Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je rijetka infekcija mozga koju uzrokuje JC virus (John Cunningham).
-
Osobe s oslabljenim imunološkim sustavom najvjerojatnije će biti zahvaćeni.
-
Osobe mogu postati nespretne, imati poteškoće u govoru i postati djelomično slijepe, a mentalna funkcija brzo propada.
-
Smrt se obično događa unutar 9 mjeseci.
-
Treba učiniti snimanje glave i lumbalnu punkciju.
-
Liječenje poremećaja koji oslabljuje imunološki sustav može pomoći.
(Vidi također Pregled infekcija mozga.)
Progresivna multifokalna leukoencefalopatija posljedica je infekcije JC virusom (koja se ne odnosi na Creutzfeldt-Jakobovu bolest). JC virus je često stečen tijekom djetinjstva. Većina odraslih osoba zaražena je JC virusom, ali ne razvijaju poremećaj.
Čini se da virus ostaje neaktivan sve dok nešto (kao što je oslabljeni imunološki sustav) ne dopusti da se ponovno aktivira i počne se umnožavati. Tako, bolest zahvaća većinom osobe čiji je imunološki sustav oslabljen nekom bolešću (poput leukemije, limfoma, ili AIDS-a) ili lijekovima koje suprimiraju imunološki sustav (imunosupresivi) ili koji modificiraju imunološki sustav (imunomodulatori) . Ovi lijekovi uključuju lijekove koji se koriste za sprečavanje odbacivanja transplantiranih organa ili za liječenje raka ili autoimunih bolesti poput sistemskog lupusa eritematozusa (lupus) ili multiple skleroze. Monoklonska protutijela kao što je natalizumab i rituksimab su primjeri ovih lijekova.
Simptomi
Čini se da JC virus ne uzrokuje nikakve simptome dok se ne aktivira ponovno.
Simptomi progresivne multifokalne leukoencefalopatije mogu početi postupno i progresivno se pogoršavaju. Oni se razlikuju ovisno o tome koji je dio mozga inficiran.
Prvi simptomi mogu biti slabost, nespretnost ili poteškoće u govoru ili razmišljanju. Kako poremećaj napreduje, mnogi ljudi razvijaju demenciju i postaju nesposobni za govor. Može utjecati na vid. Osobe s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom na kraju postaju nepokretni. Rijetko se javljaju glavobolje i epileptički napadaji, uglavnom kod osoba oboljelih od AIDS-a.
Smrt je česta unutar 1 do 9 mjeseci od početka simptoma, ali nekoliko osoba preživi duže (oko 2 godine).
Osobe koje razviju progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju dok uzimaju lijek koji suzbija imunološki sustav (poput natalizumaba), mogu se oporaviti nakon prestanka uzimanja lijeka. Međutim, mnogi i dalje imaju tegoba vezanih uz infekciju.
Dijagnoza
-
Magnetska rezonancija
-
Lumbalna punkcija
Postupno pogoršanje simptoma kod osoba s oslabljenim imunološkim sustavom ukazuje na progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.
Potrebno je Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI) glave. Obično se može otkriti abnormalnosti koje sugeriraju dijagnozu.
Lumbalna punkcija je potrebna kako bi se dobio uzorak cerebrospinalne tekućine (tekućina koja teče kroz tkiva koja pokrivaju mozak i kralježničnu moždinu). Tehnika lančane reakcije polimeraze (PCR), koja proizvodi mnogo kopija gena, koristi se za otkrivanje DNA JC virusa u cerebrospinalnoj tekućini.
Liječenje
Nijedno liječenje progresivne multifokalne leukoencefalopatije nije se pokazalo učinkovitim. Međutim, ako se tretira poremećaj koji je oslabio imunološki sustav, ljudi preživljavaju duže. Na primjer, ako je uzrok AIDS, antiretroviralni lijekovi se koriste.
Ako osobe uzimaju imunosupresive ili druge lijekove koji utječu na imunološki sustav (kao što je natalizumab), prekidanje lijekova može uzrokovati postupni prestanak progresivne multifokalne leukoencefalopatije. Plazmafereza se koristi za uklanjanje lijekova uz krvi, posebno kada se koristi lijek natalizumab (za liječenje multiple skleroze).
Osobe koje se liječe antiretroviralnom terapijom ili osobe koje su prestale uzimati imunosupresive mogu razviti imunološki rekonstrukcijski upalni sindrom (IRIS). U ovom poremećaju, imunološki sustav koji se oporavlja pokreće intenzivan napad na JC virus, što može pogoršati simptome. Kortikosteroidi mogu pomoći u ublažavanju simptoma.