Plućna histiocitoza Langerhansovih stanica je bolest kod koje se stanice zvane histiociti i eozinofili (vrste bijelih krvnih stanica) umnožavaju u plućima, što često dovodi do stvaranja ožiljaka.
-
Bolesnici ne moraju imati simptome ili mogu kašljati i otežano disati.
-
Dijagnoza se postavlja pomoću kompjutorizirane tomografije, a ponekad analizom uzorka plućnog tkiva (biopsijom).
-
Hoće li i koje liječenje pomoći nije poznato, ali prestanak pušenja može pomoći.
(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija.)
Histiocitoza Langerhansovih stanica može zahvatiti i druge organe (npr. hipofizu, kosti i limfne čvorove), kao i pluća. Uzrok je nepoznat, a bolest rijetka. Javlja se gotovo isključivo kod bijelaca u dobi od 20 do 40 godina koji su pušači. Plućna histiocitoza Langerhansovih stanica počinje infiltracijom pluća histiocitima, stanicama koje odstranjuju strane tvari, a u manjoj mjeri i eozinofilima, što su stanice koje normalno sudjeluju u alergijskim reakcijama.
Simptomi
Oko 15% ljudi nema simptoma, a bolest se otkrije kada se uradi rendgenski snimak prsnog koša zbog nekog drugog razloga. Kod ostalih bolesnika razvija se kašalj, zaduha, vrućica, bol u prsima koja se pogoršava pri dubokom disanju, umor i mršavljenje. Pneumotoraks (kolabirano pluće) česta je komplikacija koja nastaje zbog puknuća plućne ciste. Javlja se u 10 do 25% slučajeva plućne histiocitoze Langerhansovih stanica i može biti uzrok pojave prvih simptoma. Ožiljci su razlog što pluća postaju kruta i što se njihova sposobnost prenošenja kisika u i iz krvi smanjuje. Mali broj oboljelih iskašljava krv (hemoptiza).
Neki se bolesnici tuže na bolove u određenim dijelovima kosti ili imaju patološki prijelom kosti (prijelom koji nastaje nakon manje povrede zbog smanjene gustoće kostiju, što je posljedica bolesti). Neznatan broj oboljelih razvije centralni diabetes insipidus kada se histiociti također umnože u hipofizi u mozgu. Osoba stvara prekomjernu količinu rezrijeđene mokraće. Osobe s centralnim diabetesom insipidusom vjerojatno imaju lošiju prognozu od onih bez tog poremećaja.
Dijagnoza
Rendgenske snimke prsnog koša pokazuju čvorove, male plućne ciste s debelim zidom i druge promjene tipične za plućnu histiocitozu Langerhansovih stanica. Kompjutorizirana tomografija (CT) može pokazati te promjene dovoljno detaljno da se postavi dijagnoza. Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu zadržati ispod normalne.
Ako se na temelju CT-a ne može postaviti dijagnoza, potrebno je uraditi biopsiju.
Rendgenske snimke kostiju mogu pokazati da su i one pogođene.
Liječenje
Polovica oboljelih živi više od 12 godina nakon postavljanja dijagnoze. Smrt obično nastupa uslijed zatajenja disanja ili cor pulmonale (plućnog srca). Osobe s plućnom histiocitozom Langerhansovih stanica trebaju prestati s pušenjem. Kada oboljeli prestanu pušiti, do poboljšanja dolazi u oko trećine slučajeva.
Plućna histiocitoza Langerhansovih stanica može se liječiti kortikosteroidima i/ili imunosupresivima, npr. ciklofosfamidom, iako nijedna terapija nije dokazano učinkovita.