Tetralogija Fallot

Autor: Jeanne Marie Baffa, MD
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Mario Mašić, dr. med.

U tetralogiji Fallot javljaju se četiri specifična oštećenja srca.

(Vidi također Pregled srčanih grešaka.)

Četiri su oštećenja srca

  • Suženje izlaza desne strane srca

  • Veliki ventrikularni septalni defekt

  • Premještanje aorte koja omogućuje da siromašna krv prolazi izravno iz desne klijetke u aortu (uzrokujući desno lijevi šant), što nazivamo jašuća aorta

  • Zadebljanje zida desne klijetke

Tetralogija Falott: Četiri defekta

Kod djece s tetralogijom Fallot, suženi prolaz iz desne klijetke ograničava protok krvi u pluća. Ograničeni protok krvi uzrokuje prolazak krvi siromašne kisikom kroz septalni defekt u lijevu klijetku i u aortu (desno lijevi šant). Što je više krvi siromašne kisikom (koja je plava) koja teče u tijelo, pojavljuje se plavičasta diskoloracija tijela.

Djeca s teškom ili potpunom opstrukcijom protoka krvi s desne strane srca mogu ovisiti o otvorenom ductus arteriosusu za preživljenje. Ductus arteriosus je krvna žila u fetusu koja povezuje dvije velike arterije koje napuštaju srce, plućnu arteriju i aortu (vidi Normalna fetalna cirkulacija). Nakon rođenja ductus arteriosus više nije potreban i obično se zatvara u prvim danima života. Međutim, ako duktus ostaje otvoren nakon rođenja u dojenčadi s teškom tetralogijom, neka krv iz aorte može protjecati natrag u pluća kroz otvoreni duktus i tako prikupljati kisik.

Simptomi

Glavni simptom je

  • Cijanoza (plavkasta promjena boje kože), koja može biti blaga ili teška

Dojenčad s tetralogijom Fallot obično imaju šum na srcu. Šum srca je zvuk koji nastaje zbog turbulentnog protoka krvi kroz sužene ili propusne srčane zaliske ili kroz abnormalne strukture srca. Neka djeca imaju opasne napade (hipercijanozu ili tetove), u kojima se cijanoza naglo pogoršava kao odgovor na aktivnost, kao što je plakanje ili peristaltika crijeva. Dijete brzo gubi dah i može izgubiti svijest. Tijekom ovih kriza često nestaje šum nad srcem.

Dijagnoza

  • Ehokardiografijom

Liječnici posumnjaju na tetralogiju Fallot temeljem karakterističnog šuma nad srcem koji se može čuti stetoskopom. Osim toga, razine kisika su obično niže od normalnih kada se provjeravaju sa senzorom na koži (pulsna oksimetrija).

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) pokazuje četiri tipična oštećenja srca i potvrđuje dijagnozu.

Elektrokardiografija (EKG) i rendgenska snimka prsišta obično su dio dijagnostičkih metoda. EKG je obično normalan dok djeca ne postanu starija. Rendgenska snimka prsnog koša obično pokazuje abnormalno oblikovano srce.

Liječenje

U dojenčadi koja su ovisna o otvorenom ductus arteriosusu, davanje prostaglandina radi održavanja otvorenog ductus arteriosusa može spasiti život. Održavanje ductus arteriosus otvorenim šalje dodatnu krv u pluća i povećava razinu kisika u krvi djeteta.

Hipercijanotične krize(tetovi)

Kada dijete ima hipercijanotičnu krizu, disanje se može olakšati na način da su koljena blizu prsima. Zanimljivo je da će starija djeca s tetralogijom Fallot prirodno raditi istu stvar tako što će čučnuti, što pomaže da se više krvi dovede u pluća. Smirivanje djeteta i davanje kisika također pomaže. Ako ove mjere ne djeluju, morfij, tekućine koje se daju venom (intravenski) i lijekovi kao što su beta-blokatori (primjerice propranolol) ili fenilefrin mogu se koristiti za poboljšanje protoka krvi u plućima.

Svako dijete ili dijete koje pada u cijanotične krize trebalo bi odmah razmotriti za operativno liječenje. Liječnik može djetetu dati propranolol kako bi smanjio rizik od budućih kriza ako se kirurška korekcija ne može odmah učiniti.

Kirurško liječenje

Dojenčad s tetralogijom Fallot zahtijevaju kirurško liječenje. Ako su razine kisika niske ili djeca imaju hipercijanotične krize, operacija se obavlja u ranom djetinjstvu. Ako djeca imaju manje izražene tegobe, operacija se ponekad odgađa do kasnijeg djetinjstva.

Ako dijete ima malu porođajnu težinu ili ima složenu srčanu grešku, liječnici mogu koristiti manje invazivne postupke kako bi zadržali protok krvi u plućima dok se ne izvrši korektivna operacija. Na primjer, mogu koristiti sintetičku krvnu žilu (šant) kako bi povezali plućnu arteriju i aortu. Ovaj postupak dovodi krv u pluća tako da se krv može oksigenirati prije nego što ode do ostatka tijela. Druga mogućnost se može izvesti tijekom kateterizacije srca, pri čemu se tankom cjevčicom (kateterom) s proširivom savitljivom cijevi (stentom) na svom vrhu prolazi kroz krvnu žilu ruke ili noge. Stent se proširuje u srcu kako bi se povećao odljev krvi u pluća, što pomaže povećanju razine kisika u krvi.

Tijekom korektivne operacije, ventrikularni septalni defekt se zatvara, suženi prolaz iz desne klijetke i sužena plućna valvula se proširuju, a otvoreni duktus arteriosus se zatvara.

Neka djeca moraju uzimati antibiotike prije posjete stomatologu i prije određenih operacija (kao što su na crijevima ili mjehuru). Ovi antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi.

Politika privatnosti