Atrezija žučnih vodova označava stanje u kojemu se žučni vodovi progresivno sužuju i začepljuju, čime je onemogućeno istjecanje žuči u tanko crijevo.
-
Ova mana uzrokuje nakupljanje žuči u jetri i može dovesti do nepovratnog oštećenja jetre.
-
Uobičajeni simptomi uključuju žućkastu obojenost kože (žutica), taman urin, blijedu stolicu i uvećanu jetru.
-
Dijagnoza se temelji na krvnim testovima, radionuklidnim snimanjima i kirurškom pregledu jetre i žučnih putova.
-
Ova se mana liječi kirurškim metodama
Žuč je probavna tekućina koju izlučuje jetra a sastoji se od otpadnih proizvode jetre i pomaže u probavi masti u tankom crijevu. Žučni vodovi prenose žuč iz jetre u tanko crijevo.
U atreziji žučnih vodova, oni se progresivno sužavaju i začepljuju ubrzo nakon rođenja. U djece s atrezijom žučnih vodova, žuč ne može doći do crijeva. Na kraju se žuč nakuplja u jetri i zatim ulazi u krv, što uzrokuje žućkastu obojenost kože (žuticu). Ako se ova mana ne liječi, u dobi od 2 mjeseca dolazi do stvaranja ožiljaka u jetri ciroze, koje je nepovratno stanje.
Liječnici ne znaju točan uzrok nastanka atrezije žučnih vodova, ali mogu biti uključeni neki organizmi koji uzrokuju infekciju i oštećenja gena. Oko 15 do 20% dojenčadi ima druge prirođene mane.
Simptomi
Kod dojenčadi s atrezijom žučnih vodova, mokraća postaje tamna, stolice blijeda, a koža postaje sve više žuta. Ovi simptomi, uz uvećanu, čvrstu jetru obično se prvi put uoče 2 tjedna nakon rođenja.
U dobi od 2 do 3 mjeseca, dojenčad može imati zaostatak u rast, svrbež i razdražljivost, te imati velike vidljive vene na trbuhu, kao i veliku slezenu.
Dijagnoza
Potrebno je dijagnosticirati i liječiti atreziju žučnih vodova unutar prvih 1 do 2 mjeseca života djeteta, i tako spriječiti razvoj ciroze.
Dijagnoza atrezije žučnih vodova obično se donosi nakon laboratorijske analize krvi i radionuklidnih snimanja. Radionuklidni izotop se ubrizgava u ruku djeteta, a posebna kamere prati protok izotopa iz jetre u žuč i tanko crijevo (zove se hepatobilijarna scintigrafija - vrsta radionuklidnog snimanja). Ultrazvučni pregled trbuha također može biti od pomoći.
Ako se nakon ovih testova i dalje sumnja na atreziju žučnih vodova, dijagnoza se povrdi operacijom (koja se sastoji od pregleda jetre i žučnih putova te biopsije jetre).
Liječenje
Kirurškim metodama se napravi put kojim žuč može istjecati iz jetre. Put kojim žuč isteče iz jetre često se napravi od petlje crijeva. Ova operacija je najkorisnija kada se radi rano, prije nego što se razvije oštećenja jetre, a moguća je izvesti u 40 do 50% dojenčadi. Ako je operacija neuspješna, dojenčad treba transplantaciju jetre. Čak i kada je operacija uspješna, kod otprilike polovice dojenčadi i dalje dolazi do pogoršanja bolesti jetre i na kraju je potrebna transplantacija jetre. Preostala djeca mogu voditi normalan život.
Nakon operacije, dojenčadi se često daje antibiotik tijekom jedne godine kako bi se spriječila upala žučnih puteva. Može im se dati i lijek naziva ursodeoksikolna kiselina, koji povećava protok žuči, što pomaže u održavanju puta za odvod žuči otvorenim. Budući da je dobra prehrana važna, dojenčadi se daju i dodatci prehrani; vitamini topivi u masti.
Dojenčadi koja se ne mogu operirati obično je potrebna transplantacija jetre do dobi od 2 godine.