Restriktivna kardiomiopatija uključuje skupinu srčanih poremećaja u kojima zidovi srčanih šupljina (dvije donje šupljine srca) postaju tvrdi, ali ne nužno zadebljani i odolijevaju normalnom punjenju krvlju između otkucaja srca.
-
Restriktivna kardiomiopatija može se pojaviti kada je srčani mišić postupno infiltriran ili zamijenjen ožiljnim tkivom ili kada se abnormalne tvari nakupljaju u srčanom mišiću.
-
Kratkoća daha, nakupljanje tekućine u tkivima, abnormalni srčani ritmovi i svijest o otkucajima srca uobičajeni su simptomi.
-
Dijagnoza se temelji na rezultatima fizikalnog pregleda, elektrokardiografiji (EKG), ultrazvuka srca (ehokardiografiji), magnetskoj rezonanci, biopsiji srca i kateterizaciji srca.
-
Liječenje često ne daje dovoljno dobre rezultate, iako ponekad liječnici mogu liječiti uzrok.
Kardiomiopatija se odnosi na progresivno narušavanje strukture i funkcije mišićnih stijenki srčanih komora. (Vidi također Pregled kardiomiopatije.) Pored restriktivne kardiomiopatije postoje dilatativna kardiomiopatija i hipertrofijska kardiomiopatija (vidi također Pregled kardiomiopatije).
Pojam kardiomiopatija koristi se samo kada poremećaj izravno utječe na srčani mišić. Drugi poremećaji srca, kao što su koronarna bolest srca i poremećaji srčanih zalistaka, također mogu uzrokovati povećanje klijetke i zatajenje srca. Međutim, liječnici ne klasificiraju probleme srčanog mišića uzrokovane tim poremećajima kao kardiomiopatije.
Najmanje čest oblik kardiomiopatije, restriktivna kardiomiopatija, ima mnoge značajke hipertrofijske kardiomiopatije. Uzrok je obično nepoznat.
Postoje dvije osnovne vrste restriktivne kardiomiopatije:
Prirođeni oblik restriktivne kardiomiopatije javlja se kod dojenčadi s endokardijalnom fibroelastozom. U ovom rijetkom poremećaju, zadebljani sloj vlaknastog tkiva oblaže lijevu klijetku.
Ožiljci
Ožiljci mogu biti posljedica radioterapije koja se koristi za liječenje tumora prsnog koša.
Nakupljanje abnormalnih tvari
Različite tvari mogu se nakupiti u srcu kao posljedica različitih bolesti. Akumulirane tvari ometaju sposobnost srčanog mišića da se stišće i opušta.
Na primjer, kod osoba koje imaju veliko zasićenje željezom (hemokromatoza), tijelo sadrži previše željeza, tako da se željezo može nakupiti u srčanom mišiću.
U hipereozinofilnom sindromu, eozinofili (vrsta bijelih krvnih stanica) mogu se nakupiti u srčanom mišiću. Hipereozinofilni sindrom najčešće se javlja u tropskim regijama.
U amiloidozi, amiloid (neobičan protein koji se normalno ne nalazi u tijelu) može se nakupiti u srčanom mišiću i drugim tkivima. Amiloidoza je češća među starijim osobama i ponekad može biti nasljedna.
Drugi primjeri su tumori i granulomatozna tkiva (abnormalne zbirke određenih bijelih krvnih stanica koje nastaju kao odgovor na kroničnu upalu), koje se, na primjer, razvijaju kod ljudi koji imaju sarkoidozu.
Simptomi
Restriktivna kardiomiopatija uzrokuje zastajenje srca s otežanim disanjem tijekom napora i pri ležanju na ravnom te nakupljanje tekućine i oticanje tkiva (edem).
Bol u prsima i nesvjestica (sinkopa) su manje vjerojatni nego u hipertrofijskoj kardiomiopatiji, ali abnormalni srčani ritmovi (aritmije) su uobičajeni. Umor također može biti simptom.
Obično se simptomi ne javljaju tijekom mirovanja, jer u restriktivnoj kardiomiopatiji srce može opskrbiti tijelo s dovoljno krvi i kisika tijekom odmora, iako se tvrdo srce opire punjenju krvi. Simptomi se javljaju tijekom fizičkog napora, kada tvrdo srce ne može napumpati dovoljno krvi da bi zadovoljilo povećanu potrebu organizma za kisikom.
Dijagnoza
Restriktivna kardiomiopatija je jedan od mogućih uzroka koji se istražuje kada osoba ima zatajenje srca.
Dijagnoza se uglavnom temelji na kombiniranim rezultatima fizikalnog pregleda, elektrokardiografiji (EKG), rendgenskom snimanju prsnog koša i ultrazvuku srca (ehokardiografiji). EKG tipično može otkriti abnormalnosti u električnoj aktivnosti srca, ali te abnormalnosti nisu dovoljno specifične za dijagnozu.
Ehokardiografija pokazuje da su pretklijetke povećane i da srce funkcionira normalno samo kod srčane kontrakcije (tijekom sistole). Magnetska rezonanca MRI može otkriti abnormalnu teksturu srčanog mišića uslijed nakupljanja ili infiltracije abnormalnih tvari kao što su željezo i amiloid. Ponekad i druge tehnike snimanja mogu biti od pomoći, kao što je radionuklidno snimanje srca .
Liječnici ponekad učine srčanu kateterizaciju u osoba s teškim simptomima, kao što su bol u prsima, otežano disanje ili nesvjestica. Kateterizacija srca je invazivni postupak u kojem se kateter uvodi kroz krvne žile ruke ili noge u srce. Postupak se koristi za mjerenje tlaka u srčanim šupljinama i za uzimanje uzorka srčanog mišića za pregled pod mikroskopom (biopsija), što može omogućiti liječnicima da identificiraju tvar koja se nakuplja u srčanom mišiću.
U više od pola slučajeva nije utvrđen specifičan uzrok restriktivne kardiomiopatije (idiopatska restriktivna kardiomiopatija).
Liječenje
Ponekad liječenje restriktivne kardiomiopatije može biti usmjereno na prevenciju pogoršanja oštečenja srčanog mišića, a ponekad na djelomično izlječenje. Na primjer, uklanjanje viška krvi redovitio ,smanjuje količinu pohranjenog željeza kod ljudi s preopterećenjem željezom (hemokromatozom). Bolesnici koji imaju sarkoidozu mogu uzimati kortikosteroide koji utječu na nestanak granuloma. Kortikosteroidi također mogu biti korisni u eozinofilnim infiltracijskim poremećajima. Lijekovi koji se koriste za smanjenje ili kontrolu simptoma nekih vrsta amiloidoza mogu biti od pomoći. Međutim, mnogi slučajevi restriktivne kardiomiopatije nemaju specifično liječenje.
Preživljenje varira ovisno o uzroku. Međutim, prognoza je obično loša jer se dijagnoza često postavlja vrlo kasno.
Za većinu ljudi liječenje nije od velike pomoći. Na primjer, diuretici, koji se obično uzimaju za liječenje zatajenja srca, mogu pomoći osobama koje imaju problema sa oticanjem nogu ili kratakim dahom. Međutim, ovi lijekovi također smanjuju količinu krvi koja ulazi u srce, što može pogoršati restriktivnu kardiomiopatiju umjesto da je poboljšava.
Lijekovi koji se uobičajeno koriste u zatajenju srca kako bi se smanjilo radno opterećenje srca, kao što su inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE), obično nisu korisni jer previše smanjuju krvni tlak. Kao rezultat toga, nedovoljno krvi dolazi u ostatak tijela.
Slično tome, digoksin obično nije od pomoći, a ponekad je i štetan. Beta-blokatori se slabo podnose kod ljudi s restriktivnom kardiomiopatijom i nisu pokazali da poboljšavaju preživljavanje.
Antiaritmici se mogu dati kako bi se spriječili ili smanjili simptomi kod osoba s brzim ili nepravilnim srčanim ritmovima.