Lambert-Eatonov sindrom je autoimuni poremećaj koji narušava komunikaciju između živaca i mišića, uzrokujući slabost.
-
Lambert-Eatonov sindrom obično prethodi, javlja se ili se razvija nakon određenih vrsta karcinoma, osobito raka pluća kod muškaraca.
-
Ovaj sindrom uzrokuje slabost mišića (osobito u nogama), umor, suha usta, spuštene vjeđe i bol u nadlakticama i bedrima.
-
Liječnici postavljaju sumnju na Lambert-Eatonov sindrom na temelju simptoma, ali elektromiografija i studije provodljivosti živca su potrebne za dijagnozu.
-
Liječenje karcinoma, ako je prisutan, ponekad može ublažiti simptome, kao i amifampridin ili gvanidin, a izmjena plazme ili razni drugi lijekovi pomažu u nekim slučajevima.
(Vidi također Pregled poremećaja neuromuskularne spojnice.)
Živci komuniciraju s mišićima oslobađajući kemijski glasnik (neurotransmiter), koji interagira s receptorima na mišićima (neuromuskularna spojnica) i potiče mišiće na kontrakciju. Lambert-Eatonov sindrom uzrokovan je protutijelima koja ometaju otpuštanje neurotransmitera acetilkolina, a ne napadaju acetilkolinske receptore (kao što se događa u mijasteniji gravis).
Lambert-Eatonov sindrom obično prethodi, javlja se uz, ili razvija nakon određenih karcinoma, npr. kao paraneoplastični sindrom. Paraneoplastični sindromi nastaju kao rezultat tvari koje stvara karcinom ili imunološki sustav kao odgovor na karcinom. Lambert-Eatonov sindrom se najčešće javlja kod muškaraca s tumorima u prsima, osobito s karcinomom pluća.
Simptomi
Simptomi Lambert-Eatonovog sindroma
Lambert-Eatonov sindrom uzrokuje slabost mišića koja najčešće počinje u području kukova i natkoljenica, a potom se tipično širi na ramena te niz ruke i noge do šaka i stopala. Živci koji povezuju glavu, lice, oči, nos i uši s mozgom (moždani živci) su zahvaćeni posljednji.
Tipično, osobe imaju poteškoće s ustajanjem iz stolice, penjanjem po stepenicama i hodanjem. Mišićna snaga se može privremeno poboljšati nakon što se mišići više puta upotrebljavaju, ali potom ponovo slabe i grče se. Osobe se lako umaraju.
Usta su suha, vjeđe su spuštene, a nadlaktice i bedra bolni.
Muškarci mogu imati erektilnu disfunkciju.
Dijagnoza
Dijagnoza Lambert-Eatonovog sindroma
Liječnici sumnjaju na Lambert-Eatonov sindrom na temelju simptoma. Međutim, elektromiografija i studije provodljivosti živca su neophodne za potvrdu dijagnoze. Elektromiografija se vrši postavljanjem igle u mišić te snimanjem njegove električne aktivnosti. Ispitivanjem provodljivosti živaca mjere se brzine kojom električki impulsi putuju živcem.
Liječenje
Lambert-Eatonov sindrom
Liječenje karcinoma, ako je prisutan, ponekad ublažava simptome Lambert-Eatonovog sindroma.
Amifapridin, lijek koji povećava oslobađanje acetilkolina, često smanjuje simptome, ali se ne smije uzimati u osoba za koje se zna da su imale epileptičke napadaje.
Gvanidin, drugi lijek koji povećava oslobađanje acetilkolina, često smanjuje simptome, ali može inhibirati proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži i smanjiti funkciju jetre.
Razni drugi lijekovi ili mjere mogu pomoći osobama čija bolest ne reagira na amifampridin ili gvanidin. Npr., izmjena plazme (filtriranje toksičnih supstanci, uključujući abnormalna protutijela, iz krvi) može pomoći kod nekih osoba. Također se može pokušati s izmjenom plazme, piridostigminom, azatioprinom, rituksimabom, mikofenolatom ili intravenskim imunoglobulinima (IVIG)