Kronična mukokutana kandidijaza skupina je nasljednih ili stečenih poremećaja imunosti obilježenih trajnim ili ponavljajućim infekcijama kože, noktiju i sluznica gljivicama roda Candida.
-
Najčešće uzrokuje kronične ili ponavljajuće gljivične infekcije usta, jednjaka, kože, vlasišta, noktiju i spolovila.
-
Dijagnoza se postavlja potvrdom kandidijaze i procjenom imunološke funkcije, a u mnogih se osoba provodi i genetsko testiranje.
-
Protugljivični lijekovi obično mogu nadzirati infekcije, ali ih je često potrebno uzimati dugotrajno.
(Vidi također Pregled poremećaja imunodeficijencije.)
Kronična mukokutana kandidijaza nije jedna bolest, nego skupina poremećaja u kojima je oslabljen imunološki odgovor na gljivice roda Candida. Najčešće je poremećen put interleukina 17, koji ima važnu ulogu u obrani kože i sluznica od gljivica.
Zbog poremećene funkcije T-stanica i drugih dijelova stanične imunosti organizam slabije suzbija kandidijazu. Pri nekim genetskim oblicima mogu biti poremećene i druge imunološke funkcije, pa se pojavljuju dodatne bakterijske, virusne ili gljivične infekcije.
Kronična mukokutana kandidijaza može biti uzrokovana mutacijama u različitim genima, uključujući STAT1, AIRE, IL17RA, IL17F, ACT1 i druge. Način nasljeđivanja ovisi o zahvaćenom genu i može biti autosomno dominantan ili autosomno recesivan.
Jedan od važnih oblika jest autoimuni poliendokrini sindrom tipa 1, koji je uzrokovan mutacijama u genu AIRE i uz kroničnu kandidijazu može uzrokovati više autoimunih endokrinih bolesti.
Simptomi
Infekcije kandidom najčešće počinju u dojenačkoj ili ranoj dječjoj dobi, ali se u blažim oblicima mogu prvi put pojaviti tek u adolescenciji ili odrasloj dobi.
Mogu zahvatiti:
U dojenčadi prvi znakovi mogu biti tvrdokorni drozd, pelenski dermatitis ili oboje.
U ustima se pojavljuju kremaste bijele naslage koje se mogu obrisati ili sastrugati, nakon čega ostaje crvena i ponekad krvareća podloga.
Kandidijaza jednjaka može uzrokovati bolno gutanje, otežano gutanje, bol iza prsne kosti i smanjen unos hrane.
Promjene na noktima uključuju zadebljanje, promjenu boje, mrvljenje nokatne ploče i upalu kože oko nokta. Dugotrajna infekcija može trajno deformirati nokte.
Kožne promjene mogu biti crvene, ljuskave, zadebljane i prekrivene krastama. Na vlasištu mogu uzrokovati ožiljkavanje i gubitak kose.
Kandidijalne infekcije
Infekcija noktiju
Kandidijalna infekcija može zahvatiti nokatnu ploču, kožu oko nokta ili oboje. Upala kože oko nokta naziva se paronihijom, a infekcija same nokatne ploče onihomikozom.
Slika: Sherry Brinkman, Public Health Image Library, Centers for Disease Control and Prevention.
Drozd
Kremaste bijele naslage na sluznici usne šupljine koje nakon uklanjanja ostavljaju crvenu ili krvareću podlogu tipične su za oralnu kandidijazu.
Slika: Thomas Habif, MD.
Kandidijaza jednjaka
Bjelkaste naslage u jednjaku mogu biti tipične za infekciju gljivicom Candida.
Slika: Kristle Lynch, MD.
Tijek bolesti ovisi o uzročnom poremećaju. Sama površinska kandidijaza često se može dugotrajno nadzirati, ali pridružene autoimune, endokrine, vaskularne ili druge imunološke komplikacije mogu znatno utjecati na zdravlje i životni vijek.
Pridruženi poremećaji
Ovisno o genskom uzroku, mogu se pojaviti:
Kronična upala sluznice i dugotrajne kandidijalne promjene mogu povećati rizik od prekanceroznih promjena i raka usne šupljine ili jednjaka, pa je potrebno redovito praćenje tvrdokornih promjena.
Dijagnoza
Na kroničnu mukokutanu kandidijazu sumnja se kada osoba ima ponavljajuće ili trajne kandidijalne infekcije kože, noktiju ili sluznica bez uobičajenog objašnjenja.
Uzorak s promijenjenog područja pregledava se pod mikroskopom i uzgaja u kulturi kako bi se potvrdila prisutnost gljivice Candida. Pri čestim recidivima može se ispitati i osjetljivost gljivice na protugljivične lijekove.
Prije postavljanja dijagnoze potrebno je isključiti češće uzroke kandidijaze, uključujući:
-
nedavnu ili dugotrajnu primjenu antibiotika
-
šećernu bolest
-
infekciju HIV-om
-
primjenu kortikosteroida ili drugih imunosupresiva
-
kemoterapiju
-
trudnoću
-
lokalne čimbenike poput proteza, vlage i oštećenja kože
Imunološka obrada može uključivati kompletnu krvnu sliku, koncentracije imunoglobulina, broj i funkciju limfocita te druge specijalizirane pretrage.
Genetsko testiranje može potvrditi uzročnu mutaciju, odrediti oblik nasljeđivanja i pomoći u procjeni mogućih pridruženih komplikacija.
Ako se sumnja na autoimuni poliendokrini sindrom ili drugi sindromski oblik, provode se endokrinološke i autoimunološke pretrage, primjerice mjerenje kalcija, paratireoidnog hormona, kortizola, ACTH-a, glukoze i hormona štitnjače.
Liječenje
-
lokalni ili sistemski protugljivični lijekovi
-
liječenje pridruženih endokrinih i autoimunih poremećaja
-
ponekad imunomodulatorno liječenje ili transplantacija krvotvornih matičnih stanica
Blaže lokalne infekcije mogu se liječiti protugljivičnim pripravcima koji se nanose na kožu, sluznicu ili nokte.
Pri opsežnim, ponavljajućim ili dubokim infekcijama obično se primjenjuje sistemski azolni lijek, najčešće flukonazol.
Liječenje je često dugotrajno, a pri čestim recidivima može biti potrebna trajna ili povremena profilaksa.
Dugotrajna primjena azola može dovesti do razvoja otpornosti, interakcija s drugim lijekovima i oštećenja jetre. Zbog toga se prema potrebi prate jetrene pretrage i mikrobiološka osjetljivost.
Ako je gljivica otporna na flukonazol, mogu se primijeniti drugi azoli, ehinokandini, amfotericin B ili drugi protugljivični lijekovi, ovisno o mjestu infekcije i nalazu osjetljivosti.
Nadomjesna terapija imunoglobulinima nije rutinsko liječenje same kronične mukokutane kandidijaze. Primjenjuje se samo ako osoba istodobno ima klinički značajan manjak protutijela i ponavljajuće bakterijske infekcije.
Endokrini i autoimuni poremećaji liječe se prema vrsti zahvaćenog organa.
Pri nekim mutacijama s pojačanom funkcijom gena STAT1 mogu se u specijaliziranim centrima razmatrati inhibitori Janusovih kinaza, primjerice ruksolitinib. Takvo liječenje zahtijeva pažljivo praćenje zbog rizika od infekcija i drugih nuspojava.
Transplantacija krvotvornih matičnih stanica razmatra se samo pri teškim genetskim oblicima s ozbiljnim infekcijama, autoimunim komplikacijama ili zahvaćenošću više organskih sustava. Nije uobičajeno liječenje izolirane mukokutane kandidijaze.
Genetsko savjetovanje
Rizik za članove obitelji ovisi o uzročnom genu i načinu nasljeđivanja.
Pri autosomno dominantnom obliku oboljela osoba može imati 50% vjerojatnosti da promijenjeni gen prenese svakom djetetu.
Pri autosomno recesivnom obliku oba su roditelja najčešće zdravi nositelji. Pri svakoj trudnoći postoji 25% vjerojatnosti da će dijete imati bolest, 50% vjerojatnosti da će biti nositelj i 25% vjerojatnosti da neće naslijediti promijenjenu kopiju gena.
Ako je uzročna mutacija poznata, članovima obitelji može se ponuditi ciljano genetsko testiranje.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. MANUAL nije odgovoran za njegov sadržaj.