Prekomjerna proizvodnja hormona rasta uzrokuje prekomjerni rast. U djece se stanje naziva gigantizam. Kod odraslih osoba se to stanje naziva akromegalija.
-
Prekomjerni hormon rasta gotovo uvijek je uzrokovan nekanceroznim (benignim) tumorom hipofize.
-
Djeca razvijaju veliki rast, a odrasli razvijaju deformirane kosti ali ne rastu više.
-
Zatajenje srca, slabost i problemi s vidom su učestali.
-
Dijagnoza se temelji na krvnim testovima i snimanju lubanje i ruku.
-
Kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonanca (MRI) glave se rade kako bi se našao uzrok.
-
Kombinacija operacije, radioterapije i terapije lijekovima se koristi za liječenje prekomjerne proizvodnje hormona rasta.
(Vidi također Pregled hipofize.)
Hormon rasta nastaje u prednjem režnju hipofize. Hormon rasta stimulira rast kostiju, mišića i mnogih unutarnjih organa. Prekomjerne razine hormona rasta dovode do abnormalno pojačanog rasta svih tih tkiva. Prekomjerna proizvodnja hormona rasta gotovo uvijek je uzrokovana nekanceroznim (benignim) tumorom hipofize (adenom). Određeni rijetki tumori gušterače i pluća također mogu proizvesti hormone koji stimuliraju hipofizu da proizvodi prekomjerne količine hormona rasta, sa sličnim posljedicama.
Simptomi
Ako prekomjerna proizvodnja hormona rasta započne u djetinjstvu prije nego se zatvore ploče rasta kostiju (područje na krajevima kostiju u kojima se odvija rast kostiju), to stanje uzrokuje gigantizam. Duge kosti enormno rastu. Osoba raste do neuobičajeno velikog stasa a ruke i noge se produžuju. Pubertet može kasniti i genitalije se možda neće u potpunosti razviti.
U većini slučajeva, prekomjerna proizvodnja hormona rasta počinje u dobi od 30 do 50 godina, dugo nakon što se ploče rasta kostiju zatvore. Povećana razina hormona rasta kod odraslih ne može povećati duljinu kostiju ali uzrokuje akromegaliju, stanje u kojem se kosti više deformiraju nego izdužuju. Budući da se promjene odvijaju polako, obično se ne prepoznaju godinama.
Osobine crte lica postaju grube, a ruke i noge otečene. Potrebni su veći prstenovi, rukavice, cipele i šeširi. Prekomjerni rast čeljusti (mandibula) može uzrokovati protruziju čeljusti (prognatizam - izbočenje čeljusti prema naprijed). Hrskavica u grkljanu (larynx) može se zadebljati što čini glas dubokim i hrapavim. Rebra se mogu zadebljati stvarajući bačvasti prsni koš. Bolovi u zglobovima su česti. Nakon mnogo godina može doći do teškog degenerativnog artritisa.
Jezik se može povećati i postati brazdljiviji u gigantizmu i akromegaliji. Gruba dlaka tijela, koja se obično zatamni, povećava se kako se koža zadebljava. Žlijezde lojnice i znojnice u koži se povećavaju stvarajući prekomjerno znojenje i često neprijatan tjelesni miris.
Srce se obično povećava, a njegova funkcija može biti tako ozbiljno narušena da se javlja zastoj srca.
Ponekad osoba osjeća uznemirujuće osjećaje i slabost u rukama i nogama jer povećana tkiva komprimiraju živce. Živci koji prenose poruke iz očiju u mozak također se mogu komprimirati uzrokujući gubitak vida, osobito u vanjskim vidnim poljima. Pritisak na mozak također može uzrokovati ozbiljne glavobolje.
Gotovo sve žene s akromegalijom imaju nepravilne menstrualne cikluse. Neke žene proizvode mlijeko iako ne doje (galaktoreja) zbog povezanog povećanja prolaktina. Kod otprilike jedne trećine muškaraca s akromegalijom se razvija erektilna disfunkcija.
Također postoji povećana vjerojatnost razvoja šećerne bolesti, visokog krvnog tlaka (hipertenzija), apneje za vrijeme spavanja, i određenih tumora, osobito onih koji pogađaju debelo crijevo koji mogu postati zloćudni. Očekivano trajanje života je smanjeno kod osoba s neliječenom akromegalijom.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Slikovne metode
U djece brzi rast u početku ne mora izgledati nenormalno. Na kraju, međutim, abnormalnost ekstremnog rasta postaje jasna.
U odraslih se akromegalija često ne dijagnosticira mnogo godina nakon pojave prvih simptoma jer se promjene uzrokovane visokim razinama hormona rasta pojavljuju polako. Serijske fotografije (one snimljene tijekom više godina) mogu pomoći liječniku da uspostavi dijagnozu.
Snimanje lubanje može pokazati zadebljanje kostiju i povećanje nosnih sinusa. Radiološka snimka ruku pokazuju zadebljanje kostiju pod vrhovima prstiju i oticanje tkiva oko kostiju.
Razina šećera u krvi i krvni tlak mogu biti visoki.
CT ili MR se obično rade prilikom traženja abnormalnih izraslina u hipofizi. Budući da je akromegalija obično prisutna nekoliko godina prije nego što se dijagnosticira, na tim se slikama većinom vidi tumor.
Dijagnoza je potvrđuje se krvnim testovima, koji obično pokazuju visoke razine i hormona rasta i inzulinu sličnog faktor rasta 1 (IGF-1). Budući da se hormon rasta oslobađa u kratkom vremenu, a razina hormona rasta često dramatično varira čak i kod ljudi bez akromegalije, jedan visoki nivo hormona rasta u krvi nije dovoljan za postavljanje dijagnoze. Liječnici moraju dati nešto što bi normalno potisnuli razinu hormona rasta, najčešće otopinu glukoze (oralni test tolerancije glukoze) i pokazati da se ne događa normalna supresija. Ovaj test nije potreban kada su kliničke značajke akromegalije očite, razina IGF-1 visoka ili se tumor vidi u hipofizi na CT ili MRI.
Liječenje
-
Operacija
-
Radioterapija
-
Terapija lijekovima
Zaustavljanje ili smanjenje prekomjerne proizvodnje hormona rasta nije jednostavno. Liječnici će možda morati koristiti kombinaciju operacije, radioterapije i terapije lijekovima.
Operacija
Kirurški zahvat za uklanjanje tumora hipofize od strane iskusnog kirurga trenutno se smatra najboljim prvim tretmanom za većinu osoba s akromegalijom uzrokovanom tumorom. To rezultira trenutnim smanjenjem veličine tumora i proizvodnje hormona rasta, najčešće bez uzrokovanja nedostatka drugih hormona hipofize.
Nažalost, tumori su često veliki kada se nađu, a sama operacija obično ne izliječi poremećaj. Radioterapija se često koristi kao naknadno liječenje, osobito ako se nakon operacije zadrži značajna količina tumora i akromegalija perzistira.
Radioterapija
Radioterapija uključuje korištenje visokovoltažnog zračenja, koje je manje traumatično od kirurškog zahvata. Međutim, ovaj tretman može potrajati nekoliko godina kako bi postigao svoj puni učinak, a često rezultira i kasnijim nedostatkom drugih hormona hipofize jer je često zahvaćeno i normalno tkivo. Više usmjerene radijacijske terapije, kao što je stereotaktička radiokirurgija, pokušava se ubrzati rezultate i poštedjeti normalno tkivo hipofize.
Lijekovi
Terapija lijekovima također se može koristiti za smanjenje razine hormona rasta. Najučinkovitiji lijekovi su oni koji su oblici somatostatina, hormona koji normalno blokira proizvodnju i izlučivanje hormona rasta. Ovi lijekovi uključuju oktreotid i noviji lijekovi s dugim djelovanjem, koji se moraju davati samo jednom mjesečno. Ovi lijekovi su učinkoviti u kontroli akromegalije kod mnogih ljudi sve dok se i dalje uzimaju (ne rezultiraju izliječenjem). Njihova uporaba bila je ograničena potrebom za ubrizgavanjem i njihovom visokom cijenom. To se može promijeniti jer takvi lijekovi imaju sve duže djelovanje i lakše su dostupni.
Povremeno, bromokriptin i drugi srodni lijekovi su od neke koristi, ali nisu toliko učinkoviti kao oktreotid. Nekoliko novih lijekova koji blokiraju hormon rasta, kao što je pegvisomant, sada su dostupni i mogu biti korisni osobama koje ne reagiraju na lijekove tipa somatostatina.