Kronična limfocitna leukemija je obično polagano napredujuća bolest u kojoj zrele limfociti postaju kancerogeni i postupno zamjenjuju normalne stanice u limfnim čvorovima.
-
Ljudi ne moraju imati simptome ili mogu imati opće simptome kao što su umor, vrućica, noćno znojenje i nenamjerni gubitak težine.
-
Ljudi također mogu imati povećane limfne čvorove i osjećaj punoće u trbuhu zbog povećanja slezene.
-
Za dijagnozu su potrebni testovi krvi.
-
Liječenje uključuje lijekove kemoterapiju, monoklonska protutijela, a ponekad i terapiju zračenjem.
Više od tri četvrtine osoba koje imaju kroničnu limfocitnu leukemiju (CLL) starije su od 60 godina, a bolest se ne javlja u djece. KLL je najčešći tip leukemije u Sjevernoj Americi i Europi. Rijetka je u Japanu i jugoistočnoj Aziji, što ukazuje da genetika igra neku ulogu u njezinu razvoju.
Broj kancerogenih, zrelih limfocita povećava se najprije u krvi, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Kancerogeni limfociti se zatim šire u jetru i slezenu koji se počinju povećavati. U koštanoj srži, kancerogeni limfociti mogu istisnuti normalne stanice, što rezultira smanjenim brojem crvenih krvnih stanica i smanjenim brojem normalnih bijelih krvnih stanica i trombocita u krvi. Razina protutijela, proteina koji pomažu u borbi protiv infekcija, također se smanjuje. Imunološki sustav, koji obično brani tijelo od stranih organizama i tvari, ponekad postane pogrešan, reagirajući i uništavajući normalna tkiva. Ova pogrešna imunološka aktivnost može rezultirati uništenjem crvenih krvnih stanica, neutrofila ili trombocita.
KLL se ponekad može pretvoriti u agresivni limfom. Ova vrsta transformacije, nazvana Richterova transformacija, događa se u 2 do 10 posto slučajeva.
U velikoj većini slučajeva, KLL je poremećaj B limfocita (B stanice).
Simptomi
U ranim stadijima KLL-a, većina ljudi nema simptome, a bolest se dijagnosticira samo zbog povećanog broja bijelih krvnih stanica. Kasniji simptomi mogu uključivati
Kako KLL napreduje, ljudi mogu izgledati blijedo i lako dobiju modrice. Bakterijske, virusne i gljivične infekcije općenito se ne javljaju do kasno u tijeku bolesti.
Dijagnoza
Ponekad se KLL slučajno otkrije kada krvna slika učinjena iz nekog drugog razloga pokazuje povećan broj limfocita. Specijalizirani testovi krvi (poznati kao protočna citometrija i imunofenotipizacija) koji služe za karakterizaciju abnormalnih limfocita mogu se izvršiti na stanicama u krvi. Krvne pretrage također mogu pokazati da je broj crvenih krvnih stanica, trombocita i protutijela nizak.
Procjena koštane srži nije potrebna za dijagnosticiranje KLL-a, ali, ako je učinjena, često pokazuje povećan broj limfocita.
Prognoza
Obično KLL napreduje polako. Liječnici određuju koliko je bolest napredovala (staging) za predviđanje vremena preživljavanja. Staging se temelji na nekoliko čimbenika, uključujući
Ljudi koji su u ranom stadiju KLL-a često prežive 10 do 20 godina ili duže nakon postavljanja dijagnoze i obično ne trebaju liječenje u ranim fazama. Osobe koje imaju mali broj crvenih krvnih stanica (anemija) ili mali broj trombocita trebaju hitniji tretman i imaju manje povoljnu prognozu. Obično se smrt dogodi jer koštana srž više ne može proizvesti dovoljan broj normalnih stanica za nošenje kisika, borbu protiv infekcija i sprečavanje krvarenja.
Iz razloga koji su vjerojatno povezani s promjenama u imunološkom sustavu, ljudi koji imaju KLL imaju veću vjerojatnost da razviju druge vrste raka, kao što su rak kože ili pluća. KLL se također može pretvoriti u agresivniji tip raka limfnog sustava (limfom).
Liječenje
-
Kemoterapija
-
Imunoterapija
Budući da KLL polako napreduje, mnogim ljudima nije potrebno liječenje godinama - dok broj limfocita ne počne rasti i uzrokovati simptome, limfni čvorovi počinju povećavati ili se počne smanjivati broj crvenih krvnih stanica ili trombocita.
Liječenje lijekovima
Lijekovi, uključujući kemoterapiju i imunoterapiju (kao što su monoklonska protutijela), pomažu u ublažavanju simptoma i smanjuju povećane limfne čvorove i slezenu, ali ne mogu izliječiti bolest. Liječenje može kontrolirati KLL dugi niz godina i često se može ponovno koristiti s uspjehom kada se ponovno razvije leukemija.
Ne postoji standardna kombinacija lijekova koja se koristi za KLL. Za B-staničnu KLL, početno liječenje obično uključuje lijekove kao što su fludarabin i ciklofosfamid, koji ubijaju stanice raka interakcijom s DNA. Trenutno se koristi kemoterapija i monoklonsko protutijelo koje se zove rituksimab za liječenje KLL. Ova kombinirana terapija obično je uspješna u kontroli KLL (induciranje remisije). Na kraju, većina KLL postaje otporna na te lijekove. Tada se razmatraju tretmani s drugim lijekovima ili drugim monoklonskim protutijelima.
Ibrutinib je novi lijek koji kod nekih osoba s KLL-om izaziva trajne remisije. Može se upotrijebiti za početno liječenje ili za KLL koji vjerojatno neće reagirati na druga liječenja, za KLL koji ne reagira na druge tretmane (refraktorne) ili za KLL koji se ponovno pojavio. Ponekad se može učiniti presađivanje matičnih stanica kod osoba koje imaju recidiv.
Liječenje simptoma KLL
Anemija zbog smanjenog broja crvenih krvnih stanica se liječi transfuzijama krvi i povremeno injekcijama eritropoetina ili darbepoetina (lijekova koji stimuliraju stvaranje crvenih krvnih stanica). Nizak broj trombocita tretira se transfuzijom trombocita, a infekcije se liječe antimikrobnim sredstvima. Radioterapija se koristi za smanjivanje povećanih limfnih čvorova ili povećanu jetre ili slezene ako povećanje uzrokuje nelagodu, a kemoterapija je neučinkovita.
Više informacija