Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Limfoidna intersticijska upala pluća (pneumonija) rijetka je bolest pluća kod koje se zreli limfociti (vrsta bijelih krvnih stanica) nakupljaju u plućnim zračnim mjehurićima (alveolama).
-
Bolesnici obično kašlju i imaju poteškoće s disanjem.
-
Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenske snimke prsnog koša, kompjutorizirane tomografije i testova za ispitivanje plućne funkcije, a često je potrebno učiniti bronhoskopiju, biopsiju ili oboje.
-
Liječi se kortikosteroidima, imunosupresivima ili kombinacijom obaju lijekova.
(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija.)
Limfoidna intersticijska pneumonija je oblik idiopatske intersticijske pneumonije. Može se pojaviti kod djece, obično one zaražene virusom ljudske imunodeficijencije (HIV). Limfoidna intersticijska pneumonija može se javiti i kod odraslih, često kod onih s autoimunim bolestima kao što su bolesti plazma stanica, Sjögrenov sindrom, Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis i sistemski lupus eritematodes (lupus ili SLE). Žene i djevojke češće su pogođene. Prosječna dob odraslih bolesnika iznosi 54 godine.
Simptomi
Simptomi limfoidne intersticijske upale pluća
Djeca kašlju i slabije podnose tjelesni napor (fizičko opterećenje), a može doći do zastoja u rastu i ne dobivaju na težini. Odrasli otežano dišu i kašlju nekoliko mjeseci ili, u nekim slučajevima, nekoliko godina. Rjeđi simptomi su mršavljenje, vrućica, bolovi u zglobovima i noćno znojenje.
Dijagnoza
Dijagnoza limfoidne intersticijske upale pluća
Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskih snimaka pluća, kompjutorske tomografije prsnog koša (CT toraksa) i testova za ispitivanje plućne funkcije. Testovi za ispitivanje plućne funkcije obično pokazuju smanjenje količine zraka koju pluća mogu zadržati. Liječnici često rade bronhoskopiju i ispiru segmente pluća otopinom slane vode, a zatim uzimaju bronhoalveolarni ispirak (bronhoalveolarni lavat, BAL) za analizu.
Krvni testovi mogu otkriti nenormalnosti u sastavu bjelančevina u krvi, što može pomoći kod postavljanja dijagnoze. Ovaj test za određivanje bjelančevina u krvi posebno je koristan kod djece i može biti dovoljan za postavljanje dijagnoze. Ako nije tako, obično je potrebno uraditi biopsiju pluća, osobito kod bolesnika odrasle dobi.
Liječenje
Liječenje limfoidne intersticijske upale pluća
Prognozu je teško predvidjeti. Bolest može proći sama od sebe (spontano) ili nakon liječenja, ali može i napredovati do fibroze pluća ili do limfoma (raka). Jedna polovica do dvije trećine oboljelih živi 5 godina nakon postavljanja dijagnoze.
Liječi se kortikosteroidima, citotoksičnim lijekovima (npr. azatioprinom ili ciklofosfamidom) ili kombinacijom tih lijekova, ali njihova je učinkovitost nepoznata.