Plućno-bubrežni sindrom je kombinacija difuznog alveolarnog krvarenja (ponavljajuće ili trajno krvarenje u pluća) i glomerulonefritisa (oštećenje mikroskopskih krvnih žila u bubrezima zbog čega bolesnici otiču, imaju visok krvni tlak i crvene krvne stanice u mokraći).
-
Uzrok plućno-bubrežnog sindroma gotovo uvijek je autoimuna bolest.
-
Dijagnostičke pretrage obuhvaćaju pregled mokraće, određivanje nekih bjelančevina (protutijela) u krvi koje pokazuju da tijelo reagira na vlastita tkiva, a ponekad i analizu plućnog ili bubrežnog tkiva.
-
Liječi se kortikosteroidima, a često se daje ciklofosfamid (citostatik) ili rituksimab i drugi lijekovi koji potiskuju reakciju imunološkog sustava tijela.
Važna funkcija imunološkog sustava je borba protiv infekcija. Kako bi to postigao, imunološki sustav prepoznaje mikroorganizme kao nešto strano i proizvodi bjelančevine (protutijela) koje se vežu za mikroorganizme kako bi ih mogao ukloniti iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često zahvaćaju i druge organe, osobito bubrege.
Plućno-bubrežni sindrom je sindrom, a ne posebna bolest. Sindrom je skupina simptoma i drugih poremećaja koji se javljaju zajedno, ali mogu biti posljedica nekoliko različitih bolesti ili čak i drugih sindroma. Plućno-bubrežni sindrom mogu izazvati različite bolesti. Plućno-bubrežni sindrom uključuje difuzno alveolarno krvarenje, što je posljedica široko rasprostranjenog oštećenja malih krvnih žila koje opskrbljuju pluća, što uzrokuje nakupljanje krvi u sitnim plućnim zračnim vrećicama (alveolama). Bolesnici također imaju glomerulonefritis, bolest glomerula (klupka mikroskopskih krvnih žila u bubrezima s malim porama kroz koje se filtrira krv). Glomerulonefritis se manifestira oticanjem (edemima) tjelesnih tkiva, visokim krvnim tlakom i nalazom crvenih krvnih stanica (eritrocita) u mokraći.
Uzroci
Najčešći uzroci plućno-bubrežnog sindroma su autoimune bolesti kao što su:
-
Goodpastureov sindrom
-
sistemski lupus eritematodes (lupus; SLE)
-
granulomatoza s polangiitisom
-
mikroskopski poliangiitis
Rjeđi autoimuni uzroci su:
-
bolesti koje uzrokuju upalu krvnih žila (vaskulitis)
-
reumatoidni artritis
-
sistemska skleroza (sklerodermija)
-
polimiozitis
-
dermatomiozitis
-
vaskulitis povezan s imunoglobulinom A
-
esencijalna (primarna) miješana krioglobulinemija
Dodatni uzroci su:
Simptomi
Tipični simptomi su:
Ponekad su simptomi toliko jaki da pluća zataje pa ljudi imaju ozbiljne probleme s disanjem, a koža je plavkaste boje (cijanoza). Kad pluća zataje, tjelesna tkiva ne dobivaju dovoljnu količinu kisika i osoba može umrijeti.
Zahvaćenost bubrega uzrok je krvi u mokraći, ali ako je količina vrlo mala, krv možda neće biti vidljiva. Zahvaćenost bubrega također uzrokuje i porast krvnog tlaka. Simptomi povezani s plućima i bubrezima ne moraju se pojaviti istodobno.
Ponekad se bolest može naglo pogoršati.
Dijagnoza
-
laboratorijske pretrage krvi i mokraće
-
rendgenski snimak prsnog koša
-
u pluća se uvodi fleksibilna cijev s video-kamerom (bronhoskop) te se vrši ispiranje tekućine (bronhoalveolarno ispiranje)
-
ponekad se uzima mali komadić plućnog ili bubrežnog tkiva za analizu (biopsija)
Dijagnoza plućno-bubrežnog sindroma postavlja se kad postoji i difuzno alveolarno krvarenje (kao kod sindroma difuznog alveolarnog krvarenja) i bubrežno oštećenje (glomerulonefritis).
Liječnici često mogu dijagnosticirati sindrom difuznog alveolarnog krvarenja na temelju simptoma i nalaza rendgenskih snimaka prsnog koša. Rendgenske snimke prsnog koša obično pokazuju nenormalna bijela mrljasta zasjenjenja u plućima uzrokovana krvarenjem iz pluća. Ako dijagnoza nije jasna na osnovu simptoma i nalaza rendgenskih snimaka prsnog koša (npr. ako osoba nije iskašljavala krv), liječnici će možda trebati uvesti fleksibilnu cijev s video-kamerom na vrhu (bronhoskopija) i isprati pluća tekućinom (bronhoalveolarno ispiranje) kako bi dokazali prisustvo krvi u alveolama.
U krvi se određuje broj crvenih stanica (eritrocita) kako bi se dokazala ili isključila slabokrvnost (anemija).
Glomerulonefritis se dijagnosticira na temelju simptoma, pregledom mokraće i laboratorijskim pretragama krvi koje su pokazatelj bubrežne funkcije.
Nakon što se plućno-bubrežni sindrom dijagnosticira, liječnici pokušavaju utvrditi uzrok. Naručuju krvne pretrage za određivanje protutijela usmjerenih protiv vlastitih tkiva (koja se nazivaju autoantitijela). Ako rezultati tih pretraga ne otkriju uzrok, liječnici će možda morati uzeti mali komadić plućnog ili bubrežnog tkiva za analizu (biopsiju).
Liječenje
-
kortikosteroidi (kao što je prednizon)
-
ponekad ciklofosfamid (citostatik)
-
postupak za uklanjanje neželjenih protutijela iz krvi (nazvan izmjena plazme)
Kod većine pacijenata plućno-bubrežni sindrom je posljedica autoimune bolesti, pa se obično liječi visokim dozama kortikosteroida (npr. prednizon) kako bi se suzbila reakcija imunološkog sustava. Ako pacijenti imaju teški stupanj bolesti, često im se daje i ciklofosfamid kako bi se dodatno suzbila reakcija imunološkog sustava. Umjesto ciklofosfamida može se primijeniti rituksimab.
Izmjena plazme—postupak kojim se neželjena protutijela uklanjaju iz krvi—često je od pomoći.
Mnogima je potrebno potporno liječenje sve dok bolest ne prođe svoj prirodni tok (dok se intenzitet akutnog pogoršanja bolesti ne smiri﴿. Primjerice, bolesnicima se može dati kisik ili će možda neko vrijeme trebati biti na respiratoru (strojnoj ventilaciji). Također, mogu biti potrebne i transfuzije krvi. Ako bubrezi zataje, može biti potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega.