Kolestaza je smanjenje stvaranja ili zastoj istjecanja žuči. Posljedično dolazi do porasta razina bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija), što dovodi do žuto obojenih bjeloočnica i kože, stanje koje se naziva žutica.
-
Kolestaza ima brojne uzroke, uključujući infekciju, metaboličke bolesti, genetske abnormalnosti i zastoj prolaska crijevnog sadržaja.
-
Najčešći simptomi su žutica i tamno obojeni urin.
-
Dijagnoza se postavlja laboratorijskom analizom krvi, nekim specifičnim analizama iz krvi, uz pomoć slikovne dijagnostike, a ponekad se uradi i biopsija jetre kako bi se odredio specifičan uzrok.
-
Liječenje ovisi o uzroku.
Bilirubin je žuta tvar koja nastaje kada se hemoglobin (dio crvenih krvnih stanica koji nosi kisik) razgrađuje tijekom normalnog ciklusa recikliranja starih ili oštećenih crvenih krvnih stanica. Bilirubin se krvlju donosi u jetru i obrađuje i izlučuje iz jetre kao dio žuči (probavne tekućine koju proizvodi jetra). Žuč se dalje transportira kroz žučne kanale u početak tankog crijeva (dvanaesnik). Ako se bilirubin ne može preraditi i izlučiti jetrom i žučnim putevima dovoljno brzo, on se nakuplja u krvi (hiperbilirubinemija). Višak bilirubina taloži se na koži, u bjeloočnicama i drugim tkivima, uzrokujući njihovu obojenost (žutica).
U kolestazi, stanice jetre obrađuju bilirubin ispravno, ali je protok žuči iz jetrenih stanica u dvanaesnik smanjen. To rezultira povećanjem bilirubina u krvi i smanjenjem količine žuči u tankom crijevu.
Ako se žuč ne izlučuje normalno u tanko crijevo probava hrane je poremećena. Žuč je važna za probavu jer pomaže tijelu da apsorbira masnoće i vitamine topive u mastima A, D, E i K. Kada u crijevu nema dovoljno žuči, smanjuje se apsorpcija masti, što može dovesti do nedostatka vitamina, lošeg prehrambenog statusa ishrane i poremećaja rasta i razvoja.
Uzroci
Novorođenačku kolestazu može uzrokovati
Bilijarna atrezija
je začepljenje žučnih putova koje se počinje razvijati u fetusu pred kraj trudnoće ili tijekom nekoliko prvih tjedana života. Zbog toga se češće javlja u terminske dojenčadi nego u nedonoščadi. Oboljela dojenčad obično razvijaju žuticu tijekom prvih tjedana života.
Infekcija može dovesti do kolestaze u novorođenčeta. Neki infektivni uzroci su
Gestacijska aloimuna bolest jetre je poremećaj koji se razvija prije rođenja. U ovoj bolesti, antitijela majke prelaze posteljicu i napadaju jetru fetusa.
Metaboličke bolesti
koje uzrokuju kolestazu su broje uključujući nedostatak alfa-1-antitripsina, galaktozemiju, tirozinemiju, poremećaj žučne soli, i poremećaj oksidacije masnih kiselina. Ovi poremećaji nastaju kao posljedica nedostatka enzim potrebnog za razgradnju određenih tvari, te tako dovode do nagomilavanja toksičnih tvari u jetri i njenog oštećenja.
Genske abnormalnosti, kao što je Alagilleov sindrom i cistična fibroza, mogu uzrokovati novorođenačku kolestazu. Genske abnormalnosti i mutacije mogu poremetiti stvaranje ili uklanjanje žuči što dovodi do razvoja kolestaze.
Toksični uzroci uključuju uporabu intravenske (parenteralna) prehrane u novorođenčadi ili dojenčadi. U posljednjih nekoliko godina, određeni veliki centri počeli su koristiti različite vrste masti u intravenskoj (parenteralnoj) prehrani, što je, čini se, smanjilo rizik razvoja kolestaze.
Sindrom neonatalnog hepatitisa Pojam se koristi za opisivanje upale u jetri novorođenčadi za koju ne postoji utvrđeni uzrok. Ova dijagnoza se koristi sve rjeđe zbog napretka u testovima koji mogu odrediti točan uzrok.
Simptomi
Simptomi kolestaze tipično se razvijaju tijekom prva 2 tjedna života novorođenčeta. Dojenčad s kolestazom ima žuticu a često imaju tamno obojenu mokraću, svijetlu stolicu i / ili povećanu jetru. Bilirubin u koži može uzrokovati svrbež, što čini djecu razdražljivom. Budući da djeca s kolestazom ne apsorbiraju dovoljno masti i vitamina topivih u mastima, neće pravilno rasti niti se razvijati.
Ostali problemi, kao što je oticanje trbuha uzrokovano tekućinom u trbuhu (ascites) i krvarenje iz gornjeg dijela probavnog sustava, uzrokovanog povećanim venama u jednjaku (varikoziteti jednjaka), može se razviti s napredovanjem bolesti jetre.
Dijagnoza
Gotovo sva novorođenčad ima višak bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija) u prvom tjednu života. Ova normalna žutica (fiziološka žutica) nestaje za tjedan ili dva dana. Dojenčadi kojoj žutica traje dulje od dva tjedna potrebno je napraviti laboratorijsku analizu krvi. Ako analiza krvi ukazuje na prisutnost kolestaze, potrebno je napraviti dodatne testove kako bi se utvrdilo ima li znakova upale jetre i da li jetra obavlja svoje funkcije normalno (vidi Testovi funkcije jetre). Nakon toga rade se daljnje analize kako bi se utvrdio točan uzrok kolestaze.
Ultrazvučnim pregledom trbuha procjenjuje se veličina jetre te pregledavaju žučni mjehur i glavni žučni vodovi. U drugoj vrsti testa snimanja kolescistografiji (hepatobilijarna scintigrafija) aplicira se radioaktivna tvar u venu djeteta. Zatim se prati kretanje radioaktivne tvari, budući da ona ima kretanje kao žuč (izlučuje se iz jetre i prolaze u žučni mjehur i kroz žučne vodove prolazi u dvanaesnik).
Ako liječnici ne mogu dijagnosticirati uzrok, uzima se uzorak jetre za daljnju analizu (biopsija). Biopsija se može obaviti s ili bez operativne kolangiografije, što uključuje apliciranja tvari koja se može vidjeti na rendgenskim snimkama izravno u žučnu kesicu kako bi se precizno odredilo jesu li žučni kanali normalno razvijeni.
Prognoza
Prognoza se uvelike razlikuje. Ovisno o uzroku, djeca se mogu potpuno oporaviti ili mogu razviti zatajenje jetre ili cirozu jetre (ožiljkavanje jetre).
Bilijarna atrezija može uzrokovati progresivno pogoršanje jetrene bolesti iako se rano dijagnosticira i liječi. Dojenčad koja se ne liječi često umire od zatajenja jetre u dobi od 1 godine.
Kolestaza uzrokovana parenteralnom prehranom oporavlja se kada se prestane s parenteralnom prehranom, ako nije došlo do razvoja teške jetrene bolesti.
Gestacijska aloimuna bolest jetre koja se ne liječi rano ima lošu prognozu.
Liječenje
Liječenje uzroka
Dojenčad s bilijarnom atrezijom liječi se kirurškim zahvatom koji se naziva portoenterostomija (Kasai postupak). U idealnim uvjetima, ovaj postupak treba obaviti tijekom prvih 1 do 2 mjeseca života. Tijekom ovog postupka dio tankog crijeva se veže na područje jetre tako da žuč može iscuriti u tanko crijevo. Djeca kod koje ne dođe do poboljšanja nakon ovog zahvata u konačnici zahtijevaju transplantaciju jetre.
Neke metaboličke bolesti kao što je galaktozemija mogu se liječiti. Galaktozemija se liječi eliminacijom mlijeka i mliječnih proizvoda (koji sadržavaju galaktozu) iz prehrane dojenčeta. Obično se djeca hrane posebnim mliječnim formulama.
Dojenčad koja imaju gestacijsku aloimunu bolest jetre mogu se liječiti imunoglobulinom (antitijela dobivena iz krvi ljudi s normalnim imunološkim sustavom) koja se daju venom ili zamjenom velike količine krvi dojenčadi sa krvnim pripravcima (eksangvinotransfuzija).
Potporna njega
Važno je promicati dobru prehranu i davati dodatke prehrani posebno u slučaju nedostatka vitamina A, D, E i K. Dojenčad s kolestazom obično slabije apsorbiraju masti, pa se obično pomoću formula koje sadrže specijalizirane masti (trigliceride srednje dugog lanca) poboljšava apsorpcija masti a time i rast. Neka djeca ne mogu piti dovoljne volumene posebnih mliječnih pripravaka kako bi postigla normalan rast te se njima često ponude koncentriraniji mliječni pripravci (koji imaju više kalorija).
Dojenčadi koja nemaju žučnu atreziju može se dati ursodeoksikolna kiselina kako bi se povećao protok žuči i tako smanjilo oštećenje jetre.