Limfoidna intersticijska upala pluća

Autor: Joyce Lee, MD, MAS
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Limfoidna intersticijska upala pluća (pneumonija) je rijetka bolest pluća kod koje se zreli limfociti (vrsta bijelih krvnih stanica) nakupljaju u plućnim zračnim vrećicama (alveolama).

  • Ljudi obično kašlju i imaju poteškoće s disanjem.

  • Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskih snimaka prsnog koša, kompjutorske tomografije, testova za ispitivanje plućne funkcije, a često je potrebano uraditi bronhoskopiju, biopsiju ili oboje.

  • Liječi se kortikosteroidima, imunosupresivima ili se primjenjuju obje vrste lijekova.

(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija.)

Limfoidna intersticijska pneumonija je oblik idiopatske intersticijske pneumonije. Može se pojaviti kod djece, obično one zaražene virusom ljudske imunodeficijencije (HIV). Limfoidna intersticijska pneumonija može se javiti i kod odraslih, često onih s autoimunim bolestima kao što su bolesti plazma stanica, Sjögrenov sindrom, Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis i sistemski lupus eritematodes (lupus ili SLE). Žene i djevojke češće su pogođene. Prosječna dob odraslih bolesnika je 54 godine.

Simptomi

Djeca kašlju i slabije podnose tjelesni napor (fizičko opterećenje), a može doći do zastoja u rastu i ne dobivaju na težini. Odrasli otežano dišu i kašlju nekoliko mjeseci ili, u nekim slučajevima, nekoliko godina. Rjeđi simptomi su mršavljenje, vrućica, bolovi u zglobovima i noćno znojenje.

Dijagnoza

  • rendgenski snimak pluća i kompjutorska tomografija (CT) prsnog koša

Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskih snimaka pluća, kompjutorske tomografije (CT) prsnog koša i testova za ispitivanje plućne funkcije. Testovi za ispitivanje plućne funkcije obično pokazuju smanjenje količine zraka koju pluća mogu zadržati. Liječnici često rade bronhoskopiju i ispiru segmente pluća otopinom slane vode, a zatim uzimaju ispirak (bronhoalveolarno ispiranje) za testiranje.

Krvni testovi mogu otkriti nenormalnosti u sastavu bjelančevina u njihovoj krvi što može pomoći kod postavljanja dijagnoze. Ovaj test za određivanje bjelančevina u krvi posebno je koristan kod djece i može biti dovoljan za postavljanje dijagnoze. Ako nije, obično je potrebno uraditi biopsiju pluća, kao i svim bolesnicima odrasle dobi.

Liječenje

  • kortikosteroidi ili citotoksični lijekovi

Prognozu je teško predvidjeti. Bolest može proći sama od sebe (spontano) ili nakon liječenja, ili može napredovati do fibroze pluća ili limfoma (raka). Jedna polovica do dvije trećine oboljelih živi 5 godina od postavljanja dijagnoze.

Liječi se kortikosteroidima, citotoksičnim lijekovima (npr. azatioprin ili ciklofosfamid) ili se daju obje vrste lijekova, ali njihova je učinkovitost nepoznata.