Bronhiektazije su nepovratna proširenja (dilatacije) dijelova dušnika (traheje) ili dišnih putova (bronha) koja nastaju zbog oštećenja stijenke dišnih putova.
-
Najčešći uzrok su teške ili opetovane infekcije dišnog sustava (respiratorne infekcije), često kod osoba koje imaju problem s plućima ili imunološkim sustavom.
-
Većina ljudi ima kronični kašalj, a neki također iskašljavaju krv te imaju bolove u prsima i ponavljajuće upale pluća.
-
Rendgenska snimka pluća, kompjutorizirana tomografija prsnog koša (CT toraksa) i testovi za ispitivanje plućne funkcije obično se provode kako bi se utvrdio opseg i težina bolesti.
-
Pacijentima se često daju inhalacijski lijekovi, antibiotici, lijekovi koji smanjuju stvaranje sluzi i oni za izbacivanje nakupljene sluzi.
Bronhiektazije mogu nastati kada određena bolest:
Obrambeni mehanizmi dišnih putova uključuju sloj sluzi i sitne trepetljike (cilije) na stanicama koje oblažu dišne putove. Trepetljike (cilije) gibaju se naprijed-natrag, pomičući tanki tekući sloj sluzi koji normalno prekriva dišne putove. Štetne čestice i bakterije zarobljene u tom sloju sluzi polako se pomiču prema grlu, odakle se iskašlju ili progutaju.
Bez obzira na to je li ozljeda dišnih putova izravna ili neizravna, u oštećenim dijelovima bronhalne stijenke nastaje kronična upala. Upaljena bronhalna stijenka postaje manje elastična, što dovodi do proširenja (dilatacije) zahvaćenih dišnih putova te stvaranja malih džepova ili vrećica koje nalikuju sitnim balonima. Upala također povećava stvaranje sekreta (sluzi). Budući da su stanice s trepetljikama (cilijama) oštećene ili uništene, sekret se nakuplja u proširenim dišnim putovima i predstavlja plodno tlo za razvoj bakterija. Bakterije dodatno oštećuju bronhalnu stijenku, što dovodi do začaranog kruga infekcije i daljnjeg oštećenja dišnih putova.
Što su bronhiektazije
|
Kod bronhiektazija povećava se stvaranje sluzi, trepetljike su uništene ili oštećene, a neki dijelovi bronhalnih stijenki postaju kronično upaljeni i prošireni te postupno propadaju.
|
Bronhiektazije mogu zahvatiti veća područja pluća (difuzne bronhiektazije) ili se mogu pojaviti samo u jednom ili dva područja (žarišne bronhiektazije). Obično bronhiektazije uzrokuju širenje dišnih putova srednje veličine, dok u manjim dišnim putovima često dolazi do stvaranja ožiljaka i njihovog uništenja.
Komplikacije
Upala i infekcija mogu se proširiti na male zračne mjehuriće u plućima (alveole) i izazvati upalu pluća, stvaranje ožiljaka te gubitak funkcionalnog plućnog tkiva (vidi također Pregled dišnog sustava). Brojni ožiljci i gubitak plućnog tkiva mogu naposljetku prouzročiti naprezanje desne strane srca dok pokušava ispumpati krv kroz bolešću izmijenjeno (oštećeno) plućno tkivo. Naprezanje (opterećenje) desne strane srca može dovesti do zatajenja srca koje se naziva cor pulmonale (kronično plućno srce).
Vrlo teški (uznapredovali) slučajevi bronhiektazija, koji se češće javljaju u zemljama s niskim i srednjim prihodima te kod osoba s uznapredovalom cističnom fibrozom, mogu toliko poremetiti disanje da uzrokuju nenormalno nisku razinu kisika i/ili visoku razinu ugljikova dioksida u krvi, stanja koje se naziva kronično respiratorno zatajenje (respiratorna insuficijencija).
Uzroci
Uzroci bronhiektazija
Najčešći uzrok bronhiektazija jesu teške ili opetovane infekcije dišnih putova, koje su osobito česte kod osoba koje imaju jednu ili više od navedenih bolesti/poremećaja:
cistična fibroza
drugi nasljedni poremećaji, poput primarne cilijarne diskinezije (sindroma nepokretnih trepetljika), kod kojih je oslabljena sposobnost čišćenja dišnih putova
imunodeficijencije
neke autoimune bolesti, kao što su reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis ili Sjögrenov sindrom
mehanički čimbenici, kao što su začepljenje dišnih putova stranim tijelom, kronično povećani limfni čvorovi, promjene nakon operacije pluća ili tumor pluća
udisanje otrovnih (toksičnih) tvari koje oštećuju dišne putove, kao što su otrovne pare, plinovi, dim (uključujući duhanski dim) i štetne prašine (npr. silicijeva i ugljena prašina)
Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, koja zahvaća veće dišne putove, može dovesti do stvaranja sluzavih čepova koji začepe dišne putove i uzrokuju nastanak bronhiektazija. To je alergijska reakcija na gljivicu Aspergillus, a najčešće se javlja kod osoba s astmom ili cističnom fibrozom.
U područjima gdje je tuberkuloza česta, ona je čest uzrok teških ili ponavljanih infekcija koje dovode do razvoja bronhiektazija. Tome također mogu pridonijeti loša prehrana i nedostupnost cjepiva za prevenciju različitih respiratornih infekcija.
Kod brojnih osoba koje imaju bronhiektazije uzrok se ne može utvrditi unatoč temeljitoj dijagnostičkoj obradi.
Simptomi
Simptomi bronhiektazija
Bronhiektazije se mogu razviti u bilo kojoj životnoj dobi. Kod većine osoba simptomi započinju postupno, obično nakon infekcije dišnih putova, te imaju sklonost pogoršavati se tijekom godina. Većina osoba ima kronični kašalj praćen iskašljavanjem guste sluzi. Količina i vrsta iskašljaja ovise o stadiju (stupnju) bolesti i o tome postoji li popratna infekcija (što se često naziva pogoršanje ili egzacerbacija bolesti). Često bolesnici iskašljavaju uglavnom rano ujutro i kasno navečer.
Iskašljavanje krvi (hemoptiza) je uobičajeno jer su oštećene stijenke dišnih putova krhke i bogatije krvnim žilama. Hemoptiza može biti prvi ili jedini simptom.
Također se mogu javiti ponavljajuća (recidivirajuća) vrućica ili bol u prsima, sa ili bez učestalih epizoda upale pluća. Kod osoba s opsežnim (difuznim) bronhiektazijama može se javiti piskanje (zviždanje) u prsima ili otežano disanje. Osobe kod kojih bronhiektazije dovedu do tzv. plućnog srca (cor pulmonale) ili kroničnog respiratornog zatajenja također se tuže na umor, pospanost te na pogoršanje zaduhe, osobito pri naporu. Ako su bronhiektazije teške i kronične, osobe obično gube na tjelesnoj težini.
Bolest se može povremeno razbuktati (pogoršati). Pogoršanja (egzacerbacije) mogu biti posljedica nove infekcije ili pogoršanja postojeće. Kad nastupi pogoršanje, bolesnici mogu jače kašljati, stvarati veću količinu sputuma (obilnije iskašljavati) ili može doći do pogoršanja zaduhe.
Neki uzroci bronhiektazija Dijagnoza
Dijagnoza bronhiektazija
rendgenska snimka prsnog koša (pluća)
kompjutorizirana tomografija prsnog koša
testovi za ispitivanje (mjerenje) plućne funkcije
posebne pretrage (testovi) u slučaju sumnje na određene uzroke
Liječnici mogu posumnjati na bronhiektazije na temelju pacijentovih simptoma ili postojanja bolesti (sadašnje ili ranije) koja može dovesti do njihova nastanka.
Pretrage (testovi) se rade da se:
Rendgenske snimke prsnog koša često mogu otkriti promjene na plućima uzrokovane bronhiektazijama. Međutim, rendgenski nalazi ponekad mogu biti uredni. Kompjutorizirana tomografija (CT) najpreciznija je slikovna pretraga za otkrivanje i potvrdu dijagnoze te za procjenu proširenosti i težine bolesti.
Testovi za ispitivanje plućne funkcije rade se radi procjene funkcionalne sposobnosti pluća. Ovi testovi mjere kolika je sposobnost pluća što se tiče zadržavanja zraka, udisanja i izdisanja te izmjenjivanja kisika i ugljikova dioksida. Testovi za ispitivanje plućne funkcije ne služe za postavljanje dijagnoze bronhiektazija, ali pomažu liječnicima utvrditi težinu plućne bolesti te su korisni za praćenje daljnjeg napredovanja bolesti.
Nakon što se bronhiektazije dijagnosticiraju, često se rade testovi koji mogu otkriti uzročne ili doprinoseće poremećaje. U takve testove spadaju:
Kada su bronhiektazije ograničene na jedno područje—na primjer na jedan plućni režanj ili segment—liječnici mogu učiniti bronhoskopiju kako bi utvrdili je li uzrok udahnuto strano tijelo ili tumor pluća.
Određivanje klorida u znoju i genetsko testiranje na cističnu fibrozu možda će biti potrebno kada je obiteljska anamneza pozitivna, u slučaju opetovanih infekcija dišnog sustava ili drugih neuobičajenih nalaza kod djeteta ili odrasle osobe, čak i ako nema drugih manifestacija tipičnih za cističnu fibrozu.
Test znoja za cističnu fibrozu
Liječnici mogu uzeti uzorak ispljuvka (sputuma) i poslati ga u laboratorij na uzgoj (kulturu) bakterija kako bi se utvrdilo koje se bakterije nalaze u sputumu i koji su antibiotici najučinkovitiji protiv tih bakterija. Ovo testiranje može pomoći u odabiru najučinkovitijih antibiotika koji se mogu primijeniti kod razbuktavanja bolesti (pogoršanja, odnosno egzacerbacije).
Bronhiektazije
Tijekom normalnog disanja zrak prolazi kroz nos, zatim niz dušnik i ulazi u sve manje dišne putove koji se nazivaju bronhi. Bronhi se granaju u bronhiole, a zatim u sitne, grozdaste nakupine nježnih mjehurića s tankim stijenkama koji se nazivaju alveole. U alveolama se kisik izmjenjuje za ugljikov dioksid u krvi. Uslijed opetovanih (recidivirajućih) upala ili infekcija bronha dolazi do njihovog abnormalnog razaranja i proširenja, što nazivamo bronhiektazijama. To dovodi do abnormalnog proširenja dišnih putova. U tako proširenim dišnim putovima lakše se stvara i nakuplja veća količina sluzi. Sitne dlačice koje oblažu dišne putove, cilije, također su oštećene, što utječe na sposobnost bolesnika da iz pluća uklanja prašinu i klice. Budući da cilije više ne funkcioniraju pravilno, nakupljena se sluz teško odstranjuje. Infekcije pluća su česte. Osoba može biti rođena s bronhiektazijama ili ih može steći kasnije u životu uslijed drugih plućnih bolesti. Glavni simptomi bronhiektazija su stalan kašalj i obilno iskašljavanje sluzi ili gnojnog sekreta. Iako se bolesnik općenito osjeća dobro—bez vrućice i bolova—može se tužiti na umor, gubitak tjelesne težine, otežano disanje te piskanje (zviždanje) u prsima. Bronhiektazije se mogu liječiti na više načina, uključujući antibiotike i fizikalnu terapiju prsnog koša.
Prevencija
Prevencija bronhiektazija
Rano prepoznavanje (otkrivanje) i liječenje stanja koja mogu izazvati bronhiektazije može spriječiti njihov razvoj ili smanjiti njihovu težinu. Više od polovice slučajeva bronhiektazija kod djece može se točno dijagnosticirati i pravodobno liječiti.
Cijepljenje u djetinjstvu protiv ospica (morbila) i pertusisa (hripavca, odnosno magarećeg kašlja), zajedno s poboljšanim životnim uvjetima i boljom prehranom, znatno je smanjilo broj osoba kod kojih se razvijaju bronhiektazije. Godišnje cijepljenje protiv gripe, cijepljenje protiv pneumokoka te rana primjena odgovarajućih antibiotika kod plućnih infekcija sprječavaju nastanak bronhiektazija ili smanjuju njihovu težinu.
Druge posebne mjere koje je moguće poduzeti su:
Primjena imunoglobulina kod sindroma nedostatka imunoglobulina može spriječiti opetovane (recidivirajuće) infekcije.
Kod osoba koje imaju alergijsku bronhopulmonalnu aspergilozu, primjena kortikosteroida na odgovarajući način—a ponekad i protugljivičnog (antifungalnog) lijeka (npr. itrakonazola)—može smanjiti oštećenje bronha koje dovodi do nastanka bronhiektazija.
Primjena enzima alfa-1 antitripsina osobama s nedostatkom alfa-1 antitripsina može spriječiti napredovanje bolesti.
Izbjegavanje otrovnih para, plinova, dima i štetnih prašina također sprječava nastanak bronhiektazija ili smanjuje njihovu težinu.
Treba paziti što djeca stavljaju u usta jer se tako može spriječiti da strano tijelo dospije u dišne putove.
Aspiracija se može spriječiti izbjegavanjem prekomjerne sedacije zbog uzimanja lijekova ili droga te zbog uživanja alkohola, kao i pravodobnim traženjem medicinske skrbi kod neuroloških simptoma (npr. poremećaj svijesti) ili gastrointestinalnih simptoma (npr. otežano gutanje, regurgitacija – pasivno vraćanje želučanog sadržaja, a ne aktivno povraćanje – te kašalj nakon jela).
Treba izbjegavati stavljanje mineralnog ulja ili vazelina u nos jer se tako može spriječiti slučajno udisanje (aspiracija) tih tvari u pluća.
Liječenje
Liječenje bronhiektazija
Cijepljenje radi sprječavanja infekcija koje uzrokuju ili pogoršavaju bronhiektazije.
Antibiotici za liječenje infekcija koje uzrokuju ili pogoršavaju bronhiektazije.
Drenaža izlučevina (sekreta) iz dišnih putova terapijama koje potiču kašalj (kao što su fizikalna terapija prsnog koša, redovita tjelovježba i druge tehnike).
Inhalacijski lijekovi koji pomažu razrijediti ili omekšati gustu sluz (mukolitici i ekspektoransi) kako bi se lakše iskašljala.
Inhalacijski bronhodilatatori (lijekovi za udisanje koji šire dišne putove), a ponekad i inhalacijski kortikosteroidi (lijekovi koji smanjuju upalu u plućima).
Ponekad se primjenjuju oralni ili inhalacijski antibiotici za suzbijanje određenih bakterija i sprječavanje opetovanih (recidivirajućih) infekcija.
U rijetkim se slučajevima kirurški uklanja dio pluća.
Primjena kisika (oksigenoterapija), po potrebi.
Kod liječenja bronhiektazija cilj je, kad god je to moguće, smanjiti učestalost infekcija, spriječiti određene infekcije cijepljenjem i ponekad antibioticima, smanjiti nakupljanje sluzi, ublažiti upalu te otkloniti začepljenje dišnih putova. Rano i učinkovito liječenje može smanjiti rizik od komplikacija kao što su iskašljavanje krvi (hemoptiza), niska razina kisika u krvi, zatajenje disanja (respiratorna insuficijencija) i cor pulmonale (plućno srce). Također je potrebno liječiti druge bolesti koje osoba već ima (komorbiditete), a koje uzrokuju ili doprinose razbuktavanju (pogoršanju) osnovne bolesti.
Pogoršanja (egzacerbacije) liječe se antibioticima, bronhodilatatorima i fizikalnom terapijom prsnog koša kako bi se lakše izbacile izlučevine (sekret) i sluz iz pluća. Fizikalna terapija prsnog koša uključuje tehnike kao što su posturalna drenaža (zauzimanje određenog položaja radi lakšeg izbacivanja sekreta) i perkusija prsnog koša (lupkanje rukama po prsnom košu). Katkad se antibiotici primjenjuju tijekom duljeg vremenskog razdoblja kako bi se spriječile ponavljajuće infekcije, osobito kod osoba koje imaju česta pogoršanja bolesti ili cističnu fibrozu. Većini osoba s cističnom fibrozom koristi liječenje modulatorom CFTR-a (engl. cystic fibrosis transmembrane regulator – regulator transmembranske provodljivosti kod cistične fibroze), koji može smanjiti broj pogoršanja bolesti.
Upalu i nakupljanje sluzi može ublažiti ovlaživanje zraka i udisanje (inhaliranje) otopine slane vode, odnosno fiziološke otopine. Lijekovi koji razrjeđuju gust ispljuvak (mukolitici) također se mogu davati osobama koje imaju cističnu fibrozu. Kod drugih osoba, učinkovitost mukolitika je upitna.
Začepljenje bronha može se otkriti i liječiti bronhoskopski prije nastanka teških oštećenja.
Značajno krvarenje s kašljem ponekad se, umjesto kirurški, liječi tehnikom koja se naziva embolizacija. Kod embolizacije liječnici koriste kateter da bi ubrizgali tvar koja začepi krvnu žilu koja krvari.
Niska razina (koncentracija) kisika u krvi liječi se oksigenoterapijom (davanjem kisika). Pravilna primjena kisika može spriječiti nastanak komplikacija kao što je cor pulmonale. Ako pacijenti čuju piskanje (zviždanje) u plućima ili otežano dišu, često pomažu bronhodilatatori, a ponekad i inhalacijski kortikosteroidi. Ako dođe do pogoršanja bolesti, obično se daju spomenuti lijekovi i antibiotik, a u težim slučajevima dodaju se i oralni kortikosteroidi. Zatajenje disanja (respiratornu insuficijenciju), ako postoji, treba liječiti.
U rijetkim slučajevima mora se kirurški odstraniti dio pluća. Takva operacija obično je moguća samo ako je bolest ograničena na jedno plućno krilo ili, po mogućnosti, na jedan plućni režanj ili segment. Kirurški zahvat dolazi u obzir kod bolesnika koji imaju opetovane infekcije unatoč liječenju ili koji iskašljavaju velike količine krvi.
Uznapredovale bronhiektazije kod nekih ljudi—uglavnom onih koji također imaju uznapredovalu cističnu fibrozu—mogu se liječiti transplantacijom pluća. Stopa petogodišnjeg preživljenja od čak 65 do 75% zabilježena je kada je izvršena transplantacija srca i pluća ili transplantacija oba plućna krila. Plućna funkcija (koja se mjeri količinom zraka u plućima te brzinom i količinom zraka koja se svaki put udahne i izdahne iz pluća) obično se poboljšava u roku od 6 mjeseci, a poboljšanje može potrajati najmanje 5 godina.
Prognoza za pacijente s bronhiektazijama ovisi o njihovom uzroku te o tome kakva je prevencija (sprječavanje) ili kontrola infekcija i drugih komplikacija. Pacijenti koji istovremeno imaju i neke druge bolesti, npr. kronični bronhitis ili emfizem, te osobe koje imaju komplikacije, kao što su plućna hipertenzija ili cor pulmonale (plućno srce), obično imaju lošiju prognozu.
Više informacija
Dolje navedeni izvori na engleskom jeziku mogu biti od koristi. Napominjemo da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovih izvora.
American Lung Association: Bronchiectasis: Cjelovita rasprava o simptomima, dijagnozi i liječenju te savjeti o pitanjima koja treba raspraviti s liječnikom
National Heart. Lung, and Blood Institute: Bronchiectasis: Cjelovita rasprava o simptomima, dijagnozi i liječenju te savjeti o pitanjima koja treba raspraviti s liječnikom