Izolirano autonomno zatajenje

Autor: Phillip Low, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Ernoić, dr. med.

Izolirano autonomno zatajenje disfunkcija je mnogih procesa koje kontrolira autonomni živčani sustav, kao što je kontrola krvnog tlaka. Poremećaj nije smrtonosan.

  • Izolirano autonomno zatajenje uzrokovano je abnormalnom akumulacijom sinukleina u mozgu.

  • Pri ustajanju se snižava krvni tlak, osobe se znoje manje te mogu imati probleme s očima, zadržavanjem urina, zatvorom ili gubitkom kontrole nad crijevima.

  • Liječnici pregledavaju pacijente te rade testove kako bi pronašli znakove autonomne disfunkcije.

  • Liječenje se usredotočuje na ublažavanje simptoma.

(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)

U izoliranom autonomnom zatajenju (ranije zvanom idiopatska ortostatska hipotenzija ili Bradbury-Egglestonov sindrom), mnogi procesi regulirani autonomnim živčanim sustavom ne funkcioniraju adekvatno. Disfunkcija ovih procesa se javlja jer se broj živčanih stanica koje ih kontroliraju smanjuje. Oštećene stanice nalaze se u nakupinama (nazvanim autonomni gangliji) na obje strane kralježnične moždine ili u blizini, ili u unutarnjim organima. Zahvaćeni su samo autonomni gangliji. Nisu zahvaćeni drugi živci, kao niti mozak ni kralježnična moždina.

Izolirano autonomno zatajenje zahvaća više žene i obično počinje u 40-ima ili 50-ima. Ne dovodi do smrti.

Izolirano autonomno zatajenje uzrokovano je abnormalnom akumulacijom sinukleina (proteina u mozgu koji pomaže u komunikaciji živčanih stanica, ali čija funkcija još nije u potpunosti shvaćena). Sinuklein se također nakuplja kod osoba koje imaju Parkinsonovu bolest, multiplu sistemsku atrofiju, ili demenciju Lewyjevih tjelešaca. Kod nekih osoba koje imaju izolirano autonomno zatajenje može se u konačnici razviti multipla sistemska atrofija ili demencija Lewyjevih tjelešaca.

Poremećaj ponašanja u REM fazi spavanja može se pojaviti u osoba s poremećajima koji uključuju nakupljanje sinukleina, uključujući i izolirano autonomno zatajenje.

Simptomi

Simptomi izoliranog autonomnog zatajenja

Najčešći simptom izoliranog autonomnog zatajenja je

Osobe se manje znoje i ne podnose vrućinu.

Zjenice se ne šire i sužavaju normalno. Vid može biti mutan.

Osobe mogu imati poteškoća s pražnjenjem mjehura (zadržavanje urina). Mogu biti konstipirane ili izgubiti kontrolu nad crijevima (fekalna inkontinencija). Muškarci mogu imati poteškoća s pokretanjem i održavanjem erekcije (erektilna disfunkcija).

Dijagnoza

Dijagnoza izoliranog autonomnog zatajenja
  • Liječnička procjena

  • Testovi kako bi se isključili drugi mogući uzroci

Liječnici provjeravaju znakove autonomne disfunkcije tijekom fizičkog pregleda i pomoću testova.

Ako osobe imaju poremećaj ponašanja u REM fazi spavanja i ortostatsku hipotenziju zbog autonomne disfunkcije, vjerojatno imaju izolirano autonomno zatajenje.

Liječnici mogu učiniti krvni test za mjerenje razine noradrenalina. Noradrenalin je jedan od kemijskih glasnika (neurotransmitera) koje koriste živčane stanice za međusobnu komunikaciju. Ovaj test krvi može razlikovati izolirano autonomno zatajenje od drugih poremećaja autonomnog živčanog sustava koji uzrokuju slične simptome. Niske razine norepinefrin sugeriraju čisto autonomno zatajenje.

Liječenje

Liječenje izoliranog autonomnog zatajenja
  • Olakšavanje simptoma

Nema specifičnog liječenja, stoga je fokus na ublažavanju simptoma: