Primarni bilijarni kolangitis (PBC) je upala s progresivnim ožiljcima žučnih putova u jetri. Na kraju, kanali se blokiraju, jetra je oštećena, a razvijaju se ciroza i zatajenje jetre.
-
Primarni bilijarni kolangitis (PBC) vjerojatno je rezultat autoimune reakcije.
-
Ovaj poremećaj obično uzrokuje svrbež, umor, suha usta i oči, i žuticu, ali neki bolesnici nemaju nikakvih simptoma.
-
Laboratorijski nalazi za mjerenje određenih antitijela obično potvrđuje dijagnozu.
-
Liječenje uključuje ublažavanje simptoma, usporavanje oštećenja jetre i liječenje komplikacija.
(Vidi Ciroza jetre.)
Primarni bilijarni kolangitis (PBC) najčešći je kod žena u dobi od 35 do 70 godina, iako se može pojaviti kod muškaraca i žena bilo koje dobi. To se obično događa u obiteljima.
Jetra proizvodi žuč, zelenkastožutu, gustu, ljepljivu tekućinu koja pomaže u probavi. Žuč također pomaže eliminirati određene otpadne proizvode (uglavnom bilirubin i višak kolesterola) i nusproizvode lijekova iz tijela. Žučni kanali su male cijevi koje prenose žuč iz jetre u žučni mjehur, a zatim u tanko crijevo. Primarni bilijarni kolangitis utječe samo na male žučne kanale unutar jetre i jetrene stanice u blizini tih žučnih putova. Još jedan upalni poremećaj žučnih kanala, primarni sklerozirajući kolangitis, utječe na žučne kanale unutar i izvan jetre.
Primarni bilijarni kolangitis počinje s upalom žučnih putova. Upala blokira protok žuči iz jetre. Dakle, žuč ostaje u stanicama jetre, uzrokujući upalu. Ako je oštećenje iznenadno (akutno) i ograničeno, jetra se obično popravlja izradom novih stanica jetre i pričvršćivanjem na mrežu vezivnog tkiva (unutarnja struktura) koja ostaje kada stanice jetre umru. Kako se upala širi, rešetkasto tkivo ožiljka (fibroza) razvija se kroz jetru. Ožiljno tkivo ne funkcionira i može narušiti unutarnju strukturu jetre. Kada ožiljkavanje napreduje, razvije se ciroza.
Uzroci
Uzrok nije jasan, ali je vjerojatno autoimune reakcije (u kojima imunološki sustav napada tjelesna tkiva). Primarni bilijarni kolangitis često se javlja u bolesnika s reumatoidnim artitisom, sklerodermom, Sjögren sindromom, ili autoimunim tireoiditisom.
Smatra se da je autoimuni uzrok također moguć jer više od 95% osoba s PBC ima određena abnormalna antitijela u krvi. Ta antitijela napadaju mitohondrije (sitne strukture koje proizvode energiju u stanicama). Međutim, ta antitijela nisu uključena u uništavanje žučnih putova. Druge imunološke stanice napadaju žučne kanale. Ono što uzrokuje ovaj napad je nepoznato, ali može biti izloženost virusu ili otrovnoj tvari.
Simptomi
Obično PBC počinje vrlo postupno. Oko polovice bolesnika u početku nema simptome.
Prvi simptomi često uključuju
-
svrbež
-
Umor
-
Suha usta i oči
Ostali problemi se mogu pojaviti tek mjesecima ili godinama kasnije:
-
Koža može postati tamna ili živci mogu biti oštećeni (to se naziva neuropatija).
-
Bolesnici mogu osjećati nelagodu u gornjem dijelu trbuha.
-
Masnoća se ponekad nakuplja u malim žutim izbočinama na koži (ksanthoma) ili kapcima (ksantelazma).
Kako poremećaj napreduje, svrbež može nestati i žute kvrge mogu se smanjiti.
-
Žutica može se razviti žućkasta promjena boje kože i bjeloočnica.
-
Tekućina se može nakupiti unutar abdomena (zove se ascites) ili u drugim dijelovima tijela, kao što su gležnjevi i stopala (zove se edem).
Na kraju, bilo koji od simptoma i komplikacija ciroze mogu se razviti. Masti, uključujući vitamine topljive u mastima (A, D, E i K), često se slabo apsorbiraju. Slaba apsorpcija vitamina D rezultira osteoporozom, i slabijom apsorpcijom vitamina K, što pridonosi lakim modricama i krvarenju. Ako tijelo ne može apsorbirati masnoće, stolice mogu biti svijetle boje, meke, masne, neobično smrdljive (nazivaju se steatoreja).
Jetra i slezena se mogu povećati. No kako se ožiljci razvijaju, jetra se smanjuje.
Dijagnoza
Liječnik može posumnjati na ovaj poremećaj u žena srednjih godina koje imaju tipične simptome kao što su umor i svrbež. Međutim, kod mnogih bolesnika, poremećaj je otkriven mnogo prije nego se simptomi pojave zbog rezultata rutinskih testova krvi za procjenu jetre (testovi funkcije jetre).
Tijekom liječničkog pregleda liječnik može palpirati povećanu, čvrstu jetru (u oko 25% osoba) ili povećanu slezenu (u oko 15%).
Ako se sumnja na PBC, liječnici provode testove funkcije jetre, slikovne metode i testove krvi kako bi provjerili postojanje antitijela na mitohondrije.
Slikovne metode se provode radi provjere abnormalnosti ili blokada žučnih putova izvan jetre. Ovi testovi uključuju snimanje magnetskom rezonancijom (MR) sustava žučnih kanala (nazvanu magnetska rezonantna kolangiografija) i često ultrazvuk. Ako rezultati ovih testova nisu jasni, može se napraviti endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Za ovaj postupak, koristi se kontrastno sredstvo, umetnuto endoskopom kroz usta u žučne kanale. Pronalaženje opstrukcija izvan jetre znači da je jetra mjesto problema i stoga podupire dijagnozu PBC-a.
Biopsija jetre (uzimanje uzorka tkiva za pregled pod mikroskopom) obično se radi kako bi se potvrdila dijagnoza. Biopsija također pomaže liječnicima da odrede koliko je bolest uznapredovala (faza bolesti).
Prognoza
Primarni bilijarni kolangitis obično napreduje polako, iako se brzina napredovanja uvelike razlikuje. Simptomi se mogu pojaviti tek dvije godine ili do 10 do 15 godina nakon početka bolesti. Neki bolesnici postaju jako bolesni u 3 do 5 godina. Kada se simptomi razviju, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Neke karakteristike upućuju na to da će poremećaj brzo napredovati:
-
Brzo se pogoršavaju simptomi
-
Starija dob
-
Akumulacija tekućine i drugi simptomi ciroze
-
Prisutnost autoimune bolesti, npr. reumatoidni artritis
-
Određeni abnormalni rezultati testa funkcije jetre
Kada svrbež nestane, žute kvrge masti se skupljaju i žutica se može pojaviti unutar nekoliko mjeseci.
Liječenje
Nema poznatog lijeka. Liječenje uključuje
-
Lijekove za ublažavanje simptoma, prije svega svrbeža
-
Ursodeoksikolna kiselina usporava progresiju oštećenja jetre
-
Obetakolna kiselina je lijek koji je odobren od strane FDA (Food and Drug Administration) za liječenje PBC. Ovaj je lijek namijenjen osobama kojima ursodeoksikolna kiselina ne djeluje dobro. Treba ga koristiti s oprezom u osoba s uznapredovalom bolešću jetre.
-
Liječenje komplikacija
-
Na kraju transplantacija jetre
Ne smije se konzumirati alkohol. Lijekovi koji mogu oštetiti jetru se ukidaju.
Kolestiramin može kontrolirati svrbež, kao i rifampin, naltrekson (opioid), sertralin ili ursodeoksikolna kiselina, plus ultraljubičasto svjetlo.
Ursodeoksikolna kiselina, osobito ako se koristi prije pojave poremećaja, smanjuje oštećenje jetre, produžuje život i odgađa potrebu za transplantacijom jetre. Obetakolna kiselina je novi lijek odobren od strane FDA za koji je dokazano da poboljšava krvne testove povezane s jetrom kod mnogih ljudi s PBC kojima ursodeoksikolna kiselina nije učinkovita.
Dodaci kalcija i vitamina D potrebni su za spriječavanje osteoporoze ili usporavanje napredovanja osteoporoze. Tjelovježba, bisfosfonati ili raloksifen također mogu pomoći u spriječavanju ili usporavanju osteoporoze. Vitamini A, D, E i K mogu biti potrebni za ispravljanje nedostataka vitamina. Vitamini A, D i E mogu se uzimati usta. Vitamin K se daje injekcijom.
Transplantacija jetre je najbolji tretman kada je poremećaj uznapredovao. Može produžiti život. Nakon transplantacije, PBC se javlja kod nekih ljudi, ali rijetko postaje uznapredovala.
Više informacija
-
American Liver Foundation
-
organdonor.gov
-
Organ Procurement and Transplantation Network
-
UNOS Transplant Living
-
United Network for Organ Sharing
-
SRTR (Scientific Registry of Transplant Recipients)