Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (prije poznat kao Henoch–Schönleinova purpura) upala je ponajprije malih krvnih žila koja se najčešće pojavljuje kod djece.
-
Osip u obliku crvenoljubičastih kvržica i mrlja na potkoljenicama obično je prvi simptom, nakon kojega se mogu pojaviti povišena tjelesna temperatura, bol u zglobovima, probavne tegobe i poremećaj bubrežne funkcije.
-
Biopsija zahvaćene kože može potvrditi dijagnozu.
-
Djeci i odraslima prema potrebi se daju lijekovi za ublažavanje boli.
-
Kod odraslih su ponekad potrebni kortikosteroidi za ublažavanje boli u zglobovima i probavnih tegoba, a ponekad i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A pojavljuje se ponajprije kod djece u dobi od 3 do 15 godina, ali se može razviti u bilo kojoj životnoj dobi. Može nastati kada imunološki sustav nepravilno reagira na infekciju ili neki drugi podražaj. Mogu ga potaknuti virusi koji uzrokuju infekcije gornjih dišnih putova, lijekovi, hrana, cijepljenje ili ubodi insekata. Upala najčešće zahvaća krvne žile kože, ali mogu biti zahvaćene i krvne žile crijeva i bubrega.
Simptomi
Simptomi vaskulitisa povezanog s imunoglobulinom A
Kod osoba s vaskulitisom povezanim s imunoglobulinom A na stopalima i nogama, a ponekad i na trupu i rukama, pojavljuje se sitnomrljasti osip koji nalikuje modricama ili crvenoljubičastim kvržicama (purpura). Osip u početku može izgledati poput koprivnjače. Nakon nekoliko dana ili tjedana mogu se pojaviti nove točke i kvržice, ponekad i na trupu. Većina oboljele djece također ima povišenu tjelesnu temperaturu te bolne, osjetljive i otečene zglobove, uključujući gležnjeve, koljena, kukove, zapešća i laktove.
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (Henoch–Schönleinova purpura) – noge
Ova fotografija prikazuje osip u obliku crvenoljubičastih kvržica na nogama djeteta s vaskulitisom povezanim s imunoglobulinom A.
DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Česti su grčevi i bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, crna stolica (melena) i proljev. Stolica ili mokraća mogu sadržavati krv. Rijetko se jedan dio crijeva uvuče u drugi poput sklopivog teleskopa. Ta se komplikacija naziva intususcepcijom i može uzrokovati iznenadnu bol u trbuhu i povraćanje zbog crijevne opstrukcije.
Simptomi obično nestaju nakon približno četiri tjedna, ali se često barem jednom ponovno pojave nakon nekoliko tjedana. Većina oboljelih potpuno se oporavi. Rijetko se razvije kronično zatajenje bubrega.
Kod odraslih je intususcepcija rijetka, ali je kronična bubrežna bolest češća nego kod djece.
Dijagnoza
Dijagnoza vaskulitisa povezanog s imunoglobulinom A
Liječnici posumnjaju na vaskulitis povezan s imunoglobulinom A kada se kod djeteta pojavi karakterističan osip.
Ako dijagnoza nije jasna, uzima se uzorak zahvaćene kože i pregledava pod mikroskopom (biopsija) kako bi se otkrile promjene na krvnim žilama koje mogu potvrditi dijagnozu.
Pretrage mokraće provode se radi otkrivanja krvi i povećane količine bjelančevina u mokraći, što upućuje na zahvaćenost bubrega. Krvne pretrage obično se provode radi procjene bubrežne funkcije. Liječnici također provjeravaju je li osoba nedavno preboljela infekciju jer se vaskulitis povezan s imunoglobulinom A može pojaviti nakon streptokokne infekcije.
Ako se bubrežna funkcija pogoršava, često se provodi biopsija bubrega. Ona može pomoći liječnicima u procjeni težine bolesti i očekivanog oporavka.
Liječenje
Liječenje vaskulitisa povezanog s imunoglobulinom A
-
Prekid primjene lijeka koji je uzrokovao poremećaj
-
Kod odraslih ublažavanje simptoma, kortikosteroidi i, prema potrebi, lijekovi koji potiskuju imunološki sustav
-
Kod djece ublažavanje boli prema potrebi
Ako je vaskulitis povezan s imunoglobulinom A uzrokovan lijekom, primjena tog lijeka prekida se. U ostalim slučajevima liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma.
Kod odraslih kortikosteroidi, poput prednizona, koji se uzima na usta, mogu pomoći u ublažavanju boli u trbuhu. Ponekad su potrebni i za liječenje teške boli i oticanja zglobova ili bubrežne bolesti. Ako su bubrezi teško zahvaćeni, može se intravenski primijeniti kortikosteroid metilprednizolon, nakon čega se na usta primjenjuju prednizon i imunosupresiv, poput mikofenolat mofetila, azatioprina, rituksimaba ili ciklofosfamida.
Kortikosteroidi najčešće nisu potrebni za liječenje djece. Za ublažavanje boli mogu se primijeniti paracetamol ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAIL).
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj tog izvora.