Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza dva su oblika iste, po život opasne, bolesti kože koja uzrokuje osip, ljuštenje kože i čireve na sluznicama.
(Vidi također Uvod u reakcije preosjetljivosti i upalne poremećaje kože.)
-
Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza obično su uzrokovani lijekovima ili infekcijama.
-
Tipični simptomi obje bolesti uključuju ljuštenje kože, vrućicu, bolove u tijelu, crveni osip u razini kože, mjehure i čireve na sluznicama.
-
Oboljeli se obično hospitaliziraju u jedinici za opekline gdje primaju tekućine, a ponekad i lijekove, a svi suspektni lijekovi se ukidaju iz terapije.
Ljuštenje kože je karakteristika ovih poremećaja. Ljuštenje kože uključuje cijeli gornji sloj kože (epidermis), koji se ponekad ljušti u listovima s velikih površina tijela ( vidi: Struktura i funkcija kože).
-
Kod Stevens-Johnsonovog sindroma dolazi do ljuštenja manjih površine kože (zahvaća manje od 10% tijela).
-
Toksična epidermalna nekroliza izaziva ljuštenje velikih površina kože (zahvaća više od 30% tijela).
-
Zahvaćanje 15 do 30% površine kože se smatra preklapanjem Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize.
U oba oblika se mjehuri na sluznicama obično javljaju u ustima, očima i rodnici.
Oba poremećaja mogu biti opasna po život.
Oko polovice slučajeva Stevens-Johnsonovog sindroma i gotovo svi slučajevi toksične epidermalne nekrolize su uzrokovani reakcijom na lijek, najčešće na sulfa i druge antibiotike, antikonvulzive, kao što su fenitoin i karbamazepin te neke druge lijekove, kao što je piroksikam ili alopurinol. Neki slučajevi su uzrokovani bakterijskom infekcijom, cijepljenjem ili reakcijom presatka protiv primatelja. Ponekad se uzrok ne može identificirati. U djece sa Stevens-Johnsonovim sindromom, najvjerojatniji je uzrok infekcija.
Ovi poremećaji se javljaju u svim dobnim skupinama. Ovi poremećaji se češće javljaju kod ljudi s transplantatom koštane srži, sustavnim eritemskim lupusom, drugim kroničnim bolestima zglobova i vezivnog tkiva ili s infekcijom virusom humane imunodeficijencije (HIV) (osobito kada ljudi također imaju upalu pluća uzrokovanu Pneumocystis jirovecii). Sklonost razvoju jednog od ovih poremećaja može se prenositi obiteljski.
Simptomi
Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza obično počinju 1 do 3 tjedna nakon početka uzimanja lijeka (ako je uzrokovan lijekom) s vrućicom, glavoboljom, kašljem, keratokonjunktivitisom (upala konjunktive i rožnice očiju) i općom slabošću. Zatim započinju promjene na koži uz pojavu crvenog osipa u razini kože koji se javlja na licu, vratu i trupu, a koji se često širi na ostatak kože u nepravilnom uzorku. Područja osipa se povećavaju i šire, često stvarajući mjehure u središtu. Koža mjehura je vrlo labava i lako se istrlja, često samo laganim dodirom ili povlačenjem, a mjehuri se odljušte u razdoblju od 1 do 3 dana.
Kod Stevens-Johnsonovog sindroma zahvaćeno je manje od 10% površine kože. U toksičnoj epidermalnoj nekrolizi se ljušte velike površine kože, a bolest zahvaća više od 30% površine tijela. Zahvaćena područja su bolna, a osoba se osjeća bolesno uz zimicu i vrućicu. Kod nekih ljudi kosa i nokti ispadaju. Dlanovi i tabani mogu biti zahvaćeni.
U oba poremećaja se pojavljuju čirevi na sluznicama usta, grla, anusa, genitalija i oči. Oštećenje usne šupljine otežava hranjenje, a zatvaranje usta može biti bolno zbog čega osoba može sliniti. Oči mogu postati vrlo bolne, otečene i prekrivene krastama zbog čega se kapci katkad ne mogu otvoriti. Na rožnici mogu nastati ožiljci. Otvor kroz koji prolazi urin (uretra) također može biti zahvaćen pri čemu mokrenje postaje teško i bolno. Ponekad su zahvaćene sluznice probavnog i respiratornog trakta što dovodi do proljeva i kašlja, upale pluća i otežanog disanja.
Gubitak kože u toksičnoj epidermalnoj nekrolizi je sličan ozbiljnoj opeklini i jednako je opasan po život. Ljudi su vrlo bolesni te katkad ne mogu jesti ili otvoriti oči. Velike količine tekućine i soli mogu iscuriti iz velikih, ogoljenih, oštećenih područja kože. Ljudi s ovim poremećajem su skloni zatajenju organa. Oni su također pod rizikom od razvoja infekcije oštećenih, ogoljelih tkiva. Takve infekcije su najčešći uzrok smrti kod ljudi s ovim poremećajem.
Dijagnoza
-
Liječnička procjena
-
Ponekad biopsija kože
Liječnici obično mogu dijagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom i toksičnu epidermalnu nekrolizu na temelju izgleda zahvaćene kože i sluznica, simptoma (bol, a ne svrbež), brzini zahvaćanja i površini zahvaćene kože.
Uzorak kože se može ukloniti i promatrati pod mikroskopom (naziva se biopsija kože).
Prognoza
U toksičnoj epidermalnoj nekrolizi, stopa smrtnosti može biti visoka i do 25% u odraslih, dok u starijih osoba s izraženim mjehurima može biti i veća. Procjenjuje se da je stopa smrtnosti u djece manja od 10%.
U Stevens-Johnsonovom sindromu stopa smrtnosti je oko 5%.
Liječenje
-
Liječenje u centru za opekline ili jedinici intenzivne njege
-
Moguće ciklosporin, izmjena plazme ili imunoglobulin
Osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom ili toksičnom epidermalnom nekrolizom se hospitaliziraju. Svi lijekovi za koje se sumnja da uzrokuju bilo koji od ovih poremećaja se ukidaju. Kada je to moguće, ljudi se liječe u centru za opekline ili u jedinici intenzivne njege te im se posvećuje velika briga kako bi se izbjegla infekcija (vidi Teške opekline). Ako osoba preživi, koža spontano zarasta, a za razliku od opeklina, presađivanje kože nije potrebno. Tekućine i soli koje se gube kroz oštećenu kožu se nadoknađuju putem vene (intravenski).
Upotreba lijekova za liječenje ovih poremećaja je kontroverzna jer iako postoje teoretski razlozi zbog kojih bi neki lijekovi mogli biti korisni, nijedan od njih nije jasno pokazao da poboljšava preživljenje. Ciklosporin može smanjiti trajanje aktivnog stvaranja mjehura i ljuštenja kože te eventualno povećati stopu preživljenja. Neki liječnici vjeruju da je davanje velikih doza kortikosteroida u prvih nekoliko dana korisno, dok drugi vjeruju da se ne bi trebali koristiti jer bi mogli povećati rizik potencijalne infekcije. Ako se infekcija razvije, liječnici odmah daju antibiotike.
Liječnici mogu provesti izmjenu plazme. Tijekom ovog postupka se vadi krv osobe iz koje se zatim odvaja plazma od krvnih stanica i trombocita. Ovim postupkom se uklanjaju određene tvari iz krvi, moguće lijekovi i antitijela (proteini imunološkog sustava) koji mogu uzrokovati poremećaj.
Liječnici mogu dati intravenski humani imunoglobulin za liječenje toksične epidermalne nekrolize. Ova tvar može spriječiti daljnje oštećenje blokiranjem antitijela.