Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Intersticijska bolest pluća (koja se naziva i difuzna bolest parenhima) je izraz koji se koristi za opisivanje niza različitih bolesti koje zahvaćaju intersticijski prostor (tkivni međustanični prostor). Intersticijski prostor čine stijenke zračnih vrećica (alveola) i prostori oko krvnih žila i malih dišnih putova. Intersticijske bolesti pluća dovode do nenormalnog nakupljanja upalnih stanica u plućnom tkivu, uzrokuju zaduhu i kašalj te izazivaju slične radiološke promjene, ali inače nisu srodne. Neke od ovih bolesti vrlo su rijetke.
U ranom stadiju ovih bolesti, bijele krvne stanice, makrofagi i tekućina bogata bjelančevinama nakupljaju se u intersticijskom prostoru, uzrokujući upalu. Ako upala potraje, ožiljci (fibroza) mogu zamijeniti normalno (zdravo) plućno tkivo. Budući da alveole postupno propadaju, na njihovom mjestu ostaju ciste s debelom stijenkom (tzv. saćasta pluća jer podsjećaju na saće u pčelinjoj košnici). Stanje koje je posljedica tih promjena naziva se plućna fibroza.
Iako su različite intersticijske bolesti pluća zasebni entiteti i imaju različite uzroke, po nekim značajkama su slične. Sve ove bolesti smanjuju sposobnost prijenosa kisika u krv, dovode do slabije rastezljivosti (kruta pluća) i smanjenog stiskanja (skupljanja) pluća, što otežava disanje i izaziva kašalj. Međutim, sposobnost uklanjanja (izbacivanja) ugljičnog dioksida iz krvi obično ne predstavlja problem.
Rijetke intersticijske bolesti pluća
|
Bolest
|
Simptomi
|
Liječenje
|
Komentari
|
|---|
|
Intersticijska bolest pluća izazvana lijekovima
|
Razvija se sporo (više tjedana do mjeseci) ili naglo, teški simptomi
Zaduha
Kašalj
|
Ukidanje lijeka koji izaziva simptome
Kortikosteroidi (ponekad djelotvorni)
|
Brojne vrste lijekova mogu izazvati ovu bolest.
Bolest je često teža kod starijih osoba.
Učinci nekih lijekova na pluća slični su učincima sistemskog lupusa eritematodesa (SLE ili lupus).
Stupanj i težina bolesti ponekad ovise o veličini doze i trajanju uzimanja lijeka.
|
|
Sindromi alveolarne hemoragije (krvarenja u plućima)
|
Najčešće, iskašljavanje krvi (hemoptiza)
Anemija zbog kroničnog gubitka krvi
Zatajenje bubrega (ponekad)
|
Kortikosteroidi i citotoksični lijekovi (kao što je ciklofosfamid)
Transfuzija krvi ako je potrebno zbog gubitka krvi
Liječenje kisikom za nisku koncentraciju kisika u krvi
|
Kod ovih rijetkih bolesti, krv se cijedi iz malih krvnih žila koje imaju tanke stijenke (kapilare), često zbog autoimune reakcije.
Ljudi mogu imati Goodpastureov sindrom, granulomatozu s poliangiitisom, sistemski lupus eritematodes (SLE ili lupus), idiopatsku plućnu hemosiderozu (željezo u plućima) ili reakcije na lijekove.
Obilno krvarenje može dovesti do smrti.
|
|
Limfangioleiomiomatoza
|
Otežano disanje
Kašalj
Bol u prsima
Ponekad iskašljavanje krvi
|
Transplantacija pluća
Sirolimus
|
Ova rijetka bolest javlja se kod mladih žena.
Može se pogoršati u trudnoći.
|
Vrste intersticijskih bolesti pluća i uzroci
|
Uzrok/vrsta
|
Primjeri
|
|---|
|
* Idiopatska znači bez poznatog uzroka.
|
|
Autoimune bolesti
|
Ankilozni spondilitis (rijedak), autoimuni miozitis, Behçetova bolest (vrlo rijetka), Goodpastureov sindrom, miješana bolest vezivnog tkiva, povratni polikondritis, reumatoidni artritis, sistemska skleroza,Sjögrenov sindrom i sistemski lupus eritematodes (lupus)
|
|
Infekcije
|
Gljivične, mikoplazmatske (vrsta bakterijske infekcije, uključujući tuberkulozu), parazitske, rikecijske ili virusne infekcije
|
|
Organska prašina
|
Ptičji izmet i plijesni
|
|
Izazvane lijekovima
|
Amiodaron, bleomicin, busulfan, karbamazepin, klorambucil, kokain, ciklofosfamid, zlato, metotreksat, nitrofurantoin, sulfasalazin i sulfonamidi
|
|
Uzrokovane kemijskim spojevima
|
Aluminijska prašina, azbest, berilij, metali, sumporni dioksid, talk
|
|
Genetski poremećaji
|
Fabryjeva bolest, obiteljska plućna fibroza, Gaucherova bolest, Hermansky-Pudlakov sindrom, neurofibromatoza, Niemann-Pickova bolest (rijetka), plućna alveolarna mikrolitijaza, plućna alveolarna proteinoza, tuberozna skleroza
|
|
Idiopatske* intersticijske upale pluća
|
Akutna intersticijska pneumonija, kriptogena pneumonija u organizaciji, deskvamacijska intersticijska pneumonija, idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza, idiopatska plućna fibroza, limfoidna intersticijska pneumonija, nespecifična intersticijska pneumonija i respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća
|
|
Terapijsko ili industrijsko zračenje
|
Radioterapija za rak
|
|
Druge bolesti
|
Amiloidoza, kronična aspiracija, eozinofilne pneumonije, limfangioleiomiomatoza, plućna histiocitoza Langerhansovih stanica, sarkoidoza i bolesti s vaskulitisom (koje izazivaju upalu krvnih žila), kao što su eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, Takayasuov arteritis i granulomatoza s poliangiitisom
|
Dijagnoza
-
rendgenske snimke pluća i kompjutorizirana tomografija (CT) prsnog koša
-
testovi za ispitivanje plućne funkcije
-
određivanje (mjerenje) plinova u arterijskoj krvi
Budući da intersticijske bolesti pluća uzrokuju simptome slične onima puno učestalijih bolesti (npr. upala pluća, kronična opstruktivna plućna bolest [KOPB]), u početku se možda neće na njih posumnjati. Kada se sumnja na intersticijsku bolest pluća, vrši se dijagnostička obrada. Dijagnostička obrada može varirati, ovisno o bolesti na koju se sumnja, ali uglavnom obuhvaća slične pretrage.
Većina bolesnika ima rendgenski snimak pluća, kompjutoriziranu tomografiju (CT) prsnog koša, testove za ispitivanje plućne funkcije i često analizu plinova u arterijskoj krvi. CT je osjetljiviji od rendgenskih snimaka prsnog koša i pomaže liječnicima da postave precizniju dijagnozu. CT se izvodi pomoću tehnika koje maksimalno povećavaju rezoluciju (CT visoke razlučivosti). Testovi za ispitivanje plućne funkcije često pokazuju da je količina (volumen) zraka koju pluća mogu zadržati nenormalno mala. Testovima za određivanje plinova u arterijskoj krvi mjeri se koncentracija kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi i kiselost (pH) krvi.
Kako bi potvrdili dijagnozu, liječnici ponekad uzimaju mali uzorak plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija pluća) koristeći postupak koji se naziva fiberoptička bronhoskopija. Ovako napravljena biopsija pluća naziva se transbronhalna biopsija pluća. Mnogo je puta potreban veći uzorak tkiva pa se mora uzeti kirurški, ponekad pomoću torakoskopa (postupak koji se naziva video-potpomognuta torakoskopska biopsija pluća).
Mogu se napraviti krvne pretrage (testovi). Obično ne mogu potvrditi dijagnozu, ali rade se u sklopu potrage za drugim, sličnim bolestima.