Goodpastureov sindrom je rijetka autoimuna bolest kod koje dolazi do krvarenja u pluća i progresivnog zatajenja bubrega.
-
Bolesnici obično otežano dišu i iskašljavaju krv.
-
Za postavljanje dijagnoze treba uraditi laboratorijske pretrage krvi i mokraće i rendgenski snimak prsnog koša.
-
Kortikosteroidi, ciklofosfamid (citostatik) i izmjena plazme koriste se kako bi se spriječilo trajno oštećenje pluća i bubrega.
Važna funkcija imunološkog sustava je borba protiv infekcija. Da bi to postigao, imunološki sustav prepoznaje mikroorganizme kao nešto strano i proizvodi bjelančevine (protutijela) koje se vežu za mikroorganizme kako bi ih mogli ukloniti iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često zahvaćaju i druge organe, osobito bubrege.
Sindrom je skupina simptoma i drugih poremećaja koji se javljaju zajedno, ali njih može uzrokovati nekoliko različitih bolesti (ili čak i drugi sindromi). Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest koja obično uzrokuje oštećenje bubrega i difuzno alveolarno krvarenje (plućno-bubrežni sindrom). Katkad Goodpastureov sindrom zahvaća samo bubrege ili samo pluća.
Goodpasture sindrom obično pogađa mlade muškarce. Čini se da su neki ljudi genetski osjetljivi. Kod tih ljudi, tvari iz okoliša, kao što su duhanski dim i neka otapala, ili virusna infekcija gornjeg dišnog sustava ili upala pluća (rjeđe) mogu dovesti do stvaranja bjelančevina (protutijela) koje reagiraju i pokušavaju uništiti određene dijelove vlastitog tijela. Ta protutijela obično oštećuju sićušne zračne vrećice (alveole) i kapilare u plućima, a u bubrezima glomerule (okruglasti spletovi kapilara zaduženi za filtraciju). Protutijela pokreću upalu koja remeti funkciju pluća i bubrega.
Simptomi
Najčešći simptom Goodpastureovog sindroma je
Ostali simptomi Goodpastureovog sindroma su:
Umor i bljedilo mogu biti simptomi anemije (slabokrvnosti) što je posljedica gubitka krvi. Neki ljudi mogu imati otok (edem) nogu kao posljedicu oštećenja bubrega.
Simptomi mogu brzo postati ozbiljni. Ponekad su simptomi toliko jaki da pluća zataje pa ljudi imaju ozbiljne probleme s disanjem, hvataju zrak, a koža je plavkaste boje (cijanoza). Kad pluća zataje, tkiva u tijelu ne dobivaju dovoljnu količinu kisika i osoba može umrijeti.
Može se izgubiti velika količina krvi. Istodobno, bubrezi mogu brzo zatajiti.
Simptomi povezani s krvarenjem u plućima mogu se pojaviti tjednima ili čak godinama prije nego simptomi povezani s oštećenjem bubrega.
Dijagnoza
-
rendgenski snimak prsnog koša
-
ponekad se u pluća uvodi fleksibilna cijev s video-kamerom (bronhoskop) te se vrši ispiranje tekućine (bronhoalveolarno ispiranje ili lavaža; BAL)
-
laboratorijske pretrage krvi i mokraće
-
biopsija bubrega
Većini pacijenata koji imaju simptome povezane s bolešću pluća radi se rendgenski snimak prsnog koša. Rendgenske snimke prsnog koša pokazuju nenormalna bijela mrljasta zasjenjenja zbog krvarenja u oba plućna krila. Ako krvarenje iz pluća nije očito na temelju simptoma i nalaza rendgenskih snimaka (na primjer, ako osoba nije iskašljavala krv), liječnici će možda morati uvesti u pluća fleksibilnu cijev s video-kamerom na vrhu (bronhoskopija) i isprati pluća tekućinom (bronhoalveolarno ispiranje).
Pregled mokraće otkriva krv i bjelančevine. Nalazi laboratorijskih pretraga krvi često pokazuju anemiju.
Laboratorijske pretrage otkrivaju karakteristična protutijela u krvi.
Liječnici obično uzimaju mali komadić bubrežnog tkiva (biopsija) za analizu. Uzorak (bioptat) pokazuje mikroskopske naslage protutijela po određenom obrascu.
Liječenje
-
postupak uklanjanja neželjenih protutijela iz krvi (izmjena plazme)
-
kortikosteroidi (kao što je metilprednizolon) i ciklofosfamid koji se daju u venu (intravenski)
-
ponekad dijaliza ili presađivanje (transplantacija) bubrega
Goodpastureov sindrom može vrlo brzo dovesti do ozbiljnog gubitka plućne funkcije, potpunog gubitka bubrežne funkcije i smrti.
Bolesnik se podvrgava izmjeni plazme—postupku kojim se neželjena protutijela uklanjaju iz krvi.
Visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamida daju se intravenski kako bi se suzbila aktivnost imunološkog sustava. Rituksimab, još jedan lijek koji suzbija imunološki sustav, ponekad se koristi kod bolesnika koji imaju teške nuspojave nakon primjene ciklofosfamida.
Rana primjena ove terapijske kombinacije može pomoći u očuvanju plućne i bubrežne funkcije. Jednom kada dođe do oštećenja bubrega, obično je trajno, a bolesnicima će možda biti potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega.
Mnogima će možda trebati potporni tretman dok bolest ne prođe svoj tijek. Na primjer, bolesnicima se može dati kisik ili će možda neko vrijeme trebati pomoć pri disanju (respirator, tj. strojna ventilacija). Mogu biti potrebne i transfuzije krvi ili krvnih pripravaka.
Više informacija