Mastocitoza je neuobičajeno abnormalno nakupljanje mastocita u koži i ponekad u raznim drugim dijelovima tijela.
-
Ljudi mogu imati svrbljiva mjesta i kvržice, crvenilo, probavne tegobe i ponekad bolove u kostima ili anafilaktičke i anafilaktoidne reakcije.
-
Simptomi ukazuju na dijagnozu i biopsija kože ili koštane srži možgue potvrditi.
-
Ako mastocitoza utječe samo na kožu, može se riješiti bez liječenja, ali ako zahvaća druge dijelove tijela, ne može se izliječiti.
-
Antihistaminici pomažu u ublažavanju svrbeža i blokatori histamina-2 (H2) pomažu u ublažavanju probavnih tegoba.
-
Osobe s mastocitozom bi uvijek trebale nositi špricu za samoubrizgavanje s epinefrinom za hitno liječenja anafilaktičkih ili anafilaktoidnih reakcija.
(Vidi također Pregled alergijske reakcije.)
Mastocitoza je rijetka. Ona se razlikuje od običnih alergijskih reakcija jer je više kronična nego povremena.
Mastocitoza se razvija kada se mastociti povećavaju u broju i nakupljaju se u tkivima tijekom godina. Mastociti su dio imunološkog sustava i normalno su prisutni u mnogim tjelesnim tkivima, posebno u koži, plućima i sluznici crijeva. Mastociti proizvode histamin, tvar koja sudjeluje u alergijskim reakcijama i u stvaranju želučane kiseline. Zbog povećanja broja mastocita, povećavaju se razine histamina. Histamin može uzrokovati mnoge simptome, uključujući probleme s probavom.
Neki ljudi imaju genetsku mutaciju koja uzrokuje mastocitozu. Što uzrokuje poremećaj u drugima je ponekad nejasno.
Vrste mastocitoze
Mastocitoza može prvenstveno utjecati na kožu (naziva se kožna mastocitoza) ili na druge dijelove tijela (naziva se sistemska mastocitoza).
Kožna mastocitoza: kožna mastocitoza se obično javlja u djece. Ponekad se mastociti nakupljaju samo kao jedna masa u koži (mastocitom), obično prije dobi od 6 mjeseci. Češće, mastociti se sakupljaju u mnogim dijelovima kože, tvoreći male crvenkastosmeđe mrlje ili kvržice (naziva se urticaria pigmentosa). Urticaria pigmentosa rijetko prelazi u sistemsku mastocitozu u djece, ali može češće kod odraslih.
Sistemska mastocitoza: sistemska mastocitza se obično javlja kod odraslih. Obično, mastociti se nakupljaju u koštanoj srži (gdje se proizvode krvne stanice). Često se nakupljaju i u koži, želudcu, crijevima, jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Organi mogu nastaviti s radom, uz malo ometanja. Ali ako se mnogo mastocita nakupi u koštanoj srži, premalo krvnih stanica se proizvodi i ozbiljni poremećaji krvi, kao što je leukemija, se mogu razviti Ako se mnogo mastocita nakupi u organima, organi otkazuju. Nastali problemi mogu biti opasni po život.
Slike Urticarie pigmentosa
Simptomi
Jedan mastocitom ne mora uzrokovati simptome.
Mrlje i kvržice mogu svrbiti, osobito ako su utrljane ili izgrebane. Svrbež se može pogoršati sljedećim:
Promjene temperature
Kontakt s odjećom ili drugim materijalima
Uporaba nekih lijekova, uključujući nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID, prema engl. nonsteroidal anti-inflammatory drugs)
Konzumacija toplih napitaka, začinjene hrane ili alkohola
Vježba
Trljanje ili grebanje mrlja može dovesti do koprivnjače i učiniti kožu crvenom.
Crvenilo je često.
Peptički ulkus se može pojaviti jer se stvara previše histamina, stimulirajući izlučivanje viška želučane kiseline. Ulkusi mogu uzrokovati bolove u trbuhu. Mučnina, povraćanje i kronični proljev se mogu pojaviti. Trbuh se može povećati ako jetra i slezena otkazuju, uzrokujući nakupljanje tekućine u trbuhu.
Ako je koštana srž zahvaćena, može doći do bolova u kostima.
Osobe s mastocitozom mogu postati razdražljive, depresivne ili neraspoložene.
Raširene reakcije se mogu pojaviti. Kod sistemske mastocitoze, raširene reakcije su obično teške. Uključuju anafilaktičke i anafilaktoidne reakcije, koje uzrokuju nesvjesticu i po život opasan pad krvnog tlaka (šok). Anafilaktoidne reakcije nalikuju anafilaktičkim reakcijama, ali ih ne izaziva alergen.
Sistemska mastocitoza može utjecati na koštanu srž i do 30% odraslih sa sistemskim mastocitozama razvijaju karcinom, osobito mijeloidne leukemije. U ovih se ljudi životni vijek može skratiti.
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na mastocitozu na temelju simptoma, posebno mrlja koje, kad se ogrebu, dovodi do koprivnjače i crvenila.
Biopsija može potvrditi dijagnozu mastocitoze. Obično se uzorak kožnog tkiva uklanja i pregledava pod mikroskopom za mastocite. Ponekad se uzorak uzima iz koštane srži.
Ako je dijagnoza nejasna, liječnici mogu učiniti sljedeće:
Testovi krvi i urina za mjerenje razine tvari povezanih s mastocitima: visoke razine podržavaju dijagnozu sistemske mastocitoze.
Testovi krvi i urina za isključivanje poremećaja koji uzrokuju slične simptome.
Skeniranje kostiju
Testovi za genetsku mutaciju prisutnu kod mnogo ljudi s mastocitozom
Biopsija (pomoću endoskopa) kako bi se utvrdilo je li broj mastocita u probavnom traktu abnormalno visok
Liječenje
Lijekovi za ublažavanje simptoma
Za agresivnu sistemsku mastocitozu, drugi lijekovi, kao što je interferon, ili operacija, kao što je splenektomija
Pojedinačni mastocitom] može spontano nestati.
Svrbež u sklopu kožne mastocitoze se može liječiti antihistaminicima. Za djecu nikakav drugo liječenje nije potrebno. Ako odraslih imaju svrbež i osip, psoralen (lijek koji kožu čini osjetljivijom na ultraljubičasto svjetlo) i ultraljubičasto svjetlo ili kortikosteroidna krema se može nanijeti na kožu.
Sistemska mastocitoza se ne može izliječiti, ali simptomi se mogu kontrolirati H1 i H2 blokatorima. H1 blokatori (obično se nazivaju antihistaminici) mogu ublažiti svrbež. H2 blokatori smanjuju stvaranje kiseline u želudcu i na taj način ublažavaju simptome uzrokovane peptičnim ulkusima i pomažu da ulkusi zarastu. Kromolin, koji se daje na usta, može smanjiti probavne smetnje i bolove u kostima. Aspirin može ublažiti crvenilo, ali može pogoršati druge simptome. Djeci se ne daje aspirin jer je Reyeov sindrom rizik.
Ako je sistemska mastocitoza agresivna, interferon-alfa, ubrizgan pod kožu jednom tjedno, može smanjiti učinke poremećaja na koštanu srž. Kortikosteroidi (poput prednizona), koji se uzimaju na usta, se također mogu koristiti, ali samo kratko vrijeme. Kada se uzimaju na usta za više od 3 do 4 tjedna, mogu imati mnoge, ponekad ozbiljne nuspojave.
Ako se u slezeni nakupi mnogo mastocita, slezena se može ukloniti.
Ako se razvije leukemija, lijekovi za kemoterapiju (kao što su daunomicin, etopozid i merkaptopurin) mogu pomoći.
Osobe sa sustavnom mastocitozom bi trebale uvijek nositi špricu za samoubrizgavanje s epinefrinom za hitno liječenje anafilaktičkih ili anafilaktoidnih reakcija.