Selektivni nedostatak imunoglobulina obično se nasljeđuje. To dovodi do niske razine jednog tipa (klase) antitijela (imunoglobulina), iako su razine drugih imunoglobulina normalne.
(Vidi također Pregled poremećaja imunodeficijencije.)
Postoji nekoliko klasa imunoglobulina, kao što je imunoglobulin A (IgA), IgD, IgE, IgG i IgM. Svaka klasa pomaže tijelu u borbi protiv infekcije na različite načine (vidi Antitijela).
Razina bilo kojeg razreda imunoglobulina može biti niska, ali je najčešće pogođena skupina IgA.
Selektivni nedostatak IgA
Selektivni nedostatak IgA dovodi do niske razine imunoglobulina A (IgA). Razine IgG i IgM su normalne.
-
Većina ljudi sa selektivnim nedostatkom IgA ima malo ili uopće nema simptoma, ali neki imaju kronične infekcije pluća, sinusitis i druge poremećaje.
-
Liječnici dijagnosticiraju poremećaj mjerenjem razine imunoglobulina u krvi.
-
Antibiotici se koriste za liječenje ili ponekad za sprečavanje infekcija.
Selektivni nedostatak IgA je najčešća abnormalnost imunoglobulina. Može biti uzrokovana mutacijom u određenom genu, ili lijekom, kao što je fenitoin (koji se koristi za liječenje poremećaja napadaja) ili sulfasalazinom (koji se koristi za liječenje reumatoidnog artritisa). Nasljedna genska mutacija je nepoznata, no imati člana obitelji sa selektivnim nedostatkom IgA povećava rizik za oko 50 puta.
Simptomi
Većina ljudi sa selektivnim nedostatkom IgA ima malo ili uopće nema simptoma. Drugi razvijaju kronične infekcije pluća, sinusitis, alergije, astmu, nazalne polipe, kronični proljev ili, rijetko, autoimune bolesti, kao što je sistemski eritematozni lupus (lupus) ili upalna bolest crijeva (koja obično uzrokuje gastrointestinalne simptome koji se često ponavljaju ili mogu biti ozbiljni). Određeni broj ljudi razviju običnu varijabilnu imunodeficijenciju tijekom vremena.
Neki ljudi sa selektivnim nedostatkom IgA proizvode antitijela na IgA ako su izloženi IgA u transfuzijama krvi ili imunoglobulinu (antitijela dobivena iz krvi ljudi s normalnim imunološkim sustavom). Rijetko, antitijela na IgA uzrokuju tešku alergijsku (anafilaksija) reakciju sljedeći put kada ljudi prime transfuziju krvi ili imunoglobulina.
Neki se ljudi spontano poboljšavaju. Životni vijek je obično nepromijenjen. Ako se razvije autoimuni poremećaj ili drugi imunološki poremećaj (kao što je obična varijabilna imunodeficijencija), životni vijek se može skratiti.
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na selektivni nedostatak IgA kod ljudi ako imaju
-
Ponavljajuće infekcije
-
Anafilaktičku reakciju na transfuziju krvi ili na imunoglobuline
-
Gastrointestinalne simptome koji mogu biti posljedica upalne bolesti crijeva
-
Članove obitelji koji imaju selektivni nedostatak IgA, običnu varijabilnu imunodeficijenciju ili autoimuni poremećaj
Testovi krvi za mjerenje razine imunoglobulina se provode kako bi se potvrdila dijagnoza.
Normalno, imunološki sustav tijela reagira na cjepivo proizvodnjom tvari (kao što su antitijelai mobiliziranje bijelih krvnih stanica koje prepoznaju i/ili napadaju specifične bakterije ili viruse zastupljene u cjepivu. Tada kad god su ljudi koji su cijepljeni izloženi određenim bakterijama ili virusima, imunološki sustav automatski proizvodi ta antitijela i poduzima druge mjere kako bi spriječio ili smanjio bolest. Osobe sa selektivnim nedostatkom IgA ne proizvode antitijela kao odgovor na određene vrste cjepiva. Liječnici mjere razine IgA antitijela (imunoglobulina) prije i nakon cijepljenja. Nedostatak povećanja IgA nakon cijepljenja pomaže u postavljanju dijagnoze.
Liječenje
-
Antibiotici za liječenje ili ponekad za sprečavanje infekcija
-
Upotreba medicinske identifikacijske narukvice ili oznake od strane osoba koje su imale anafilaktičku reakciju na transfuziju krvi ili imunološki globulin
Obično nije potrebno liječenje selektivnog nedostatka IgA.
Antibiotici se daju osobama koje imaju infekciju. Ako je poremećaj ozbiljan, antibiotici se daju unaprijed kako bi se spriječilo razvijanje infekcija.
Selektivni nedostatak IgA koji proizlazi iz uzimanja lijeka obično prestaje ako se lijek zaustavi.
Više informacija