Plućna hipertenzija je stanje u kojem je krvni tlak u arterijama pluća (plućne arterije) nenormalno visok.
-
Brojne bolesti i poremećaji mogu uzrokovati plućnu hipertenziju.
-
Ljudi obično imaju zaduhu čak i pri blagom opterećenju (fizičkom naporu) i gubitak energije, a neki ljudi osjećaju laganu vrtoglavicu ili umor čak i pri blagom opterećenju.
-
Rendgenske snimke pluća i srca, elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija (ultrazvuk) upućuju na dijagnozu, ali za potvrdu je potrebno izmjeriti krvni tlak u desnoj klijetki i plućnoj arteriji.
-
Liječenje uzroka i primjena lijekova koji poboljšavaju protok krvi kroz pluća su od koristi.
Krv iz desne strane srca prolazi kroz plućne arterije u male krvne žile pluća (kapilare) gdje se ugljični dioksid uklanja iz krvi i preuzima kisik. Normalno je tlak u plućnim arterijama nizak, zbog čega je mišićni sloj desne strane srca (desne pretklijetke i klijetke) tanji od mišića lijeve strane srca (jer je potrebno relativno malo mišićnog tkiva i rada kako bi se krv iz pluća istisnula u plućne arterije). Nasuprot tome, mišićni sloj lijeve strane srca (lijeve pretklijetke i klijetke) je znatno deblji jer mora tjerati krv kroz cijelo tijelo protiv mnogo većeg tlaka.
Ako se tlak krvi u plućnim arterijama poveća na prilično visoku razinu (značajni porast tlaka), stanje se naziva plućna hipertenzija. Kod plućne hipertenzije desna strana srca mora raditi jače (veće opterećenje) kako bi potisnula krv kroz plućne arterije. S vremenom desna klijetka zadeblja i poveća se pa se razvije cor pulmonale, što dovodi do desnostranog zatajenja srca.
Uzroci
Plućna hipertenzija trenutno je razvrstana u 5 skupina na temelju uzroka bolesti:
-
plućna arterijska hipertenzija
-
zatajenje lijeve strane srca
-
plućne bolesti ili niska koncentracija kisika u krvi
-
kronične bolesti koje dovode do stvaranja krvnih ugrušaka
-
drugi mehanizmi
Plućnu arterijsku hipertenziju mogu uzrokovati brojne različite bolesti i poremećaji. Ponekad nastaje bez jasnog uzroka (idiopatska). Idiopatska plućna hipertenzija dvostruko češće pogađa žene nego muškarce, a prosječna dob u kojoj se postavlja dijagnoza iznosi oko 35 godina. Nedavno je identificirano više genetskih mutacija u obiteljima s ovim poremećajem (nasljednim). Stvarni mehanizam kojim ove nasljedne genetske mutacije uzrokuju plućnu hipertenziju još nije poznat. Brojni lijekovi i toksini identificirani su kao čimbenici rizika za plućnu arterijsku hipertenziju kao što su fenfluramin (i drugih srodni lijekovi za mršavljenje), amfetamini, kokain i selektivnih inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI). Ako SSRI-e uzimaju trudnice nakon 20. tjedna trudnoće, rizik od plućne hipertenzije u novorođenčeta veći je od normalnog. Plućna arterijska hipertenzija može se razviti i kod osoba koje imaju određene bolesti, kao što su portalna hipertenzija, HIV infekcija, prirođene bolesti srca, šistosomijaza i sistemska skleroza (sklerodermija).
Lijevostrano zatajenje srca jedan je od najčešćih uzroka plućne hipertenzije. Zatajenje lijevog srca (lijeve klijetke) može se pojaviti kod ljudi koji godinama imaju visoki krvni tlak ili bolest koronarnih arterija. Kada lijeva strana srca ne može normalno istisnuti krv u tijelo, krv se vraća u pluća i tamo povećava krvni tlak. Nesposobnost srca da se na odgovarajući način opusti nakon stiska (kontrakcije) može također uzrokovati povratak krvi u pluća, što doprinosi plućnoj hipertenziji.
Plućne bolesti ili niska koncentracija kisika u krvi također mogu dovesti do plućne hipertenzije. Kada bolest dovede do oštećenja pluća, potrebna je veća snaga da se kroz njih protisne krv. Jedno od najčešćih takvih stanja je kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB). S vremenom KOPB u plućima uništava male zračne vrećice (alveole) zajedno s njihovim malim krvnim žilama (kapilarama). Najvažniji uzrok plućne hipertenzije kod KOPB-a je sužavanje (stezanje ili vazokonstrikcija) plućnih arterija koje nastaje uslijed niske koncentracije kisika u krvi. Druga stanja koja snižavaju koncentraciju kisika u krvi, kao što su apneja u snu (kratkotrajni prestanak disanja u snu) te življenje ili dugotrajni boravak na velikim nadmorskim visinama također može uzrokovati plućnu hipertenziju. Druge plućne bolesti koje mogu dovesti do plućne hipertenzije su plućna fibroza, cistična fibroza, sarkoidoza, plućna histiocitoza Langerhansovih stanica (granulomatoza) i veliki gubitak plućnog tkiva zbog operacije ili ozljede.
Neke kronične bolesti mogu uzrokovati ponovno (kronično) stvaranje krvnih ugrušaka, obično krvnih ugrušak u dubokim venama nogu (tzv. duboka venska tromboza). Krvni ugrušci u nozi mogu se otkinuti (osloboditi) i putovati kroz venski sustav i desnu stranu srca te se zaustaviti (zaglaviti) u plućnim arterijama ili manjim granama tih arterija u plućima, što uzrokuje plućnu emboliju. Ako se ti ugrušci ne razgrade u potpunosti, plućne arterije mogu postati uže i tvrđe (krute). To dovodi do jedne vrste plućne hipertenzije koja se naziva kronična tromboembolijska plućna hipertenzija.
U bolesti i poremećaje koji uzrokuju plućnu hipertenziju drugim mehanizmima spadaju bolesti krvi (hematološke bolesti, kao što su kronična hemolitička anemija, mijeloproliferativne bolesti i splenektomija), sistemske bolesti (kao što su sarkoidoza, plućna histiocitoza Langerhansovih stanica i limfangioleiomiomatoza) i neke druge bolesti.
Simptomi
Otežano disanje (zaduha) u naporu najčešći je simptom plućne hipertenzije, a razvija se gotovo kod svih koji imaju to stanje. Neki se ljudi tuže na vrtoglavicu ili umor pri tjelesnom opterećenju (u naporu). Osoba će se vjerojatno osjećati slabom jer tjelesna tkiva ne dobivaju dovoljno kisika. Drugi simptomi, kao što su kašalj (rijetko, iskašljavanje krvi) i piskanje (zviždanje ili hroptanje) u plućima, obično su posljedica osnovne bolesti pluća. Mogu se javiti otekline (edemi), posebno nogu, jer tekućina može istjecati iz krvnih žila u tkiva. Oticanje je obično znak zatajenja desne strane srca. Kod bolesnika s plućnom hipertenzijom može se javiti promuklost, ali rijetko.
Dijagnoza
Na temelju simptoma, liječnici mogu posumnjati na plućnu hipertenziju, osobito kod ljudi koji već imaju plućnu bolest ili neki drugi poznati uzrok plućne hipertenzije. Rade se dijagnostičke pretrage, uključujući rendgenski snimak prsnog koša, ehokardiografiju (ultrazvuk srca) i elektrokardiografiju (EKG). Rendgenski snimak prsnog koša može pokazati da su plućne arterije povećane (nabrekle). Elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija omogućuju liječnicima traženje i pronalazak određenih problema vezanih za desnu stranu srca prije nego što se razvije cor pulmonale. Na primjer, ehokardiogram (ultrazvuk srca) može otkriti zadebljanje desne klijetke ili djelomično vraćanje (povratni protok) krvi iz desne klijetke kroz trikuspidalni zalistak u desnu pretklijetku. Testovi za ispitivanje plućne funkcije pomažu liječnicima procijeniti opseg oštećenja pluća. Uzorak krvi može se uzeti iz arterije na ruci radi mjerenja koncentracije kisika u krvi.
Konačna dijagnoza plućne hipertenzije obično se postavlja tako da se kroz venu na ruci ili nozi uvede kateter i provede do desne strane srca (desne klijetke) gdje se izmjeri krvni tlak u desnoj klijetki i plućnoj arteriji (kateterizacija desnog srca).
Mogu se obaviti i drugi testovi koji će pomoći utvrditi uzrok plućne hipertenzije i izmjeriti njezinu težinu. Na primjer, u sklopu dijagnostičke obrade može se uraditi snimanje prsnog koša CT-om (kompjutorizirana tomografija) visoke rezolucije (detaljniji prikaz promjena u plućima), pretrage krvi zbog otkrivanja autoimunih bolesti i CT angiografija zbog pronalaska krvnih ugrušaka u plućima.
Liječenje
-
liječiti uzrok plućne hipertenzije
-
često terapija za ublažavanje simptoma, kao što su lijekovi koji šire krvne žile i dodatni kisik (oksigenoterapija)
-
ponekad lijekovi za sprječavanje ili liječenje komplikacija, kao što su antikoagulansi te transplantacija pluća
Liječenje plućne hipertenzije najbolje je usmjeriti prema uzroku kada je uzrok utvrđen.
Vazodilatatori (lijekovi za širenje krvnih žila) djeluju tako što snižavaju krvni tlak u plućnim arterijama. Vazodilatatori mogu poboljšati kvalitetu života, produljiti preživljenje i produljiti vrijeme do transplantacije pluća. Međutim, prije primjene vazodilatatora, liječnici mogu najprije ispitati učinkovitost tih lijekova dok je osoba u laboratoriju za kateterizaciju srca, jer ovi lijekovi za neke ljude mogu biti opasni. Vazodilatatori se nisu pokazali učinkovitima za osobe s plućnom hipertenzijom koje inače imaju plućnu bolest. Nasuprot tome, vazodilatatori su često korisni za plućnu hipertenziju koja se javlja kod ljudi koji imaju:
-
idiopatsku ili nasljednu plućnu hipertenziju
-
autoimune bolesti
-
kroničnu bolest jetre
-
HIV infekciju
-
neke urođene bolesti/poremećaje srca
-
plućnu hipertenziju uzrokovanu lijekovima ili toksinima
-
kroničnu tromboembolijsku plućnu hipertenziju
U vazodilatatore spadaju lijekovi srodni prostaciklinu (koji širi plućnu arteriju), kao što su epoprostenol koji se daje intravenski, iloprost ili treprostinil koji se daju inhalacijom, treprostinil koji se injicira potkožno ili seleksipag koji se daje na usta (oralno). Vazodilatatori se mogu davati i na usta (oralno), uključujući inhibitore fosfodiesteraze-5 (npr. sildenafil i tadalafil), antagoniste endotelinskih receptora (bosentan, ambrisentan i macitentan) i stimulator gvanilat ciklaze (riocigvat). Endotelin je tvar u krvi koja uzrokuje suženje krvnih žila. Inhibitori fosfodiesteraze i stimulator gvanilat ciklaze povećavaju sposobnost dušičnog oksida, tvari koja se normalno nalazi u tijelu, da proširi (dilatira) plućnu arteriju.
Kod osoba s plućnom hipertenzijom koje imaju nisku koncentraciju kisika u krvi, trajna primjena kisika kroz nos ili preko maske može smanjiti krvni tlak u plućnim arterijama i ublažiti zaduhu. Diuretik (lijek koji pojačava mokrenje) se obično daje kako bi pomogao desnoj komori u održavanju normalnog volumena za učinkovit rad i da se smanji oticanje (edemi) nogu. Također se može dati antikoagulans kako bi se smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka i naknadne plućne embolije.
Transplantacija pluća ustaljeni je postupak za liječenje osoba s plućnom hipertenzijom. Transplantacija pluća može se obaviti samo kod osoba s teškim stadijem bolesti čije je opće zdravstveno stanje dovoljno dobro da mogu podnijeti potencijalne posljedice i poteškoće samog postupka.