Granulomatoza s poliangiitisom

Autor: Alexandra Villa-Forte, MD, MPH
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Granulomatoza s poliangiitisom često počinje upalom malih i srednje velikih krvnih žila i tkiva u nosu, sinusima, grlu, plućima ili bubrezima.

  • Uzrok je nepoznat.

  • Poremećaj obično počinje s krvarenjem iz nosa, kongestijom nosa s krastama, sinusitisom, promuklošću, bolovima u uhu, tekućinom u srednjem uhu, crvenilom i bolnošću oka, piskanjem i kašljanjem.

  • I drugi organi mogu biti zahvaćeni, ponekad s ozbiljnim komplikacijama, kao što je zatajenje bubrega.

  • Simptomi i ostali nalazi mogu upućivati na dijagnozu, ali obično je potrebna biopsija za potvrdu.

  • Kortikosteroidi i drugi lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav su potrebni za kontrolu upale i postizanje remisije.

(Vidi također Pregled vaskulitisa.)

Granulomatoza s poliangiitisom najčešće se javlja među bijelcima, ali se može pojaviti u svim etničkim skupinama i u bilo kojoj dobi. U većine ljudi se javi u dobi od oko 40 godina. Uzrok je nepoznat. Podsjeća na infekciju, ali nije identificiran niti jedan infektivni organizam. Nakupine imunoloških stanica koje uzrokuju upalu (nazvane granulomi) tvore čvoriće i posljedično uništavaju zdarvo tkivo. Granulomatoza s poliangiitisom je često opasna po život.

Simptomi

Poremećaj može početi iznenada ili postupno. Prvi simptomi obično uključuju gornje dišne puteve - nos, sinuse, uši i dušnik (traheja). Mogu uključivati sljedeće:

  • Nazalna kongestija s krasticama u nosu i oko njega, ponekad s krvavim iscjetkom.

  • Kolaps nosnog korijena, uzrokujući njegov pad (sedlasti nos)

  • Rupa u nosnoj hrskavici koja odvaja jednu stranu nosa od druge (nosni septum)

  • Sinusitis i bol u sinusima

  • Promuklost

  • Upala srednjeg uha (otitis media), obično s bolovima u uhu i ponekad gubitkom sluha

  • Teškoće u disanju

  • Kašalj (ponekad s krvlju)

  • Bolovi u grkljanu, "zviždanje", i rijetko glasno škripanje pri disanju (stridor)

Ponekad su zahvaćeni samo gornji dišni putovi dugi niz godina. Oboljeli mogu imati povišenu temperaturu, osjećati se općenito loše i izgubiti apetit. Upala može zahvatiti oči, koje mogu postati otečene, crvene i bolne.

Poremećaj može napredovati i utjecati na druge dijelove tijela ili može od početka zahvatiti nekoliko organa:

Anemija je uobičajena i može biti teška.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Slikovna dijagnostika

  • Testovi krvi i urina

  • Biopsija

Granulomatoza s poliangiitisom se mora rano dijagnosticirati i liječiti kako bi se spriječile komplikacije, uključujući poremećaje bubrega i pluća te srčani udar.

Liječnici obično posumnjaju na dijagnozu na temelju prepoznatljivog obrasca simptoma. Primjerice, liječnici posumnjaju na dijagnozu kada osoba ima neobjašnjive respiratorne simptome (uključujući upalu srednjeg uha kod odraslih, što je inače neuobičajeno), osobito ako postoje problemi i u drugim organima, osobito bubrezima. Liječnici također posumnjaju na dijagnozu kod ljudi koji imaju dugotrajne probleme sa sinusima i koji nisu zadovoljavajuće izliječeni antibiotskom terapijom.

Rendgenska snimka grudnih organa se radi jer su obično zahvaćena pluća. Međutim, simptomi i rendgenske snimke grudnih organa mogu upućivati i na nekoliko drugih poremećaja pluća, što otežava dijagnozu. Stoga se također radi kompjuterska tomografija (CT) grudnog koša kako bi se otkrile promjene koje rendgenska snimka grudnog koša može propustiti, poput šupljina ili područja upale u plućima koja mogu oponašati tumor ili infekciju.

Iako krvni nalazi ne mogu specifično identificirati granulomatozu s poliangiitisom, oni mogu snažno poduprijeti dijagnozu. Jedan takav test može detektirati antineutrofilna citoplazmatska protutijela (c-ANCA) u krvi. Ta se protutijela pojavljuju u nekoliko vrsta vaskulitisa te aktiviraju bijele krvne stanice da napadaju normalne organe. I druga specifična protutijela se mogu identificirati daljnjim testiranjem. Osobe s ovim poremećajem mogu imati krv i proteine u urinu zbog upale bubrega. Budući da upala bubrega može uzrokovati oštećenja bez uzrokovanja simptoma, uvijek se testira urin.

Liječnici mogu potvrditi dijagnozu pregledom malog komada tkiva pod mikroskopom (biopsija). Uzorak tkiva može se uzeti iz zahvaćenog područja, kao što su nosna šupljina, dišni putevi ili pluća. Biopsija kože i bubrega može povremeno biti od pomoći.

Prognoza

Prognoza ovisi o tome koliko je poremećaj proširen, do kolikog je oštećenja organa došlo i koliko je brzo započeto liječenje.

Za osobe s teškom bolesti, prognoza je uvelike poboljšana korištenjem lijekova koji suzbijaju imunološki sustav (imunosupresivi). Uz liječenje, simptomi potpuno nestaju (remisija) u oko 80% bolesnika. Međutim, u otprilike polovice liječenih osoba simptomi se vraćaju (relaps). Relapsi se mogu javiti po završenom liječenju ili nakon mnogo godina. Uz nastavak ili poboljšanje terapije poremećaj se obično može kontrolirati.

Liječenje

  • Kortikosteroidi

  • Ostali imunosupresivi

Kortikosteroidi (kao što je prednizon) se gotovo uvijek koriste za suzbijanje upale. Većina oboljelih treba i imunosupresive, kao što su ciklofosfamid, metotreksat, rituksimab ili azatioprin. Ako poremećaj nije ozbiljan, liječnici daju kortikosteroide i metotreksat. Rituksimab se može davati umjesto metotreksata. Ako je poremećaj ozbiljan, daju se visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamid ili rituksimab. Većina ljudi se osjeća bolje za nekoliko dana do tjedana. Ali kod nekih su potrebni mjeseci za poboljšanje.

Tijekom remisije, doza lijeka se postupno smanjuje. Liječenje se obično nastavlja najmanje godinu dana ili često i više godina nakon što simptomi nestanu. Doza kortikosteroida se obično može postupno smanjivati i na kraju ukinuti. Doze se mogu prilagođavati tijekom cijelog liječenja. Ako se simptomi pogoršaju ili se ponovno pojave, doza se povećava ili ako se lijek ukine, ponovno se uvede..

Budući da imunosupresivi oslabljuju imunološki sustav, povećava se rizik od razvoja ozbiljnih infekcija. Uzimanje prednizona dulje vrijeme može dovesti do povećanja tjelesne težine, katarakte, visokog krvnog tlaka, smanjene gustoće kostiju, dijabetesa, promjena raspoloženja i poteškoća sa spavanjem. Ciklofosfamid može uzrokovati iritaciju mokraćnog mjehura i, ako se uzima opetovano, ponekad i rak mjehura. Kada se ciklofosfamid daje venom (intravenski), također se daje mesna, koja kemijski djeluje protiv nekih toksičnih učinaka ciklofosfamida na mjehur.

Liječnici moraju pomno pratiti ljude koji imaju granulomatozu s polangiitisom kako bi provjerili je li doza lijeka prikladna, imaju li nuspojave od lijekova, imaju li infekciju i, tijekom remisije, postoji li bilo koji znak povratka bolesti. U ljudi koji koriste jake imunosupresive se kompletna krvna slika provjerava često, ponekad i jednom tjedno. Imunosupresivi mogu uzrokovati smanjenje broja krvnih stanica.

Oboljeli bi trebali naučiti što više o svojoj bolesti. Tako mogu rano prepoznati znakove recidiva. Također, mogu naučiti testirati svoju mokraću na krv i bjelančevine, te obavijestiti svog liječnika o prvom znaku nove abnormalnosti.

Ako bolesnik razvije kroničnu bubrežnu bolest uz zatajivanje bubrega, možda će mu trebati presađivanje bubrega.

Više informacija

  • American College of Rheumatology

  • National Heart, Lung, and Blood Institute

  • Vasculitis Foundation

Politika privatnosti