Akutna limfocitna leukemija je životno opasna bolest u kojoj stanice koje se normalno razvijaju u limfocite postaju kancerogene i brzo zamjenjuju normalne stanice u koštanoj srži.
-
Ljudi mogu imati simptome, kao što su groznica, slabost i blijedilo, jer imaju premalo normalnih krvnih stanica.
-
Obično se obavljaju testovi krvi i procjena koštane srži.
-
Daje se kemoterapija i često je učinkovita.
Akutna limfocitna leukemija (ALL) javlja se u ljudi svih dobi, ali je najčešći rak u djece te čini 75% svih leukemije u djece mlađe od 15 godina. ALL najčešće pogađa malu djecu u dobi od 2 do 5 godina. Kod odraslih osoba nešto je češće u osoba starijih od 45 godina.
U ALL-u, vrlo nezrele stanice leukemije se nakupljaju u koštanoj srži, uništavajući i zamjenjujući stanice koje proizvode normalne krvne stanice. Leukemijske stanice nose se u krvotok do jetre, slezene, limfnih čvorova, mozga i testisa, gdje mogu nastaviti rasti i dijeliti se. Međutim, stanice ALL-a se mogu akumulirati bilo gdje u tijelu. Mogu se proširiti na slojeve tkiva koji pokrivaju mozak i leđnu moždinu (leukemijski meningitis) i uzrokovati anemiju, otkazivanje jetre i bubrega te ostala oštećenja organa.
Simptomi
Rani simptomi ALL-a rezultat su nemogućnosti koštane srži da proizvede dovoljno normalnih krvnih stanica.
-
Vrućica i prekomjerno znojenje mogu ukazivati na infekciju. Visoki rizik od infekcije rezultat je premalo normalnih bijelih krvnih stanica.
-
Slabost, umor i bljedilo, koje ukazuju na anemiju, rezultat su premalo crvenih krvnih stanica. Neki ljudi mogu imati problema s disanjem, ubrzanim otkucajem srca ili bolovima u prsima.
-
Sklonost stvaranju modrica i krvarenje, ponekad u obliku krvarenja iz nosa ili krvarenja desni, rezultat je premalo trombocita. U nekim slučajevima ljudi mogu krvariti u mozak ili trbuh.
Drugi se simptomi javljaju kada leukemijske stanice napadaju druge organe.
-
Leukemijske stanice u mozgu mogu uzrokovati glavobolje, povraćanje, moždani udar i poremećaje vida, ravnoteže, sluha i mišića lica.
-
Leukemijske stanice u koštanoj srži mogu uzrokovati bol u kostima i zglobovima.
-
Osjećaj punine u trbuhu i ponekad bol mogu nastati kada leukemijske stanice uzrokuju povećanje jetre i slezene.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Pregled koštane srži
Krvne pretrage, kao što su kompletna krvna slika, mogu pružiti prvi dokaz ALL-a. Ukupan broj bijelih krvnih stanica može biti snižen, normalnan ili povišen, ali je broj crvenih krvnih stanica i trombocita gotovo uvijek snižen. Osim toga, u krvi su prisutne vrlo nezrele bijele krvne stanice (blasti).
Pregled koštane srži se radi gotovo uvijek kako bi se potvrdila dijagnoza i razlikovao ALL od drugih vrsta leukemije. Blasti (nezrele stanice) se testiraju na abnormalnosti kromosoma, što pomaže liječnicima da odrede točan tip leukemije i koje lijekove koristiti za liječenje.
Rade se druge krvne pretrage i pregled urina kako bi se otkrile druge abnormalnosti, uključujući abnormalnosti elektrolita.
Mogu biti potrebni i slikovni testovi. Kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) se obavlja ako osoba ima simptome koji ukazuju na leukemijske stanice u mozgu. CT prsnog koša može se obaviti kako bi se vidjelo ima li leukemijskih stanica oko pluća. CT, MRI, ili ultrazvuk abdomena mogu se obaviti kada su povećani unutarnji organi. Ehokardiogram (ultrazvuk srca) može se provesti prije početka kemoterapije jer kemoterapija ponekad utječe na srce.
Prognoza
Prije nego što je liječenje bilo dostupno, većina ljudi koji su imali ALL su umirali unutar nekoliko mjeseci nakon dijagnoze. Sada se gotovo 80% djece i 30 do 40% odraslih s ALL izliječi. Za većinu ljudi prvi ciklus kemoterapije dovodi bolest pod kontrolu (potpuna remisija). Djeca u dobi od 3 do 9 godina imaju najbolju prognozu. Dojenčad i stariji odrasli prolaze najlošije. Na ishod utječe broj bijelih krvnih stanica u vrijeme dijagnoze, proširenost leukemije u mozak i kromosomske abnormalnosti u stanicama leukemije.
Liječenje
Liječenje se sastoji od
-
Kemoterapije
-
Drugih lijekova, kao što je imunoterapija i / ili ciljana terapija
-
Rijetko, transplantacije matičnih stanica ili terapije zračenjem
Kemoterapija je vrlo učinkovita i primjenjuje se u fazama:
Indukcijska kemoterapija je početna faza liječenja. Cilj indukcijske kemoterapije je postići remisiju uništavanjem stanica leukemije tako da normalne stanice mogu ponovno rasti u koštanoj srži. Ljudi će možda trebati ostati u bolnici danima ili tjednima, ovisno o brzini oporavka koštane srži.
Koristi se jedna od nekoliko kombinacija lijekova, a doze se ponavljaju nekoliko dana ili tjedana. Specifična kombinacija ovisi o rezultatima dijagnostičkih testova. Jedna se kombinacija sastoji od prednizona (kortikosteroida) koji se uzima na usta i tjednih doza vinkristina (lijek za kemoterapiju) koji se daje s antraciklinskim lijekom (obično daunorubicinom), asparaginazom, a ponekad i ciklofosfamidom, koji se daje intravenski. Novi lijekovi kao što su imunoterapija (tretman koji koristi vlastiti imunološki sustav osobe za ubijanje stanica raka) i ciljana terapija (lijekovi koji napadaju biološke mehanizme stanice raka) mogu se koristiti kod nekih bolesnika s ALL.
Liječenje mozga obično započinje tijekom indukcije i može se nastaviti tijekom svih faza liječenja. Budući da je velika vjerojatnost širenja ALL a u mozak, liječenje se koncentrira na liječenje leukemije koja se proširila na mozak ili na sprječavanje širenja stanica leukemije u mozak. Za liječenje stanica leukemije u slojevima tkiva koje pokrivaju mozak i kičmenu moždinu (meninge), lijekovi poput metotreksata, citarabina, kortikosteroida ili kombinacija se obično ubrizgavaju izravno u cerebrospinalnu tekućinu ili se visoke doze tih lijekova mogu dati venom (intravenski). Ova kemoterapija može se dati u kombinaciji sa zračenjem mozga.
Faza konsolidacije i intenziviranja nastavlja liječiti bolest u koštanoj srži. Dodatni citostatici ili isti lijekovi koji su korišteni tijekom indukcijske faze, mogu se koristiti nekoliko puta tijekom razdoblja od nekoliko tjedana. Za neke ljude koji su izloženi velikom riziku od recidiva zbog određenih kromosomskih promjena u stanicama njihove leukemije, radi se presađivanje matičnih stanica nakon remisije.
Daljnja kemoterapija održavanja, koji se obično sastoji od manje lijekova, ponekad u nižim dozama, obično traje 2 do 3 godine.
Stariji ljudi s ALL ne mogu tolerirati intenzivni režim koji se koristi za mlađe ljude. Kod tih osoba razmatra se opcija nježnijih režima indukcije (bez naknadne konsolidacije, intenziviranja ili održavanja). Ponekad, imunoterapija ili nježniji oblik transplantacije matičnih stanica može biti opcija kod nekih starijih osoba.
Tijekom svih gore navedenih faza, transfuzija krvi i trombocita može biti potrebna za liječenje anemije i sprečavanje krvarenja, a antimikrobna sredstva mogu biti potrebna za liječenje infekcija. Intravenske tekućine i terapija alopurinolom ili rasburikazom mogu se također koristiti za oslobađanje tijela od štetnih tvari, kao što je mokraćna kiselina, koje se oslobađaju kada se stanice leukemije unište.
Relaps
Stanice leukemije mogu se ponovno početi pojavljivati (stanje nazvano relapsom), često u krvi, koštanoj srži, mozgu ili testisima. Rano ponovno pojavljivanje u koštanoj srži je posebno ozbiljno. Kemoterapija se daje ponovno, i iako mnogi ljudi reagiraju na ovaj ponovljeni tretman, bolest ima jaku tendenciju da se ponovno vrati, osobito u dojenčadi i odraslih. Kada se stanice leukemije ponovno pojave u mozgu, kemoterapija se ubrizgava u cerebrospinalnu tekućinu 1 ili 2 puta tjedno. Kada se stanice leukemije ponovno pojave u testisima, provodi se terapija zračenja testisa paralelno s kemoterapijom.
Za osobe koje imaju relaps, visoke doze kemoterapije zajedno s alogenim presađivanjem matičnih stanica ("alogene" znači da su matične stanice iz druge osobe) nudi najbolje šanse za izlječenje. Ali transplantacija se može obaviti samo ako se matične stanice mogu dobiti od osobe koja ima kompatibilan tip tkiva (antigen ljudskog leukocita [HLA] -podudarnost). Donor je obično brat / sestra, ali se ponekad koriste stanice iz odgovarajućih, nepovezanih donora (ili povremeno djelomično podudarnih stanica članova obitelji ili nepovezanih donora, kao i umbilikalnih matičnih stanica). Transplantacija matičnih stanica se rijetko koristi za osobe starije od 65 godina jer je mnogo manje vjerojatno da će biti uspješna, a nuspojave puno češće budu fatalne.
Nove terapije s monoklonskim protutijelima (proteini koji se specifično vežu za stanice leukemije, označavajući ih za uništenje) također se koriste kod nekih osoba s relapsiranim ALL. Ponekad se može koristiti čak i novija terapija kod nekih osoba s relapsom ALL koja se naziva T-stanična terapija kimernog antigena (CAR-T). Ova terapija uključuje modificiranje vrste limfocita (T limfociti, koji se nazivaju i T-stanice) od osobe koja ima leukemiju tako da nove T-stanice prepoznaju i napadaju stanice leukemije.
Nakon relapsa, dodatni tretman za osobe koje nisu u stanju proći transplantaciju matičnih stanica često se slabo podnosi i neučinkovit je, često uzrokujući da se ljudi osjećaju mnogo bolesnije. Međutim, može doći do remisija. Njega na kraju života se treba uzeti u obzir za osobe koje ne reagiraju na liječenje.
Više informacija