Chronic lymphocytic leukemia is usually a slowly progressing disease in which mature-appearing lymphocytes (a type of white blood cell) become cancerous and gradually replace normal cells in lymph nodes.
-
Ljudi ne moraju imati simptome ili mogu imati opće simptome kao što su umor, vrućica, noćno znojenje i nenamjerni gubitak težine.
-
Ljudi također mogu imati povećane limfne čvorove i osjećaj punoće u trbuhu zbog povećanja slezene.
-
Za dijagnozu su potrebni testovi krvi.
-
Liječenje uključuje lijekove kemoterapiju, monoklonska protutijela, a ponekad i terapiju zračenjem.
(Vidi također Pregled Leukemija)
Više od tri četvrtine osoba koje imaju kroničnu limfocitnu leukemiju (CLL) starije su od 60 godina, a bolest se ne javlja u djece. KLL je najčešći tip leukemije u Sjevernoj Americi i Europi. Rijetka je u Japanu i jugoistočnoj Aziji, što upućuje da genetika igra neku ulogu u njezinu razvoju.
Broj kancerogenih, zrelih limfocita povećava se najprije u krvi, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Kancerogeni limfociti se zatim šire u jetru i slezenu koji se počinju povećavati.
U koštanoj srži, kancerogeni limfociti mogu istisnuti normalne stanice, što rezultira smanjenim jednog ili više od sljedećih:
Kancerogeni limfociti ne funkcioniraju kao normalni limfociti i proizvode antitijela, proteine koji pomažu u borbi protiv infekcija. Manji broj zdravih limfocita koji preostane nije uvijek u stanju proizvesti dovoljno antitijela pa je infekcija vjerojatna. Imunološki sustav, koji obično brani tijelo od stranih organizama i tvari, ponekad postane pogrešan, reagirajući i uništavajući normalna tkiva. Ova pogrešna imunološka aktivnost može rezultirati uništenjem crvenih krvnih stanica, neutrofila ili trombocita.
KLL se ponekad može pretvoriti u agresivni limfom. Ova vrsta transformacije, nazvana Richterova transformacija, događa se u 2 do 10 posto slučajeva.
Simptomi
Simptomi KLL-a
U ranim stadijima KLL-a, većina ljudi nema simptome, a bolest se dijagnosticira samo zbog povećanog broja bijelih krvnih stanica. Kasniji simptomi mogu uključivati
Kako KLL napreduje, ljudi mogu izgledati blijedo i lako dobiju modrice. Bakterijske, virusne i gljivične infekcije mogu se pojaviti kasno u tijeku bolesti jer koštana srž proizvodi manje zdravih bijelih krvnih stanica za borbu protiv infekcije.
Dijagnoza
Dijagnoza KLL-a
Ponekad se KLL slučajno otkrije kada krvna slika učinjena iz nekog drugog razloga pokazuje povećan broj limfocita. Specijalizirani testovi krvi (poznati kao protočna citometrija i imunofenotipizacija) koji služe za karakterizaciju abnormalnih limfocita mogu se izvršiti na stanicama u krvi. Krvne pretrage također mogu pokazati da je broj crvenih krvnih stanica, trombocita i protutijela nizak.
Procjena koštane srži nije potrebna za dijagnosticiranje KLL-a, ali, ako je učinjena, često pokazuje povećan broj limfocita.
Prognoza
Prognoza za CLL
Obično KLL napreduje polako. Liječnici određuju koliko je bolest napredovala (staging) za predviđanje vremena preživljavanja. Staging se temelji na nekoliko čimbenika, uključujući
Ljudi koji su u ranom stadiju KLL-a često prežive 10 do 20 godina ili duže nakon postavljanja dijagnoze i obično ne trebaju liječenje u ranim fazama. People who have a low number of red blood cells (anemia) or a low number of platelets (thrombocytopenia) need more immediate treatment and have a less favorable prognosis. Obično se smrt dogodi jer koštana srž više ne može proizvesti dovoljan broj normalnih stanica za nošenje kisika, borbu protiv infekcija i sprečavanje krvarenja.
For reasons probably related to changes in the immune system, people who have CLL are more likely to develop other cancers, such as skin cancers or lung cancers. CLL can also transform into a more aggressive type of cancer of the lymphatic system (lymphoma).
Liječenje
Liječenje KLL-a
Kemoterapija
Imunoterapija
Budući da KLL napreduje sporo, mnogi ljudi godinama ne trebaju liječenje, liječnici obično čekaju da započnu liječenje dok se ne dogodi jedno ili više od sljedećeg
Broj limfocita počinje rasti i uzrokovati simptome
Limfni čvorovi se krenu povećavati
Broj crvenih krvnih stanica ili trombocita pada
Liječenje lijekovima
Lijekovi, uključujući kemoterapiju i imunoterapiju (kao što su monoklonska protutijela), pomažu u ublažavanju simptoma i smanjuju povećane limfne čvorove i slezenu, ali ne mogu izliječiti bolest. Liječenje može kontrolirati KLL dugi niz godina i često se može ponovno koristiti s uspjehom kada se ponovno razvije leukemija.
Ne postoji standardna kombinacija lijekova koja se koristi za KLL. Za B-staničnu KLL, početno liječenje obično uključuje lijekove kao što su fludarabin i ciklofosfamid, koji ubijaju stanice raka interakcijom s DNA. Trenutno se koristi kemoterapija i monoklonsko protutijelo koje se zove rituksimab za liječenje KLL. Ova kombinirana terapija obično je uspješna u kontroli KLL (induciranje remisije). Na kraju, većina KLL postaje otporna na te lijekove. Tada se razmatraju tretmani s drugim lijekovima ili drugim monoklonskim protutijelima.
Ibrutinib je lijek koji kod nekih osoba s KLL-om izaziva trajne remisije. Može se upotrijebiti za početno liječenje ili za KLL koji vjerojatno neće reagirati na druga liječenja, za KLL koji ne reagira na druge tretmane (refraktorne) ili za KLL koji se ponovno pojavio. Obinutuzumab se može koristiti kod starijih osoba s KLL-om i drugim bolestima. Ponekad se može učiniti presađivanje matičnih stanica kod osoba koje imaju recidiv.
Liječenje simptoma KLL
Anemija se liječi transfuzijama krvi i povremeno injekcijama eritropoetina ili darbepoetina (lijekova koji stimuliraju stvaranje crvenih krvnih stanica). Mali broj trombocita može uzrokovati krvarenje, a liječi se tranfuzijom trombocita Infekcije se liječe antimikrobioticima Radioterapija se koristi za smanjivanje povećanih limfnih čvorova ili povećanu jetre ili slezene ako povećanje uzrokuje nelagodu, a kemoterapija je neučinkovita.
Kronična limfocitna leukemija
Unutar šupljeg područja kosti nalazi se spužvasta jezgra nazvana koštana srž. Ovdje nastaju matične stanice. Matične stanice su nezrele stanice koje se mogu razviti u komponente krvi: crvene krvne stanice koje prenose kisik u tijelo; bijele krvne stanice uključujući limfocite koji se bore protiv infekcije; i trombociti, koji pomažu u zgrušavanju krvi.
Kronična limfocitna leukemija (CLL) je vrsta raka u kojem koštana srž proizvodi previše limfocita. Izraz "kronični" znači da se stanice raka umnožavaju polako i da se bolest dugo razvija. U CLL, proizvedeni limfociti su abnormalni i ne mogu se boriti protiv infekcije. Kako se broj ovih abnormalnih limfocita povećava u krvi i koštanoj srži, proizvodi se manje zdravih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita. To može uzrokovati simptome umora, ponavljajućih infekcija, anemije i lakih modrica.
Kronična limfocitna leukemija obično ne proizvodi simptome u ranim fazama. Liječenje i prognoza ovise o stadiju i opsegu bolesti. Standardna terapija uključuje “budno čekanje”, kemoterapiju, zračenje i terapiju monoklonskim antitijelima. Transplantacija matičnih stanica koštane srži još je jedna vrsta terapije koja se testira u kliničkim ispitivanjima. Kronična limfocitna leukemija je druga najčešća leukemija u odraslih, a najčešće se razvija nakon srednjih godina. CLL nije uobičajena u djece.
Vaš liječnik je najbolji izvor informacija o liječenju vašeg stanja. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o tome koja je terapija najpogodnija za vas.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji bi mogao biti koristan. Imajte na umu da MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.