Izolirano autonomno zatajenje disfunkcija je mnogih procesa koje kontrolira autonomni živčani sustav, kao što je kontrola krvnog tlaka. Poremećaj nije smrtonosan.
-
Izolirano autonomno zatajenje uzrokovano je abnormalnom akumulacijom sinukleina u mozgu.
-
Pri ustajanju se snižava krvni tlak, osobe se znoje manje te mogu imati probleme s očima, zadržavanjem urina, zatvorom ili gubitkom kontrole nad crijevima.
-
Liječnici pregledavaju pacijente te rade testove kako bi pronašli znakove autonomne disfunkcije.
-
Liječenje se usredotočuje na ublažavanje simptoma.
(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)
U izoliranom autonomnom zatajenju (ranije zvanom idiopatska ortostatska hipotenzija ili Bradbury-Egglestonov sindrom), mnogi procesi regulirani autonomnim živčanim sustavom ne funkcioniraju adekvatno. Disfunkcija ovih procesa se javlja jer se broj živčanih stanica koje ih kontroliraju smanjuje. Oštećene stanice nalaze se u nakupinama (nazvanim autonomni gangliji) na obje strane kralježnične moždine ili u blizini, ili u unutarnjim organima. Zahvaćeni su samo autonomni gangliji. Nisu zahvaćeni drugi živci, kao niti mozak ni kralježnična moždina.
Izolirano autonomno zatajenje zahvaća više žene i obično počinje u 40-ima ili 50-ima. Ne dovodi do smrti.
Izolirano autonomno zatajenje uzrokovano je abnormalnom akumulacijom sinukleina (proteina u mozgu koji pomaže u komunikaciji živčanih stanica, ali čija funkcija još nije u potpunosti shvaćena). Sinuklein se također nakuplja kod osoba koje imaju Parkinsonovu bolest, multiplu sistemsku atrofiju, ili demenciju Lewyjevih tjelešaca. Kod nekih osoba koje imaju izolirano autonomno zatajenje može se u konačnici razviti multipla sistemska atrofija ili demencija Lewyjevih tjelešaca.
Poremećaj ponašanja u REM fazi spavanja može se pojaviti u osoba s poremećajima koji uključuju nakupljanje sinukleina, uključujući i izolirano autonomno zatajenje.
Simptomi
Simptomi izoliranog autonomnog zatajenja
Najčešći simptom izoliranog autonomnog zatajenja je
Osobe se manje znoje i ne podnose vrućinu.
Zjenice se ne šire i sužavaju normalno. Vid može biti mutan.
Osobe mogu imati poteškoća s pražnjenjem mjehura (zadržavanje urina). Mogu biti konstipirane ili izgubiti kontrolu nad crijevima (fekalna inkontinencija). Muškarci mogu imati poteškoća s pokretanjem i održavanjem erekcije (erektilna disfunkcija).
Dijagnoza
Dijagnoza izoliranog autonomnog zatajenja
Liječnici provjeravaju znakove autonomne disfunkcije tijekom fizičkog pregleda i pomoću testova.
Ako osobe imaju poremećaj ponašanja u REM fazi spavanja i ortostatsku hipotenziju zbog autonomne disfunkcije, vjerojatno imaju izolirano autonomno zatajenje.
Liječnici mogu učiniti krvni test za mjerenje razine noradrenalina. Noradrenalin je jedan od kemijskih glasnika (neurotransmitera) koje koriste živčane stanice za međusobnu komunikaciju. Ovaj test krvi može razlikovati izolirano autonomno zatajenje od drugih poremećaja autonomnog živčanog sustava koji uzrokuju slične simptome. Niske razine norepinefrin sugeriraju čisto autonomno zatajenje.
Liječenje
Liječenje izoliranog autonomnog zatajenja
Nema specifičnog liječenja, stoga je fokus na ublažavanju simptoma:
Ortostatska hipotenzija: Poduzimaju se mjere za stabilizaciju naglih promjena krvnog tlaka. Konzumiranje više soli i vode može povećati količinu krvi i tako povisiti krvni tlak. Polagano ustajanje može spriječiti preveliko ili prebrzo snižavanje krvnog tlaka kada osoba stoji, kao i nošenje abdominalnog steznika ili kompresijskih čarapa. Ova pomagala pomažu u održavanju krvnog tlaka poticanjem protoka krvi iz nogu u srce i tako sprječavaju zadržavanje previše krvi u nogama. Podizanje uzglavlja kreveta za oko 4 inča (10 centimetara) može spriječiti da se krvni tlak previše povisi kada osoba legne. Može se uzimati fludrokortizon. Taj lijek pomaže tijelu da zadrži sol i vodu i na taj način može povisiti krvni tlak kad osoba stoji. Drugi lijekovi, kao što su midodrin ili droksidopa, također mogu pomoći.
Zatvor: Preporučuje se prehrana bogata vlaknima i omekšivači stolice. Ukoliko se konstipacija nastavi, klistiranje može biti potrebno.
Abnormalnosti znojenja: Ako je znojenje smanjeno ili odsutno, treba izbjegavati toplo okruženje kako bi se izbjeglo pregrijavanje tijela.
Zadržavanje urina: Ako je potrebno, osobe se mogu naučiti postavljati kateter (tanku gumenu cijev) u mjehur. Kateter se postavlja nekoliko puta dnevno. Postavlja se kroz mokraćnu cijev, omogućujući izlučivanje urina iz mjehura. Uklanja se nakon što je mjehur ispražnjen. Ova mjera sprječava pretjerano rastezanje mjehura i infekcije mokraćnog sustava. Pranje ruku, čišćenje područja oko mokraćne cijevi i korištenje sterilnog ili čistog katetera također pomaže u sprečavanju infekcija. Postavljanje katetera postaje sve teže kako se koordinacija pogoršava. Ponekad se lijekovi kao što je betanehol koriste za poticanje kontrakcija mokraćnog mjehura i tako pomažu mokraćnom mjehuru da se isprazni.
Urinarna inkontinencija: Oksbutinin, mirabegron, tamsulosin ili tolterodin mogu se koristiti za opuštanje mišića preaktivnog mjehura. Ako se inkontinencija nastavi, postavljanje katetera može pomoći. Osobe ga mogu naučiti postavljati samostalno.