Kaposijev sarkom

Autor: Gregory L. Wells, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Nika Franceschi, dr. med.

Kaposijev sarkom je rak kože koji uzrokuje mnogobrojne mrlje u razini kože ili čvoriće na koži, ružičaste, crvene ili ljubičaste boje. Uzrokovan je humanim herpesvirusom tipa 8.

  • Jedna ili nekoliko lezija mogu se pojaviti na nožnim prstima ili nozi, ali mogu se pojaviti i bilo gdje na tijelu, u ustima ili genitalnoj regiji te zatim proširiti na druga područja, uključujući i unutarnje organe.

  • Iako se ovaj rak često može prepoznati prilikom kliničkog pregleda, liječnici obično učine biopsiju.

  • Lezije se mogu odstraniti ili liječiti radioterapijom, ali ako je rak agresivan, liječenje uključuje kemoterapijske lijekove ili interferon alfa.

(Vidi također Pregled raka kože.)

Postoji mnogo tipova humanog herpesvirusa. Jedan od njih, tip 8, može uzrokovati Kaposijev sarkom, osobito u osoba s oslabljenim imunološkim sustavom.

Postoje četiri vrste Kaposijevog sarkoma. Javljaju se u nekoliko određenih skupina ljudi i drugačije djeluju u svakoj skupini. Javlja se u navedenim oblicima:

  • Klasični Kaposijev sarkom: javlja se u starijih muškaraca, obično talijanskog, istočnoeuropskog ili židovskog podrijetla.

  • Endemski Kaposijev sarkom: endemski znači da se rak redovito javlja u određenom području. Javlja se u djece i mladih odraslih iz određenih dijelova Afrike.

  • Imunosupresivni Kaposijev sarkom: javlja se u osoba čiji je imunološki sustav oslabljen imunosupresivim lijekovima koji se daju nakon presađivanja organa.

  • Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om (epidemijski): javlja se u ljudi s AIDS-om (čini većinu slučajeva u Sjedinjenim Američkim Državama).

Simptomi

Kaposijev sarkom obično se pojavljuje u obliku ljubičaste, ružičaste ili crvene mrlje ili čvorića na koži. Rak može narasti do veličine od desetak centimetara ili više, može biti u razini kože ili blago uzdignuti, plavo-ljubičaste do crne boje. Moguća je pojava edema. Rak ponekad raste u dubinu i prodire u meka tkiva i kost. Rak koji se javlja na sluznicama, primjerice u ustima, plave je do ljubičaste boje. Rak koji se javlja u probavnom traktu ponekad može pretjerano krvariti, ali obično ne uzrokuje simptome.

Klasični Kaposijev sarkom

Stariji (> 60 godina) muškarci s klasičnim oblikom mogu razviti nekoliko dodatnih promjena na nozi, ali rak se rijetko širi na druge dijelove tijela i gotovo nikad nije smrtonosan.

Ostali oblici Kaposijevog sarkoma su agresivniji. Pojavljuju se slične promjene, ali su često mnogobrojne i mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om

Osobe s Kaposijevim sarkomom povezanim s AIDS-om u roku od nekoliko mjeseci razviju promjene koje se šire na druge dijelove tijela kao što su lice i trup, često i usta, gdje uzrokuju bol pri jelu. Limfni čvorovi i unutarnji organi također mogu biti zahvaćeni, osobito organi probavnog trakta, gdje promjene mogu uzrokovati unutarnje krvarenje koje dovodi do pojave krvi u stolici. Kaposijev sarkom je u nekim slučajevima prvi simptom AIDS-a.

Jesi li znao...
  • U Sjedinjenim Američkim Državama većina slučajeva Kaposijevog sarkoma javlja se u osoba oboljelih od AIDS-a.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom

Tipično se javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa i ozbiljnog je tijeka.

Endemski Kaposijev sarkom

Kod djece obično zahvaća limfne čvorove. Djeca mogu ali ne moraju imati promjene na koži. Tijek je obično buran i smrtonosan.

Kod odraslih, endemski tip ima tendenciju uzrokovati spororastuće mrlje na koži slične onima kod klasičnog tipa. Rak se rijetko širi na druge dijelove tijela i obično nije smrtonosan.

Dijagnoza

  • biopsija

Liječnici obično prepoznaju Kaposijev sarkom prema izgledu. Biopsija, prilikom koje se mali dio kože ukloni radi analize pod mikroskopom, obično se učini kako bi se potvrdila dijagnoza Kaposijevog sarkoma.

Kod osoba koje boluju od AIDS-a ili imunosuprimiranih osoba, liječnici rade i druge postupke kako bi utvrdili gdje se rak proširio. Obično se učini kompjuterizirana tomografija (CT) prsnog koša i abdomena te drugi testovi ovisno o simptomima.

Liječenje

  • odstranjenje kod osoba s jednom ili dvije promjene

  • zračenje ili kemoterapija kod osoba s mnogobrojnim promjenama, više zahvaćenih područja ili bolešću zahvaćenim limfnim čvorovima

  • antiretrovirusni lijekovi, interferon alfa ili kemoterapijski lijekovi kod Kaposijevog sarkoma povezanog s AIDS-om

Kod starijih muškaraca sa spororastućim Kaposijevim sarkomom na jednom ili dva mjesta, promjene se mogu odstraniti operativnim zahvatom, ekstremnom hladnoćom (krioterapijom) ili električnom strujom (elektrokoagulacijom). Imikvimod krema, injekcije vinblastina ili interferona alfa također se mogu koristiti za uklanjanje promjena. Neki ljudi s vrlo malo promjena i bez ikakvih drugih simptoma ne moraju se liječiti ako se bolest ne proširi.

Osobe s mnogobrojnim promjenama, više zahvaćenih područja ili bolešću zahvaćenim limfnim čvorovima liječe se zračenjem ili kemoterapijom. Kaposijev sarkom obično recidivira i teško ga je potpuno izliječiti.

Osobe koje imaju agresivniji oblik, a čiji je imunološki sustav zdrav, obično odgovaraju na liječenje interferonom alfa ili kemoterapijskim lijekovima.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom

Kod osoba koje uzimaju imunosupresivne lijekove, tumori ponekad nestanu pri prekidu imunosupresivne terapije. Međutim, ako bolesnici moraju nastaviti uzimati imunosupresivne lijekove zbog osnovne bolesti, smanjuje se njihova doza. Ako dozu imunosupresiva nije moguće smanjiti, bolesnike se liječi kemoterapijom, radioterapijom ili operativnim zahvatom. Također se može dati sirolimus. Ove metode liječenja su manje uspješne nego u ljudi sa zdravim imunološkim sustavom.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om

U osoba s AIDS-om liječenje kemoterapijom i zračenjem do sada nije bilo uspješno. Međutim, intenzivno antiretrovirusno liječenje (ART) pomaže ako se liječenjem poboljša imunološki sustav. Bolesnici se također mogu liječiti interferonom alfa ili intravenskim kemoterapijskim lijekovim (poput doksorubicina ili paklitaksela). Općenito, liječenje Kaposijevog sarkoma ne produljuje život većine osoba oboljelih od AIDS-a.

Endemski Kaposijev sarkom

Endemski oblik je teško liječiti. Liječnici obično paze da su osobe bez bolova te da su njihovi ostali simptomi potpuno zbrinuti.

Više informacija

  • American Cancer Society