Restriktivna kardiomiopatija skupina je srčanih poremećaja pri kojima stijenke klijetki, dviju donjih srčanih šupljina, postaju krute, ali ne moraju biti zadebljane, te se opiru normalnom punjenju krvlju između srčanih otkucaja.
-
Restriktivna kardiomiopatija može nastati kada je srčani mišić postupno prožet ili zamijenjen ožiljnim tkivom ili kada se u njemu nakupljaju abnormalne tvari.
-
Uobičajeni simptomi uključuju nedostatak zraka, nakupljanje tekućine u tkivima, poremećaje srčanog ritma i osjećaj lupanja ili nepravilnog rada srca.
-
Dijagnoza se temelji na nalazima fizikalnog pregleda, elektrokardiografije (EKG), ehokardiografije, magnetske rezonancije srca, kateterizacije srca i ponekad biopsije srčanog mišića.
-
Liječenje često nije potpuno učinkovito, premda se ponekad može liječiti osnovni uzrok.
Kardiomiopatija je poremećaj strukture i funkcije mišićnih stijenki srčanih šupljina. Osim restriktivne kardiomiopatije postoje dilatativna kardiomiopatija i hipertrofijska kardiomiopatija (vidi također Pregled kardiomiopatija).
Pojam kardiomiopatija upotrebljava se samo kada poremećaj izravno zahvaća srčani mišić. Drugi srčani poremećaji, kao što su koronarna bolest srca i bolesti srčanih zalistaka, također mogu uzrokovati proširenje klijetki i srčano zatajivanje. Međutim, poremećaji srčanog mišića uzrokovani tim bolestima ne svrstavaju se u kardiomiopatije.
Restriktivna kardiomiopatija najrjeđi je oblik kardiomiopatije i ima mnoga obilježja hipertrofijske kardiomiopatije. Uzrok često ostaje nepoznat.
Postoje dvije osnovne vrste restriktivne kardiomiopatije:
Prirođeni oblik restriktivne kardiomiopatije pojavljuje se u dojenčadi s endokardijalnom fibroelastozom. Pri tom rijetkom poremećaju zadebljani sloj fibroznog i elastičnog tkiva oblaže lijevu klijetku. Endomiokardijalna fibroza najčešće se pojavljuje u tropskim područjima i može zahvatiti lijevu i desnu klijetku.
Ožiljkavanje
Ožiljkavanje srčanog mišića može nastati kao posljedica radioterapije primijenjene za liječenje tumora prsnog koša.
Nakupljanje abnormalnih tvari
Različite se tvari mogu nakupljati u srcu kao posljedica različitih bolesti. Nakupljene tvari ometaju sposobnost srčanog mišića da se kontrahira i opušta.
Primjerice, u osoba s preopterećenjem organizma željezom (hemokromatozom) željezo se može nakupljati u srčanom mišiću.
Pri hipereozinofilnom sindromu eozinofili, vrsta bijelih krvnih stanica, mogu se nakupljati u srčanom mišiću. Hipereozinofilni sindrom češći je u tropskim područjima.
Pri amiloidozi amiloid, abnormalni protein koji se normalno ne nalazi u tijelu, može se nakupljati u srčanom mišiću i drugim tkivima. Amiloidoza je češća u starijih osoba, a neki njezini oblici mogu biti nasljedni.
Drugi su primjeri tumori i granulomatozno tkivo, odnosno abnormalne nakupine određenih bijelih krvnih stanica koje nastaju kao odgovor na kroničnu upalu, primjerice u osoba sa sarkoidozom.
Simptomi
Restriktivna kardiomiopatija
Restriktivna kardiomiopatija uzrokuje srčano zatajivanje s nedostatkom zraka tijekom napora i u ležećem položaju te nakupljanjem tekućine i oticanjem tkiva (edemom).
Bol u prsima i nesvjestica (sinkopa) rjeđe se pojavljuju nego pri hipertrofijskoj kardiomiopatiji, ali su poremećaji srčanog ritma česti. Može se pojaviti i umor.
Simptomi se obično ne pojavljuju u mirovanju jer srce tada može opskrbiti tijelo dovoljnom količinom krvi i kisika, unatoč tome što se krute srčane stijenke opiru punjenju krvlju. Simptomi se pojavljuju tijekom tjelesnog napora, kada se srce ne može napuniti niti pumpati dovoljno krvi da zadovolji povećane potrebe organizma za kisikom.
Dijagnoza
Restriktivna kardiomiopatija
Restriktivna kardiomiopatija jedan je od mogućih uzroka koji se razmatraju kada osoba ima srčano zatajivanje.
Dijagnoza se uglavnom temelji na kombinaciji nalaza fizikalnog pregleda, elektrokardiografije (EKG), rendgenskog snimanja prsnog koša i ehokardiografije. EKG može pokazati poremećaje električne aktivnosti srca, ali ti nalazi obično nisu dovoljno specifični za postavljanje dijagnoze.
Ehokardiografija obično pokazuje proširene pretklijetke, dok kontrakcijska funkcija klijetki tijekom sistole može biti očuvana. Magnetska rezonancija srca može otkriti abnormalnu građu srčanog mišića zbog nakupljanja ili prožimanja abnormalnim tvarima, kao što su željezo i amiloid. Ponekad mogu biti korisne i druge slikovne pretrage, poput radionuklidnog snimanja srca.
Liječnici ponekad provode kateterizaciju srca u osoba s teškim simptomima, kao što su bol u prsima, nedostatak zraka ili nesvjestica. Kateterizacija srca invazivni je postupak pri kojem se kateter kroz krvnu žilu ruke ili noge uvodi u srce. Postupkom se mjere tlakovi u srčanim šupljinama, a može se uzeti i uzorak srčanog mišića za pregled pod mikroskopom (biopsija). Biopsija ponekad omogućuje utvrđivanje tvari koja se nakuplja u srčanom mišiću.
Prema sumnji na određeni uzrok mogu biti potrebne dodatne krvne, mokraćne i slikovne pretrage.
U više od polovice slučajeva ne može se utvrditi specifičan uzrok, pa se poremećaj naziva idiopatskom restriktivnom kardiomiopatijom.
Liječenje
Restriktivna kardiomiopatija
Liječenjem se ponekad može spriječiti daljnje oštećenje srčanog mišića, a u nekim slučajevima i djelomično popraviti njegovo stanje. Primjerice, redovitim uklanjanjem krvi, odnosno flebotomijom, smanjuje se količina pohranjenog željeza u osoba s hemokromatozom. Osobe sa sarkoidozom mogu primati kortikosteroide, koji mogu smanjiti granulomatoznu upalu. Kortikosteroidi mogu biti korisni i pri eozinofilnim infiltracijskim poremećajima. Određeni lijekovi mogu usporiti napredovanje ili ublažiti simptome nekih oblika amiloidoze. Međutim, za mnoge slučajeve restriktivne kardiomiopatije ne postoji specifično liječenje.
Preživljenje ovisi o uzroku. Prognoza je često loša jer se dijagnoza nerijetko postavlja u uznapredovalom stadiju bolesti.
Diuretici, koji se često primjenjuju pri srčanom zatajivanju, mogu ublažiti oticanje nogu i nedostatak zraka. Međutim, smanjuju količinu krvi koja se vraća u srce, pa ih treba primjenjivati oprezno jer mogu dodatno smanjiti punjenje krutih klijetki.
Lijekovi koji se uobičajeno primjenjuju pri srčanom zatajivanju radi smanjenja opterećenja srca, kao što su inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori), često nisu korisni jer mogu previše sniziti krvni tlak i smanjiti opskrbu ostatka tijela krvlju.
Digoksin obično nije koristan, a u nekim oblicima bolesti, osobito pri amiloidozi, može biti štetan. Beta-blokatori mogu se loše podnositi i nije dokazano da poboljšavaju preživljenje.
Antiaritmici se mogu primijeniti za sprječavanje ili ublažavanje simptoma u osoba s ubrzanim ili nepravilnim srčanim ritmom.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji može biti koristan. PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj tog izvora.