Granulomatoza s poliangiitisom često započinje upalom malih i srednje velikih krvnih žila te tkiva nosa, sinusa, grla, pluća ili bubrega.
-
Uzrok nije poznat.
-
Poremećaj obično započinje krvarenjem iz nosa, začepljenošću nosa uz stvaranje krasta, sinusitisom, promuklošću, boli u uhu, nakupljanjem tekućine u srednjem uhu, crvenilom i boli u oku, piskanjem pri disanju i kašljem.
-
Mogu biti zahvaćeni i drugi organi, ponekad uz ozbiljne komplikacije poput zatajenja bubrega.
-
Simptomi i drugi nalazi mogu upućivati na dijagnozu, ali je za potvrdu obično potrebna biopsija.
-
Kortikosteroidi i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav potrebni su za kontrolu upale i postizanje remisije.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Granulomatoza s poliangiitisom najčešće se pojavljuje kod bijelaca, ali se može razviti u svim etničkim skupinama i u bilo kojoj životnoj dobi. Kod većine osoba pojavljuje se oko 40. godine života. Uzrok nije poznat. Bolest može nalikovati infekciji, ali nije utvrđen nijedan uzročni mikroorganizam. Nakupine upalnih stanica imunološkog sustava, koje se nazivaju granulomima, stvaraju čvoriće i postupno razaraju zdravo tkivo. Granulomatoza s poliangiitisom često je životno ugrožavajuća.
Simptomi
Simptomi granulomatoze s poliangiitisom
Granulomatoza s poliangiitisom može započeti naglo ili postupno. Prvi simptomi obično zahvaćaju gornje dišne putove, odnosno nos, sinuse, uši i dušnik (traheju). Mogu uključivati sljedeće:
-
Začepljenost nosa uz stvaranje krasta u nosu i oko njega, ponekad s krvavim iscjetkom
-
Urušavanje nosnog hrpta, zbog čega nastaje deformacija poznata kao sedlasti nos
-
Otvor u nosnoj pregradi, hrskavici koja razdvaja lijevu i desnu nosnu šupljinu
-
Sinusitis i bol u sinusima
-
Promuklost
-
Upalu srednjeg uha (otitis media), obično uz bol u uhu i ponekad gubitak sluha
-
Otežano disanje
-
Kašalj, ponekad s iskašljavanjem krvi
-
Bol u području grkljana, piskanje pri disanju i, rijetko, glasno hrapavo disanje (stridor)
Sedlasti nos
Ova fotografija prikazuje urušavanje nosnog hrpta.
© Springer Science + Business Media
Ponekad su tijekom mnogo godina zahvaćeni samo gornji dišni putovi. Oboljele osobe mogu imati povišenu tjelesnu temperaturu, osjećati se općenito loše i izgubiti tek. Upala može zahvatiti oči, koje tada postaju otečene, crvene i bolne.
Bolest može napredovati i zahvatiti druge dijelove tijela ili od samog početka može zahvaćati nekoliko organa:
-
Pluća: pluća su obično zahvaćena u nekom trenutku bolesti. Oboljele osobe mogu osjećati nedostatak zraka i kašljati, ponekad uz iskašljavanje krvi. Teško disanje može biti posljedica krvarenja u plućima, što zahtijeva hitnu liječničku pomoć.
-
Zglobovi: zglobovi i mišići često su bolni. Može se razviti artritis.
-
Živci i oči: mogu se pojaviti utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu. Živci se mogu oštetiti. Mogu se pojaviti dvoslike, a bez liječenja može nastati sljepoća. Oči mogu postati izbočene i bolne jer upala uzrokuje oticanje tkiva i pritisak na druge strukture u očnoj šupljini.
-
Koža: na koži se mogu pojaviti osip ili vrijedovi.
-
Bubrezi: bubrezi su često zahvaćeni. Bubrežna funkcija može biti blago ili teško poremećena. Teško oštećenje bubrega uzrokuje povišeni krvni tlak i oticanje zbog zadržavanja tekućine (edem). Može se razviti životno ugrožavajuće zatajenje bubrega. Međutim, oštećenje bubrega može napredovati bez simptoma.
-
Vene: u venama nogu mogu nastati krvni ugrušci (duboka venska tromboza).
Anemija je česta i može biti teška.
Dijagnoza
Dijagnoza granulomatoze s poliangiitisom
Granulomatozu s poliangiitisom potrebno je rano dijagnosticirati i liječiti kako bi se spriječile komplikacije, uključujući teško oštećenje bubrega i pluća te srčani udar.
Liječnici obično posumnjaju na dijagnozu na temelju karakterističnog obrasca simptoma. Primjerice, na bolest se posumnja kada osoba ima neobjašnjene simptome dišnog sustava, uključujući upalu srednjeg uha kod odrasle osobe, što je inače neuobičajeno, osobito ako su zahvaćeni i drugi organi, posebice bubrezi. Na dijagnozu se također posumnja kod osoba s dugotrajnim tegobama sa sinusima koje se nisu zadovoljavajuće povukle nakon antibiotskog liječenja.
Izrađuje se rendgenska snimka prsnog koša jer su pluća često zahvaćena. Međutim, simptomi i rendgenski nalazi mogu nalikovati nalazima drugih plućnih bolesti, što otežava postavljanje dijagnoze. Stoga se provodi i kompjutorizirana tomografija (CT) prsnog koša radi otkrivanja promjena koje rendgenska snimka može propustiti, poput šupljina ili upalnih područja u plućima koja mogu nalikovati tumoru ili infekciji.
Iako krvne pretrage ne mogu same potvrditi granulomatozu s poliangiitisom, mogu snažno poduprijeti dijagnozu. Jednom se pretragom u krvi mogu otkriti antineutrofilna citoplazmatska protutijela, osobito c-ANCA. Ta se protutijela pojavljuju u nekoliko vrsta vaskulitisa i mogu potaknuti bijele krvne stanice da napadaju zdrava tkiva. Dodatnim pretragama mogu se utvrditi i druga specifična protutijela. Zbog upale bubrega u mokraći se mogu pronaći krv i bjelančevine. Budući da oštećenje bubrega može napredovati bez simptoma, mokraća se uvijek analizira.
Pretraga antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA)
Liječnici mogu potvrditi dijagnozu pregledom malog uzorka tkiva pod mikroskopom (biopsija). Uzorak se može uzeti iz zahvaćenog područja, poput dišnih putova ili pluća. Ponekad mogu pomoći biopsija kože ili bubrega. Uzorak se može uzeti i iz nosnih prolaza, ali biopsija nosnog tkiva samo rijetko omogućuje sigurnu potvrdu dijagnoze.
Prognoza
Prognoza granulomatoze s poliangiitisom
Prognoza ovisi o težini i proširenosti bolesti, stupnju oštećenja organa i brzini započinjanja liječenja.
Kod osoba s teškom bolešću prognoza se znatno poboljšava liječenjem lijekovima koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivima). Uz liječenje potpuna remisija postiže se kod približno 80% oboljelih. Međutim, kod približno polovice liječenih osoba simptomi se ponovno pojave (relaps). Relaps može nastati nakon završetka liječenja ili mnogo godina poslije. Ponovnim uvođenjem ili prilagođavanjem terapije bolest se najčešće ponovno može staviti pod nadzor.
Liječenje
Liječenje granulomatoze s poliangiitisom
-
Kortikosteroidi
-
Drugi imunosupresivi
Kortikosteroidi, poput prednizona, i imunosupresivi, poput ciklofosfamida, metotreksata, rituksimaba ili azatioprina, primjenjuju se radi suzbijanja upale. Ako bolest nije teška, obično se primjenjuju kortikosteroid i metotreksat. Umjesto metotreksata može se primijeniti rituksimab. Kod teškog oblika bolesti primjenjuju se visoke doze kortikosteroida u kombinaciji s ciklofosfamidom ili rituksimabom. Većina osoba osjeti poboljšanje u roku od nekoliko dana do nekoliko tjedana, ali kod nekih su za poboljšanje potrebni mjeseci.
Tijekom remisije doze lijekova postupno se smanjuju. Liječenje se obično nastavlja najmanje godinu dana, a često i nekoliko godina nakon nestanka simptoma. Doza kortikosteroida najčešće se može postupno smanjivati i na kraju ukinuti. Doze lijekova prilagođavaju se tijekom liječenja. Ako se simptomi pogoršaju ili ponovno pojave, doza se povećava, a prethodno ukinut lijek može se ponovno uvesti.
Budući da imunosupresivi slabe imunološki sustav, povećavaju rizik od ozbiljnih infekcija. Dugotrajna primjena prednizona može uzrokovati povećanje tjelesne težine, kataraktu, povišeni krvni tlak, smanjenu gustoću kostiju, šećernu bolest, promjene raspoloženja i poteškoće sa spavanjem. Ciklofosfamid može uzrokovati nadražaj mokraćnog mjehura, a pri ponavljanoj ili dugotrajnoj primjeni ponekad i rak mokraćnog mjehura. Kada se ciklofosfamid primjenjuje intravenski, daje se i mesna, lijek koji smanjuje njegove toksične učinke na mokraćni mjehur.
Liječnici moraju pomno pratiti osobe s granulomatozom s poliangiitisom kako bi provjerili je li doza lijeka odgovarajuća, pojavljuju li se nuspojave ili infekcije te postoje li tijekom remisije znakovi povratka bolesti. Kod osoba koje primjenjuju snažne imunosupresive često se kontrolira kompletna krvna slika, ponekad i jednom tjedno. Imunosupresivi mogu smanjiti broj krvnih stanica.
Oboljele osobe trebaju naučiti što više o svojoj bolesti kako bi mogle rano prepoznati znakove relapsa.
Ako se razvije kronična bubrežna bolest sa zatajenjem bubrega, može biti potrebno presađivanje bubrega.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj tog izvora.