Wilmsov tumor

Autor: Renee Gresh
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Iva Hižar, dr. med.

Wilmsov tumor je specifična vrsta tumora bubrega koji se javlja uglavnom kod male djece.

  • Uzrok Wilmsovog tumora nije poznat, ali neka djeca mogu imati genetski poremećaj koji povećava rizik nastanka tumora.

  • Djeca obično imaju kvržicu u trbuhu, a mogu imati i bol u trbuhu, vrućicu, slab apetit, mučninu i povraćanje.

  • Radiološke pretrage se izvode kako bi se odredile priroda i veličina tumora.

  • Liječenje uključuje operaciju i kemoterapiju, a ponekad i zračenje.

(Vidi također Pregled malignih bolesti u djetinjstvu.)

Wilmsov tumor se obično razvija kod djece mlađe od 5 godina, iako se povremeno javlja kod starije djece i rijetko u odraslih. Vrlo rijetko se razvija prije rođenja i pojavljuje se kod novorođenčadi. U oko 5% slučajeva Wilmsov tumor javlja se istovremeno u oba bubrega.

Uzrok Wilmsovog tumora nije poznat, iako u nekim slučajevima može biti uključen nedostatak određenih gena ili druge genetske abnormalnosti. Wilmsov tumor ima veću vjerojatnost za razvoj kod djece s određenim defektima pri rođenju, na primjer, kada nedostaju obje šarenice ili kada jedna strana tijela raste previše. Problemi s bubrezima, genitalijama i mokraćnim sustavom također su česti. Ove mane, kao i intelektualna oštećenja, mogu biti uzrokovane genetskom abnormalnošću. Međutim, većina djece s Wilmsovim tumorima nema takvih prepoznatljivih abnormalnosti.

Simptomi

Prvi simptom Wilmsovog tumora je često bezbolna kvržica u trbuhu. Trbuh se može povećati, što roditelji mogu primijetiti kada djeci odjednom treba veća veličina pelena. Djeca također mogu imati bol u trbuhu, groznicu, slab apetit, mučninu i povraćanje. Kod neke djece pojavljuje se krv u mokraći. Budući da bubrezi sudjeluju u kontroli krvnog tlaka, Wilmsov tumor može uzrokovati visoki krvni tlak (hipertenzija).

Ovaj se rak može proširiti i na druge dijelove tijela, posebno na pluća. Ako su uključena pluća, djeca mogu kašljati i biti bez daha.

Dijagnoza

  • Ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) trbuha

  • Često operacije za uklanjanje tumora u vrijeme dijagnoze

Wilmsov tumor se najčešće otkriva kada roditelji u djetetovom trbuhu primijete tvorbu i odvedu dijete liječniku, ili liječnik sam prilikom rutinskog pregleda napipa tvorbu. Ukoliko liječnik sumnja na Wilsmsov tumor, pregled ultrazvukom, kompjutoriziranom tomografijom (CT) , ili magnetskom rezonancijom (MR) može odrediti prirodu i veličinu tvorbe. CT ili MRI također pomažu liječnicima odrediti je li se tumor proširio na okolne limfne čvorove i jetru te je li tumorom zahvaćen i drugi bubreg. CT prsnog koša se izvodi kako bi se utvrdilo je li se tumor proširio na pluća.

Kirurški zahvat za uklanjanje dijela ili cijelog bubrega (nefrektomija) koji sadrži tumor se obavlja kod većine djece na temelju rezultata CT ili MRI. Liječnici zatim analiziraju tumor kako bi potvrdili da je to Wilmsov tumor. Tijekom operacije, liječnici također uklanjaju obližnje limfne čvorove u abdomenu i analiziraju ih za stanice raka. Tumor koji se proširio na limfne čvorove može zahtijevati drugačiju terapiju.

Prognoza

Općenito, Wilmsov tumor se dobro liječi. Ako je tumor lokaliziran samo u brubregu, stope izlječenja iznose od 85% do 95%. Čak i djeca s uznapredovalijom bolešću se dobro oporavljaju, sa stopama izlječenja u rasponu od 60% do 90%, ovisno o mikroskopskom nalazu tumora. Prognoza je bolja kod djece:

  • koja su mlađa

  • koja imaju povoljniji izgled tumorskih stanica pod mikroskopom

  • kod kojih se tumor nije proširio

Međutim, postoji jedan tip Wilmsovog tumora (manje od 5% slučajeva) koji je otporniji na liječenje. Djeca s tom vrstom tumora imaju lošiju prognozu.

Wilmsov tumor se može ponovno pojaviti,, obično unutar 2 godine od postavljene dijagnoze. U djece s recidivirajućim tumorom izlječenje je moguće.

Liječenje

  • Kirurgija i kemoterapija

  • Ponekad terapija zračenjem

(Vidi također Načela liječenja tumora i Kirurško liječenje tumora.)

Ukoliko liječnik misli da se tumor može ukloniti, operaciju valja učiniti što prije od postavljanja dijagnoze. Tijekom operacije, treba ispitati i drugi bubreg na okolnost mogućeg razvoja tumora i u njemu. Nakon operacije, djeca primaju kemoterapiju (citostatike)—najčešće aktinomicin D, vinkristin i doksorubicin. Ukoliko se tumor proširio u značajnijoj mjeri, može se primijeniti i terapija zračenjem.

U rijetkim slučajevima je jednostrani tumor iznimno velik i ne može se odmah ukloniti ili su tumorom zahvaćena oba bubrega. Tada se djeca prvo liječe kemoterapijom, kako bi se tumor ili tumori smanjili. Nakon toga slijedi kirurško odstranjivanje tumora.