Neutropenija

Autor: Mary Territo, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Andrija Agejev, dr. med.

Neutropenija je abnormalno mali broj neutrofila (vrsta bijelih krvnih stanica) u krvi.

  • Neutropenija, ako je teška, značajno povećava rizik od po život opasne infekcije.

  • Neutropenija je često popratna pojava liječenja raka kemoterapijom ili radioterapijom.

  • Liječnici sumnjaju na neutropeniju kod osoba koje imaju česte ili neobične infekcije.

  • Za dijagnosticiranje neutropenije koristi se uzorak krvi, a uzorak koštane srži može biti potreban ako uzrok nije očigledan.

  • Liječenje ovisi o uzroku i ozbiljnosti poremećaja i može uključiti lijekove koji stimuliraju stvaranje neutrofila u tijelu.

  • Antibiotici se daju ako osoba ima neutropeniju i vrućicu ili druge znakove infekcije.

Neutrofili su vrsta bijelih krvnih stanica koji služe kao glavna obrana tijela protiv akutnih bakterijskih i određenih gljivičnih infekcija. Neutrofili obično čine oko 45 do 75% svih bijelih krvnih stanica u krvotoku. Bez ključne obrane koju pružaju neutrofili, ljudi imaju problema s kontroliranjem infekcija i izloženi su riziku od umiranja od infekcije.

Neutropenija može brzo nestati kada infekcija nestane ili se izlaganje zaustavi.

Kronična neutropenija može trajati mjesecima ili godinama.

Ozbiljnost neutropenije

Tipična donja granica broja neutrofila je oko 1500 stanica po mikrolitri krvi (1.5 × 109 stanica po litri). Rizik infekcije se povećava sa smanjenjem broja ispod te razine. Težina neutropenije klasificirana je kao:

  • Blaga: 1000 do 1500 / mcL (1 do 1,5 × 10)9/ L)

  • Umjerena: 500 do 1000 / mcL (0,5 do 1 × 10)9/ L)

  • Teška: ispod 500 / mcL (0,5 × 10)9/ L)

Kada broj neutrofila padne ispod 500 stanica po mikrolitri (teška neutropenija), rizik od infekcije uvelike se povećava. Ljudi čak mogu razviti infekciju bakterijama koje inače bezopasno žive u ustima i crijevima.

Uzroci

Neutropenija ima mnogo uzroka, ali oni se dijele u dvije glavne kategorije:

  • Neutrofili se troše ili uništavaju brže nego što koštana srž može proizvesti nove.

  • Smanjena je proizvodnja neutrofila u koštanoj srži

Brzo korištenje ili uništavanje neutrofila

Mnogi poremećaji uzrokuju trošenje ili uništenje neutrofila. Radi se o određenim bakterijskim infekcijama, nekim alergijskim poremećajim i nekim terapijama lijekovima (kao što su lijekovi koji se koriste za liječenje hipertireoze). Osobe s autoimunim poremećajem mogu stvarati antitijela koja uništavaju neutrofile što dovodi do neutropenije. Osobe s povećanom slezenom mogu imati nizak broj neutrofila jer povećana slezena hvata i uništava neutrofile.

Smanjena proizvodnja neutrofila

Proizvodnja neutrofila u koštanoj srži može se smanjiti uslijed raka, virusnih infekcija kao što je gripa te bakterijskih infekcija kao što je tuberkuloza, mijelofibroze ili nedostatka vitamina B12 ili folata (folne kiseline). Ljudi koji su primili terapiju zračenjem koja uključuje koštanu srž također mogu razviti neutropeniju.

Mnogi lijekovi, uključujući fenitoin, sulfonamide i puno lijekova koji se koriste u liječenju raka (kemoterapija), kao i određeni toksini (benzen i insekticidi) također mogu narušiti sposobnost koštane srži da proizvodi neutrofile.

Na proizvodnju neutrofila u koštanoj srži utječe i poremećaj koji se zove aplastična anemija (u kojoj koštana srž može zaustaviti proizvodnju svih krvnih stanica).

Određeni rijetki nasljedni poremećaji također uzrokuju smanjenje broja neutrofila. U cikličkoj neutropeniji broj neutrofila raste i pada redovito tijekom razdoblja od nekoliko tjedana. Kod kronične benigne neutropenije broj neutrofila je nizak, ali su infekcije rijetke, vjerojatno zato što ljudi proizvode odgovarajući broj kao odgovor na infekciju. Teška kongenitalna neutropenija je skupina poremećaja koji sprječavaju sazrijevanje neutrofila, a ljudi razviju ozbiljne infekcije počevši u ranom djetinjstvu.

Simptomi

Neutropenija se može razviti

  • naglo tijekom nekoliko sati ili dana kao odgovor na određene infekcije ili izloženosti

  • Postepeno

Sama neutropenija nema specifičnih simptoma, pa se obično dijagnosticira kada dođe do infekcije. Ljudi mogu razviti groznicu i bolne rane (čireve) oko usta i anusa. Mogu se pojaviti bakterijska pneumonija i druge teške infekcije.

Kod kronične neutropenije, ljudi možda nemaju mnogo simptoma ako broj neutrofila nije ekstremno nizak.

Kada je neutropenija uzrokovana lijekovima, ljudi mogu imati temperaturu, osip i otečene limfne čvorove.

Kod cikličke neutropenije, simptomi se mogu pojavljivati i nestajati s porastom i padom broja bijelih krvnih stanica tijekom vremena.

Jeste li znali...
  • Budući da neutropenija nema specifičnih simptoma, liječnici često ne posumnjaju na poremećaj ako ljudi nemaju česte ili neuobičajene infekcije.

Dijagnoza

  • Kompletna krvna slika

  • Ispitivanje koštane srži

Kada ljudi imaju česte ili neuobičajene infekcije ili ako uzimaju droge za koje se zna da uzrokuju neutropeniju, liječnici traže pretrage krvi (kompletnu krvnu sliku) kako bi postavili dijagnozu. Nizak broj neutrofila ukazuje na neutropeniju.

U mnogim slučajevima se neutropenija očekuje, a uzrok je poznat, kao kod osoba koje primaju kemoterapiju ili zračenje. Kada uzrok nije poznat, mora se utvrditi. Bio uzrok poznat ili ne, liječnici obično također traže skrivenu infekciju koju je možda uzrokovala neutropenija.

Određivanje uzroka

Liječnici se raspituju o izloženosti lijekovima ili otrovima te traže infekcije ili druge poremećaje koji mogu uzrokovati neutropeniju. Često uzimaju uzorak koštane srži kroz iglu. Uzorak koštane srži ispituje se pod mikroskopom kako bi se utvrdilo izgleda li normalno, ima li normalan broj neutrofilnih matičnih stanica (prekursora) i pokazuje li normalan razvoj neutrofila. Određivanjem je li broj matičnih stanica smanjen i radi li se o njihovom normalnom sazrijevanju, liječnici će možda moći odrediti je li problem u nepravilnoj proizvodnji stanica ili se previše stanica koristi ili uništava u krvi. Ispitivanje koštane srži ponekad pokazuje utječu li na koštanu srž druge bolesti poput leukemije ili drugih oblika raka ili infekcija kao što je tuberkuloza.

Ako se sumnja na nasljedni poremećaj, obavljaju se genetska testiranja.

Procjena infekcije

Budući da osobe s neutropenijom možda nemaju sve tipične simptome i nalaze infekcije, liječnici pacijentima postavljaju detaljna pitanja o simptomima i pregledavaju ih od glave do pete. Pretrage se rade vezano uz bilo koje nalaze koji mogu izazvati zabrinutost, primjerice, ako osoba ima nelagodu u trbuhu, može se obaviti kompjutorska tomografija (CT) trbuha.

Čak i kad nema drugih simptoma, ukoliko osoba ima vrućicu, liječnici obično rade analizu urina i urinokulturu ,hemokulture i RTG prsišta. Kada se uzima kultura, uzima se uzorak materijala na kojem se vrši pretraga (u ovom slučaju, urina ili krvi) i šalje ga se u laboratorij kako bi se uzgojile bakterije ili drugi organizmi koji mogu biti prisutni.

Liječenje

  • Antibiotici

  • Lijekovi koji stimuliraju proizvodnju neutrofila

Najvažnije je liječiti bilo koju infekciju koja se pronađe. U osoba s teškom neutropenijom, infekcije brzo mogu postati ozbiljne ili smrtonosne. Čak i ako se ne može dijagnosticirati određenu infekciju, pretpostavlja se da osobe koje imaju neutropeniju i vrućicu imaju infekciju. Takvim se ljudima daju antibiotici koji učinkovito djeluju protiv uobičajenih infektivnih organizama.

Liječenje neutropenije ovisi o uzroku i ozbiljnosti bolesti. Lijekovi koji mogu uzrokovati neutropeniju prestaju se davati kad god je to moguće i izbjegava se izlaganje sumnjivim toksinima.

Ponekad se koštana srž sama po sebi oporavi bez liječenja. Neutropenija koja prati virusne infekcije (kao što je gripa) može biti prolazna i nestati nakon što prestane infekcija. Osobe koje imaju blagu neutropeniju obično nemaju simptome i možda im nije potrebno liječenje.

Ljudi koji imaju tešku neutropeniju mogu brzo umrijeti kao posljedica infekcije jer njihovom tijelu nedostaju sredstva za borbu protiv napadačkih organizama. Kada ti ljudi razviju infekcije, oni se obično hospitaliziraju i odmah dobiju jake antibiotike, čak i prije nego se utvrdi uzrok i točna lokacija infekcije. Vrućica, simptom koji obično ukazuje na infekciju kod ljudi koji imaju neutropeniju, važan je znak da je potrebna hitna liječnička pomoć.

Faktori rasta koji se nazivaju faktori stimulacije granulocitnih kolonija, koji stimuliraju proizvodnju bijelih krvnih stanica od strane koštane srži, ponekad su korisni i daju se u obliku injekcije (pod kožu ili u venu).

Kortikosteroidi mogu pomoći ako je neutropenija uzrokovana autoimunim poremećajem. Antitimocitni globulin ili druge vrste terapije koje potiskuju aktivnost imunološkog sustava mogu se dati kroz venu kod poremećaja kao što je aplastična anemija.

Kada je neutropenija uzrokovana drugim poremećajem (kao što je tuberkuloza ili leukemija ili drugi oblik raka), liječenje temeljnog poremećaja može razriješiti neutropeniju. Transplantacija koštane srži (ili matičnih stanica) se ne koristi za liječenje same neutropenije, ali se može preporučiti za liječenje nekih ozbiljnih uzroka neutropenije, kao što su aplastična anemija ili leukemija.