Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest koja uzrokuje stvaranje mjehura na koži.
-
Bulozni pemfigoid je autoimuni poremećaj koji nastaje kada imunološki sustav napada kožu i uzrokuje stvaranje mjehura.
-
Ljudi razvijaju velike, svrbeće mjehure s područjima upaljene kože.
-
Liječnici mogu dijagnosticirati bulozni pemfigoid pregledom uzoraka kože pod mikroskopom i traženjem određenih depozita antitijela.
-
Liječenje uključuje kortikosteroide i lijekove koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled buloznih poremećaja.)
Bulozni pemfigoid se češće javlja kod osoba starijih od 60 godina, ali se može pojaviti i u djece. To je manje ozbiljna bolest od pemfigusa vulgarisa (u kojem također dolazi do stvaranja mjehura), koja obično nije smrtonosna i ne rezultira difuznim ljuštenjem kože. Može zahvatiti veliku površinu kože i biti vrlo neugodan.
Iako je uzrok buloznog pemfigoida nepoznat, lijekovi (kao primjerice furosemid, spironolakton, sulfasalazin, antipsihotici, penicilin, penicilamin i etanercept), fizikalni čimbenici (primjerice radioterapija karcinoma dojke i ultraljubičasto zračenje), kožne bolesti (primjerice psorijaza, lihen planus i neke infekcije) te određene druge bolesti (primjerice dijabetes, reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis i multipla skleroza) mogu biti provocirajući čimbenici.
Simptomi
Svrbež je često prvi simptom buloznog pemfigoida. Prije nego se pojave mjehuri, na koži se mogu razviti velika, uzvišena područja koja katkada izgledaju poput košnica. Imunološki sustav naposljetku stvara antitijela usmjerena protiv kože što rezultira pojavom velikih, napetih te intenzivno svrbećih mjehura, okruženih područjima normalne kože ili crvene, upaljene kože. Mjehuri se obično razvijaju na dijelovima tijela koji se mogu savijati, poput stražnje strane koljena, ispod pazuha, s unutrašnje strane laktova i u preponama. Mjehuri u ustima su rijetki.
Dijagnoza
-
Liječnička procjena
-
Biopsija kože
Liječnici obično prepoznaju bulozni pemfigoid na temelju karakterističnih mjehura. Međutim, nije uvijek lako razlikovati ga od pemfigusa vulgarisa i drugih buloznih poremećaja, kao primjerice teškog otrovnog bršljana. Bulozni pemfigoid se sa sigurnošću dijagnosticira pregledom uzorka kože pod mikroskopom (biopsija kože). Liječnici razlikuju bulozni pemfigoid od pemfigusa vulgarisa bilježenjem zahvaćenih slojeva kože i na temelju posebnog izgleda naslaga antitijela.
Prognoza
Bez liječenja, bulozni pemfigoid obično prolazi nakon 3 do 6 godina, ali jednako tako može biti fatalan u otprilike trećine starijih, oslabljenih osoba. Čini se da je smrtnost veća među ljudima koji se liječe visokim dozama oralnih kortikosteroida.
Liječenje
-
Kortikosteroidi (u obliku kreme ili tableta)
-
Ponekad i drugi lijekovi, uključujući imunosupresive za osobe s teškim oblikom bolesti
U početku liječnici propisuju ljudima jake kortikosteroidne kreme, kao što je klobetazol, namijenjene primjeni izravno na kožu. Ove kreme mogu smanjiti potrebu za lijekovima koji se uzimaju kroz usta. Ljudima koji imaju mjehure na velikim površinama kože često je potreban kortikosteroid prednizon koji se uzima kroz usta, a koji se postupno smanjuje (sužava) nakon nekoliko tjedana. Većina ljudi je bez simptoma nakon 2 do 10 mjeseci.
Kombinacija nikotinamida uz minociklin ili tetraciklin ponekad je uspješna u liječenju buloznog pemfigoida. Druge opcije terapije uključuju liječenje isključivo s dapsonom, sulfapiridinom ili eritromicinom. Ponekad se lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, kao što su metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil, rituksimab ili ciklofosfamid, daju osobama s teškim oblikom bolesti koja ne reagira na drugo liječenje. Imunoglobulin koji se daje venom (intravenski) koristi se povremeno.
Iako je pri liječenju često potrebna njega kože, primjerice održavanje zahvaćenih područja kože čistima da bi se spriječila infekcija te nošenje udobne odjeće, kod većine ljudi nije potrebna hospitalizacija radi intenzivne njege kože.