Sarkoidoza je bolest kod koje se u mnogim tjelesnim organima stvaraju nenormalne nakupine upalnih stanica (granulomi).
-
Sarkoidoza se obično javlja kod ljudi u dobi od 20 do 40 godina, najčešće kod ljudi skandinavskog podrijetla i američkih crnaca.
-
Može zahvatiti brojne organe, a najčešće zahvaća pluća.
-
Bolesnici obično kašlju i teško dišu, ali mogu imati različite simptome, ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.
-
Dijagnoza se obično postavlja na temelju rendgenskih snimaka pluća i srca, kompjutorizirane tomografije i analizom uzorka tkiva (biopsija), obično iz pluća.
-
Kod većine ljudi simptomi se na kraju povuku bez liječenja.
-
Liječenje, kada je potrebno, započinje kortikosteroidima.
Uzrok sarkoidoze nije poznat. Može biti posljedica infekcije ili nenormalnog odgovora imunološkog sustava na tvar iz okoliša, kao što su plijesni ili gljivice. Nasljedni faktori igraju važnu ulogu. Sarkoidoza se obično javlja u dobi od 20 do 40 godina. Najčešća je među ljudima skandinavskog podrijetla i američkim crncima, iako se može pojaviti kod bilo koga.
Za sarkoidozu su karakteristične nakupine upalnih stanica (granulomi). Bolest prvenstveno zahvaća jedno plućno krilo i limfne čvorove, ali granulomi se mogu stvoriti i u bilo kojem drugom organu, uključujući jetru, oči i kožu, a rjeđe slezenu, kosti, zglobove, sinuse, skeletne mišiće, bubrege, srce, reproduktivne organe, žlijezde slinovnice i živčani sustav. Granulomi mogu na kraju potpuno nestati ili se pretvoriti u ožiljno tkivo.
Sarkoidoza se može manifestirati kao određeni sindrom.
Löfgrenov sindrom
Löfgrenov sindrom se manifestira kao tri specifična simptoma: akutna upala nekoliko zglobova (artritis), na dodir bolne crvene potkožne kvrge (nodozni eritem), te povećani limfni čvorovi u području gdje su pluća povezana sa srcem i dušnikom (hilusi). Često uzrokuje vrućicu i malaksalost, upalu sluznice oka (uveitis), a ponekad i upalu pljuvačnih (parotidnih) žlijezda. Češća je među ženama skandinavskog i irskog podrijetla.
Löfgrenov sindrom često prolazi spontano (sam od sebe, tj. bez liječenja). No, ljudima se mogu dati nesteroidni protuupalni lijekovi koji ublažavaju simptome i upalu.
Heerfordtov sindrom
Heerfordtov sindrom (koji se naziva i uveoparotidna groznica) manifestira se kao oticanje parotidne žlijezde (zbog sarkoidne infiltracije), upala oka (uveitis), kronična vrućica, a rjeđe se javlja slabost ili paraliza živca lica (nervus facialis). Heerfordtov sindrom može proći sam od sebe (spontano). Liječenje je isto kao i za sarkoidozu i uključuje nesteroidne protuupalne lijekove, pa i kortikosteroide.
Blauov sindrom
Blauov sindrom, bolest slična sarkoidozi, nasljeđuje se na autosomno dominantan način. Simptomi Blauovog sindroma razvijaju se prije navršene 4. godine života. Tipični simptomi su artritis, osip i uveitis.
Simptomi
Sarkoidoza se najčešće javlja zimi ili u rano proljeće. Veliki broj ljudi sa sarkoidozom nema nikakve simptome, a bolest otkriva rendgenska snimka prsnog koša napravljena iz drugih razloga. Većina ljudi ima neznatne simptome koji ne napreduju.
Simptomi sarkoidoze uvelike se razlikuju ovisno o mjestu (sijelu) i proširenosti bolesti, kao i o dobi i spolu pogođene osobe.
Opći
Vrućica, umor, podmukli bolovi u prsima, osjećaj bolesti (malaksalost), gubitak apetita, mršavljenje i bol u zglobovima mogu biti prvi pokazatelji problema kod oko jedne trećine bolesnika. Često su limfni čvorovi povećani, ali obično ne uzrokuju simptome. Povišena tjelesna temperatura i noćno znojenje mogu se vraćati za vrijeme bolesti.
Pluća
Od svih organa sarkoidoza najčešće zahvaća pluća. Na rendgenskom snimku prsnog koša mogu se vidjeti povećani limfni čvorovi na mjestu gdje se pluća dodiruju sa srcem ili desno od dušnika (traheje). Sarkoidoza u plućima uzrokuje upalu koja na kraju može dovesti do stvaranja ožiljaka i nastanka cista. Srećom, takvo progresivno stvaranje ožiljaka događa se rijetko. Povremeno, gljivica Aspergillus može naseliti (kolonizirati) plućne ciste, rasti i izazvati krvarenje. Disanje može postati otežano. Teške promjene na plućima izazvane sarkoidozom mogu na kraju dovesti do naprezanja (opterećenja) desne strane srca, uzrokujući zatajenje desnog srca (cor pulmonale).
Koža
Sarkoidoza često zahvaća kožu. Kod ljudi skandinavskog podrijetla sarkoidoza često počinje kao osip s izdignutim, na dodir osjetljivim crvenim kvržicama, obično na potkoljenicama (nodozni eritem), često uz popratnu vrućicu i bolove u zglobovima. Osip se obično povuče u roku od mjesec ili dva, a rjeđi je kod američkih crnaca. Dugotrajna sarkoidoza može dovesti do stvaranja ravnih krpica (makula), uzdignutih krpica (plakova) ili plakova koji promijene boju kože na nosu, obrazima, usnama i ušima (lupus pernio). Lupus pernio je najčešći kod američkih crnaca i Portorikanaca. Osobe koje imaju lupus pernio mogu također imati granulome u nosnicama koji uzrokuju simptome slične onima kod sinusitisa.
Jetra i slezena
Do 75% ljudi sa sarkoidozom ima granulome u jetri. Granulomi obično ne uzrokuju nikakve simptome, a čini se da jetra radi normalno. Međutim, rezultati pretraga krvi mogu ukazati na zahvaćenost jetre čak i kada njenih simptoma nema. Manje od 10% ljudi sa sarkoidozom ima povećanu jetru. Žuta boja kože i bjeloočnica (žutica) uzrokovana nepravilnim radom jetre je rijetka pojava.
Nekim je bolesnicima također povećana i slezena. Kada je slezena povećana, ljudi mogu imati bolove u gornjem dijelu trbuha.
Oči
Oči su zahvaćene kod 25% ljudi sa sarkoidozom, posebno kod američkih crnaca i ljudi japanskog podrijetla. Zbog uveitisa (upala srednje očne ovojnice koju čine šarenica, zrakasto tijelo i žilnica) oči su crvene i bolne što smeta vidu. Upala koja traje dulje vrijeme može spriječiti istjecanje tekućine iz oka uzrokujući glaukom (povišeni očni tlak), što može dovesti do sljepoće. Granulomi se mogu stvoriti u ovojnici koja obavija očnu jabučicu i unutarnju stranu kapka (spojnica ili konjunktiva). Takvi granulomi često ne uzrokuju simptome, ali je konjunktiva pristupačno mjesto s kojeg liječnici mogu uzeti uzorke tkiva za pregled. Neki se ljudi sa sarkoidozom žale na suhe, bolne, upaljene i crvene oči, vjerojatno zato što suzne žlijezde koje su zahvaćene bolešću više ne proizvode dovoljnu količinu suza za podmazivanje očiju.
Srce
Granulomi koji nastaju u srcu mogu uzrokovati lupanje srca, vrtoglavicu ili zatajenje srca. Zatajenje desne strane srca (tzv. cor pulmonale) također može nastati ako je sarkoidoza izazvala teške promjene na plućima, što uzrokuje porast tlaka u arteriji koja prenosi krv iz srca u pluća (plućna hipertenzija). Granulomi koji nastaju u blizini sustava za provođenje električnih struja u srcu mogu pokrenuti potencijalno fatalne nepravilne otkucaje srca.
Zglobovi, mišići i kosti
Upala može izazvati bolove u zglobovima. Najčešće su zahvaćeni zglobovi zapešća, laktova, koljena i gležnjeva. Ciste nastaju u kostima i mogu izazvati oticanje i bolnost susjednih zglobova. Katkad se ljudi tuže i na slabost mišića.
Živčani sustav
Sarkoidoza može zahvatiti moždane živce (živce glave), uzrokujući dvostruki vid (dvoslike), gubitak sluha (nagluhost) ili pad (spuštenost) jedne strane lica. Ako je zahvaćena hipofiza ili kosti koje je okružuju, može nastati centralni diabetes insipidus. Kod diabetes insipidusa hipofiza prestaje proizvoditi vazopresin, hormon potreban bubrezima za koncentriranje mokraće, što uzrokuje prekomjernu proizvodnju mokraće.
Visoka razina
kalcija
Sarkoidoza može povećati razinu kalcija u krvi i mokraći. Do visokih razina dolazi jer sarkoidni granulomi proizvode aktivirani vitamin D, koji povećava apsorpciju kalcija iz crijeva. Visoka razina kalcija u krvi dovodi do gubitka apetita, mučnine, povraćanja, žeđi i prekomjerne proizvodnje mokraće. Ako to potraje dulje vrijeme, visoka razina kalcija u krvi može dovesti do stvaranja bubrežnih kamenaca ili naslaga kalcija u bubrezima i, na kraju, do kronične bolesti bubrega.
Dijagnoza
Liječnici najčešće posumnjaju na sarkoidozu kada primijete njene karakteristične promjene, uključujući povećane limfne čvorove i nenormalne nalaze na rendgenskoj slici pluća i srca ili na kompjutoriziranoj tomografiji (CT) prsnog koša.
Za potvrdu dijagnoze potrebne su daljnje pretrage, obično mikroskopski pregled uzorka tkiva (biopsija) koji pokazuje upalu i granulome. Bronhoskopija s iglenom biopsijom pod kontrolom ultrazvuka je točna u 90% slučajeva pa je to poželjan dijagnostički postupak kod osoba čija su pluća zahvaćena. Druga moguća mjesta za uzimanje uzorka tkiva su nenormalne promjene na koži, povećani limfni čvorovi blizu kože i granulomi očne spojnice (konjunktive). Biopsija jetre uglavnom se ne radi jer granulomi jetre mogu biti uzrokovani drugim bolestima, pa biopsija možda neće dati konačnu dijagnozu. Snimanje srca magnetskom rezonancijom (MR), MR mozga ili kralježnice, snimanje (scintigrafija) kostiju i elektromiografija (EMG) mogu se raditi ljudima koji imaju simptome povezane s tim organskim sustavima.
Tuberkuloza može izazvati brojne promjene slične onima koje uzrokuje sarkoidoza. Stoga liječnici također rade kožni tuberkulinski test (a ponekad i biopsiju pluća) kako bi utvrdili je li dijagnoza tuberkuloza ili sarkoidoza.
U ostale metode koje mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju sarkoidoze ili procjeni njezine težine spadaju ispiranje pluća (bronhoalveolarno ispiranje) i pregled dobivene tekućine (ispirka ili lavata). Tekućina iz pluća s aktivnom sarkoidozom sadrži velik broj limfocita, ali taj nalaz nije specifičan za sarkoidozu. Još jedna pretraga koja se povremeno koristi je pozitronska emisijska tomografija (PET), koja može otkriti čak i mala područja sarkoidoze koja zahvaća dijelove tijela osim pluća.
Kod bolesnika koji imaju ožiljke na plućima, testovi za ispitivanje plućne funkcije mogu pokazati da je količina zraka u plućima ispod normalne. Pretrage krvi mogu otkriti nizak broj bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica ili, rijetko, trombocita. Razine imunoglobulina često su visoke, naročito kod crnaca. Razina kalcija u krvi ili mokraći može biti visoka. Razine jetrenih enzima, naročito alkalne fosfataze, mogu biti visoke ako je zahvaćena jetra.
Prognoza
Sarkoidoza se poboljšava ili spontano prolazi kod gotovo dvije trećine ljudi s plućnom sarkoidozom. Čak i povećani limfni čvorovi u prsnom košu i opsežna upala pluća mogu nestati za nekoliko mjeseci ili godina. Međutim, tok bolesti može biti kroničan ili progresivan u do 30% slučajeva. Ozbiljno zahvaćanje izvan prsnog koša (npr. srca, živčanog sustava, očiju ili jetre) javlja se kod 4 do 7% ljudi na početku bolesti.
Bolesnici s povećanim limfnim čvorovima u prsnom košu, ali bez znakova zahvaćanja pluća, imaju vrlo dobru prognozu. Osobe s Löfgrenovim sindromom često imaju najbolju prognozu. Oko 50% ljudi koji su jednom imali sarkoidozu imaju recidive.
Oko 10 do 20% oboljelih od sarkoidoze ima ozbiljan invaliditet zbog oštećenja očiju, dišnog sustava ili nekog drugog organa. Sarkoidoza je smrtonosna za 1 do 5% oboljelih. Stvaranje ožiljaka u plućima koji dovode do zatajenja disanja i cor pulmonale najčešći su uzrok smrti, uz krvarenje zbog infekcije pluća koju uzrokuje Aspergillus.
Liječenje
Većini oboljelih od sarkoidoze nije potrebno liječenje.
Bolesnicima se mogu davati nesteroidni protuupalni lijekovi za ublažavanje simptoma kao što su bol ili vrućica.
Kortikosteroidi se daju da spriječe razvoj teških simptoma koje uzrokuje sarkoidoza kao što su otežano disanje (zaduha), bol u zglobovima ili prsima i vrućica. Ovi se lijekovi također daju ako:
-
Testovi pokazuju visoku razinu kalcija u krvi, čak i ako su simptomi blagi.
-
Bolest utječe na rad srca, zahvaća jetru ili živčani sustav.
-
Sarkoidoza uzrokuje nagrđujuće promjene na koži ili promjene na očima koje kortikosteroidne kapi za oči ne mogu izliječiti.
-
Bolest pluća se pogoršava.
Kortikosteroidi privremeno usporavaju oštećenja tkiva koja uzrokuje sarkoidoza i dobro kontroliraju simptome, ali možda neće spriječiti nastanak ožiljaka u plućima nakon više godina. Kortikosteroidi također mogu pomoći bolesnicima s visokom razinom kalcija u krvi ili mokraći. Oko 10% bolesnika koji trebaju liječenje ne reagiraju na same kortikosteroide pa im se dodaje i metotreksat, što može biti učinkovito.
Ponekad se daju drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav ako su kortikosteroidi neučinkoviti ili uzrokuju neugodne nuspojave. U te lijekove mogu spadati metotreksat, azatioprin, mofetil mikofenolat, ciklofosfamid, hidroksiklorokin, leflunomid i infliksimab.
Hidroksiklorokin je ponekad koristan u liječenju nagrđujućih kožnih promjena, povišene razine kalcija u krvi i nekih povećanih, bolnih ili nagrđujućih limfnih čvorova.
Nekim ljudima, osobito onima koji imaju lupus pernio ili zahvaćenost živčanog sustava, daje se infliksimab.
Ako je zahvaćeno srce, bolesnicima će možda trebati ugradbeni srčani defibrilator i elektrostimulator srca (pejsmejker).
Ponekad se vrši transplantacija pluća, srca ili jetre ako je sarkoidoza teško oštetila te organe, ali sarkoidoza se može ponovo vratiti u transplantirani organ.
Uspješnost liječenja može se pratiti rendgenskim snimkama pluća i srca, CT-om prsnog koša, testovima za ispitivanje plućne funkcije i mjerenjem razine kalcija u krvi. Ove pretrage treba redovito ponavljati kako bi se otkrio recidiv (vraćanje sarkoidoze) nakon prestanka liječenja.