Kod bubrežne tubularne acidoze bubrežni kanalići ne funkcioniraju pravilno, zbog čega se kiselina nakuplja u krvi.
-
Bubrežni kanalići koji uklanjaju kiselinu iz krvi mogu se oštetiti zbog primjene određenih lijekova ili bolesti koje zahvaćaju bubrege.
-
Ako poremećaj traje dulje vrijeme, često se pojavljuju mišićna slabost i oslabljeni refleksi.
-
Krvne pretrage pokazuju povišenu kiselost krvi i poremećaj acidobazne ravnoteže.
-
Neke osobe svakodnevno uzimaju otopinu natrijeva bikarbonata kako bi neutralizirale višak kiseline.
(Vidi također Uvod u poremećaje bubrežnih kanalića.)
Za normalno funkcioniranje organizma mora se održavati ravnoteža između kiselina i lužina, poput bikarbonata. Razgradnjom hrane normalno nastaju kiseline koje cirkuliraju krvlju. Bubrezi ih uklanjaju iz krvi i izlučuju mokraćom, a tu funkciju uglavnom obavljaju bubrežni kanalići. Kod bubrežne tubularne acidoze jedan od poremećaja funkcije kanalića uzrokuje nakupljanje kiseline u krvi (metaboličku acidozu):
-
Izlučuje se premalo kiseline koju organizam stvara, pa se njezina količina u krvi povećava.
-
Ponovno se apsorbira premalo filtriranog bikarbonata, pa se prevelika količina bikarbonata gubi mokraćom.
Kod bubrežne tubularne acidoze poremećena je i ravnoteža elektrolita. Poremećaj može uzrokovati:
Bubrežna tubularna acidoza može biti trajni nasljedni poremećaj u djece. Može se pojaviti i u osoba s drugim bolestima, poput šećerne bolesti, srpaste anemije ili autoimunog poremećaja, poput sistemskog eritemskog lupusa (SLE ili lupus). Može biti i privremena posljedica opstrukcije mokraćnog sustava ili primjene lijekova, poput acetazolamida, amfotericina B, inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitora), blokatora receptora angiotenzina II (ARB) i diuretika koji štede kalij.
Ako bubrežna tubularna acidoza dugo traje, može oštetiti bubrežne kanaliće i napredovati u kroničnu bubrežnu bolest.
Postoje četiri tipa bubrežne tubularne acidoze, označena brojevima od 1 do 4. Razlikuju se prema poremećaju bubrežne funkcije koji uzrokuje acidozu. Sva četiri tipa rijetka su, ali tip 4 najčešći je, dok je tip 3 iznimno rijedak.
Vrste bubrežne tubularne acidoze
|
Tip
|
Uzrok
|
Osnovni poremećaj
|
Simptomi i metabolički poremećaji
|
|---|
|
Napomena: Tip 3 kombinacija je tipova 1 i 2 i iznimno je rijedak.
|
|
1
|
može biti nasljedan ili uzrokovan autoimunim poremećajem ili određenim lijekovima
uzrok često nije poznat, osobito u žena
|
nemogućnost izlučivanja kiseline mokraćom
|
povišena kiselost krvi
blaga dehidracija
niska razina kalija u krvi, koja može uzrokovati mišićnu slabost i paralizu
krhke kosti
bol u kostima
naslage kalcija koje mogu uzrokovati bubrežne kamence
kronična bubrežna bolest
|
|
2
|
obično je uzrokovan nasljednim poremećajem, poput Fanconijeva sindroma, nasljedne nepodnošljivosti fruktoze, Wilsonove bolesti ili okulocerebrorenalnog sindroma (Loweova sindroma)
može biti uzrokovan i multiplim mijelomom, trovanjem teškim metalima ili određenim lijekovima
|
nemogućnost ponovne apsorpcije filtriranog bikarbonata, zbog čega se previše bikarbonata izlučuje mokraćom
|
povišena kiselost krvi
krhke kosti
bol u kostima
blaga dehidracija
niska razina kalija u krvi
smanjeno stvaranje aktivnog oblika vitamina D
|
|
4
|
nije nasljedan
može biti uzrokovan šećernom bolešću, autoimunim poremećajima, kroničnom bubrežnom bolešću ili opstrukcijom mokraćnog sustava
mogu ga pogoršati određeni lijekovi, uključujući diuretike koji štede kalij, ACE inhibitore i blokatore receptora angiotenzina II
|
nedostatak aldosterona ili smanjena sposobnost reagiranja na aldosteron, hormon koji regulira izlučivanje kalija i natrija putem bubrega
|
blago povišena kiselost krvi i visoka razina kalija u krvi, koje obično ne uzrokuju simptome osim ako je razina kalija izrazito visoka; tada mogu nastati poremećaji srčanog ritma i mišićna paraliza
|
Simptomi
Simptomi bubrežne tubularne acidoze
Mnoge osobe nemaju simptome. U drugih se simptomi pojavljuju tek nakon što poremećaj traje dulje vrijeme. Vrsta simptoma ovisi o tipu bubrežne tubularne acidoze.
Tipovi 1 i 2
Kada je razina kalija u krvi niska, kao kod tipova 1 i 2, mogu se pojaviti neurološki i mišićni simptomi, uključujući mišićnu slabost, oslabljene reflekse, pa čak i paralizu. Kod tipa 1 mogu nastati bubrežni kamenci, koji mogu oštetiti bubrežno tkivo i u nekim slučajevima dovesti do kronične bubrežne bolesti. Kod tipa 2, a ponekad i tipa 1, u odraslih se mogu pojaviti bolovi u kostima i osteomalacija, dok se u djece može razviti rahitis.
Tip 4
Kod tipa 4 razina kalija u krvi obično je povišena, ali rijetko toliko da uzrokuje simptome. Ako postane izrazito visoka, mogu se pojaviti poremećaji srčanog ritma i mišićna paraliza.
Dijagnoza
Dijagnoza bubrežne tubularne acidoze
-
krvne pretrage
-
pretrage mokraće.
Na bubrežnu tubularnu acidozu tipa 1 ili 2 može se posumnjati kada osoba ima karakteristične simptome, poput mišićne slabosti i oslabljenih refleksa, a pretrage pokažu povišenu kiselost krvi te niske razine bikarbonata i kalija.
Na bubrežnu tubularnu acidozu tipa 4 sumnja se kada su istodobno prisutne visoka razina kalija, povišena kiselost krvi i niska razina bikarbonata. Pretrage mokraće i druge pretrage pomažu odrediti tip bubrežne tubularne acidoze.
Liječenje
Liječenje bubrežne tubularne acidoze
Liječenje ovisi o tipu poremećaja.
Tipovi 1 i 2
Tipovi 1 i 2 liječe se svakodnevnim uzimanjem natrijeva bikarbonata kako bi se neutralizirala kiselina koja nastaje razgradnjom hrane. Takvo liječenje ublažava simptome te sprječava zatajenje bubrega i bolest kostiju ili njihovo pogoršanje. Mogu se primjenjivati i druge posebno pripremljene alkalne otopine, a ponekad su potrebni i dodaci kalija.
Tip 4
Kod tipa 4 acidoza je često toliko blaga da primjena bikarbonata nije potrebna. Razina kalija u krvi obično se može regulirati ograničavanjem unosa kalija, sprječavanjem dehidracije, primjenom diuretika koji povećavaju izlučivanje kalija te promjenom lijekova ili prilagođavanjem njihovih doza.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji može biti koristan. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za njegov sadržaj.
-
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Informacije o aktualnim istraživanjima, zdravstveni sadržaji za korisnike na engleskom i španjolskom jeziku, blog te programi zdravstvene edukacije i rada u zajednici