Lambert-Eatonov sindrom

Autor: Michael Rubin, MDCM
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Ernoić, dr. med.

Lambert-Eatonov sindrom je autoimuni poremećaj koji narušava komunikaciju između živaca i mišića, uzrokujući slabost.

  • Lambert-Eatonov sindrom obično prethodi, javlja se ili se razvija nakon određenih vrsta karcinoma, osobito raka pluća kod muškaraca.

  • Ovaj sindrom uzrokuje slabost mišića (osobito u nogama), umor, suha usta, spuštene vjeđe i bol u nadlakticama i bedrima.

  • Liječnici postavljaju sumnju na Lambert-Eatonov sindrom na temelju simptoma, ali elektromiografija je potrebna za dijagnozu.

  • Liječenje karcinoma, ako je prisutan, može ublažiti simptome, kao i gvanidin, a kortikosteroidi i izmjena plazme pomažu u nekim slučajevima.

(Vidi također Pregled poremećaja neuromuskularne spojnice.)

Živci komuniciraju s mišićima oslobađajući kemijski glasnik (neurotransmiter), koji interagira s receptorima na mišićima (neuromuskularna spojnica) i potiče mišiće na kontrakciju. Lambert-Eatonov sindrom uzrokovan je protutijelima koja ometaju otpuštanje neurotransmitera acetilkolina, a ne napadaju acetilkolinske receptore (kao što se događa u mijasteniji gravis).

Lambert-Eatonov sindrom obično prethodi, javlja se uz, ili razvija nakon određenih karcinoma, npr. kao paraneoplastični sindrom. Paraneoplastični sindromi nastaju kao rezultat tvari koje stvara karcinom ili imunološki sustav kao odgovor na karcinom. Lambert-Eatonov sindrom se najčešće javlja kod muškaraca s tumorima u prsima, osobito s karcinomom pluća.

Simptomi

Lambert-Eatonov sindrom uzrokuje slabost mišića koja najčešće počinje u području kukova i natkoljenica, a potom se tipično širi na ramena te niz ruke i noge do šaka i stopala. Živci koji povezuju glavu, lice, oči, nos, mišiće i uši s mozgom (moždani živci) su zahvaćeni posljednji.

Tipično, osobe imaju poteškoće s ustajanjem iz stolice, penjanjem po stepenicama i hodanjem. Mišićna snaga se može privremeno poboljšati nakon što se mišići više puta upotrebljavaju, ali potom ponovo slabe i grče se. Osobe se lako umaraju.

Usta su suha, vjeđe su spuštene, a nadlaktice i bedra bolni.

Muškarci mogu imati erektilnu disfunkciju.

Dijagnoza

  • Elektromiografija

Simptomi ukazuju na Lambert-Eatonov sindrom, ali elektromiografija (postavljanje igle u mišiće te bilježenje njihove električne aktivnosti) je potrebna za potvrdu dijagnoze.

Liječenje

  • Liječenje karcinoma ako je prisutan

  • Gvanidin

  • Ponekad kortikosteroidi i izmjena plazme

Liječenje karcinoma, ako je prisutan, ponekad ublažava simptome Lambert-Eatonovog sindroma.

Gvanidin, lijek koji povećava oslobađanje acetilkolina, često smanjuje simptome, ali može inhibirati proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži i smanjiti funkciju jetre.

Kortikosteroidi i izmjena plazme (filtriranje toksičnih supstanci, uključujući i abnormalna protutijela, iz krvi) može pomoći u nekim slučajevima.