizotopom poput metajodobenzilgvanidina (MIBG) ili radioaktivnog oktreotida koji ciljaju na tumorsko tkivo. Opasne posljedice viška kateholamina koje izlučuje tumor gotovo uvijek mogu biti blokirane nastavkom uzimanja fenoksibenzamina ili sličnog lijeka i beta-blokatora.