Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (ranije poznat kao Henoch-Schönlein purpura) je upala uglavnom malih krvnih žila koja se najčešće javlja u djece.
-
Osip u obliku crvenkasto-purpurnih kvržica i pjega na potkoljenicama je obično prvi simptom, nakon kojeg slijedi vrućica, bolovi u zglobovima, probavne tegobe i poremećaj rada bubrega.
-
Biopsija zahvaćene kože može potvrditi dijagnozu.
-
Odraslima i djeci se daju po potrebi lijekovi koji ublažavaju bol.
-
U odraslih su ponekad potrebni kortikosteroidi za bolove u zglobovima i probavne tegobe, a ponekad su potrebni i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A javlja se uglavnom u djece u dobi od 3 do 15 godina, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Može se razviti kada imunološki sustav reagira abnormalno na infekciju ili nešto drugo. Može biti uzrokovan virusima koji uzrokuju infekcije gornjih dišnih putova, lijekovima, hranom, cijepljenjem ili ubodom insekata. Upala se obično javlja u krvnim žilama kože, ali krvne žile u crijevu i bubregu također mogu biti zahvaćene.
Simptomi
Na stopalima, nogama te povremeno na trupu i rukama se pojavljuje sitnomrljasti osip koji izgleda poput modrica ili crvenkasto-purpurnih kvržica (purpura). Osip može isprva izgledati kao koprivnjača. Nakon nekoliko dana ili tjedana mogu se pojaviti nove točkice i kvržice, ponekad i na trupu. Većina oboljele djece također ima groznicu i bolne, osjetljive i otečene zglobove, uključujući gležnjeve, koljena, kukove, zapešća i laktove.
Česti su grčevi i bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, crne stolice (melena) i proljev. Stolica ili urin mogu sadržavati krv. Rijetko, crijevo se uvlači samo u sebe, poput sklopivog teleskopa. Ova komplikacija se zove intususcepcija, može uzrokovati iznenadne bolove u trbuhu i povraćanje jer je crijevo blokirano.
Simptomi obično nestaju nakon otprilike 4 tjedna, ali se često vraćaju barem jednom nakon nekoliko tjedana. Većina se oboljelih potpuno oporavi. Rijetko se razvije kronično zatajivanje bubrega.
U odraslih je intususcepcija rijetka, a kronična bolest bubrega je češća nego kod djece.
Dijagnoza
Liječnici posumnjaju na poremećaj kada se kod djece javi karakterističan osip.
Ako dijagnoza nije jasna, uzima se uzorak zahvaćene kože i pregledava pod mikroskopom (biopsija) kako bi se pronašle abnormalnosti u krvnim žilama koje mogu potvrditi dijagnozu.
Testovi urina se rade kako bi se otkrila krv i povišene vrijednosti proteina u urinu, što upućuje na zahvaćenost bubrega. Krvni testovi se obično provode radi procjene bubrežne funkcije. Liječnici provjeravaju jesu li pacijenti bili nedavno bolesni, jer se vaskulitis povezan s imunoglobulinom A može javiti nakon streptokokne infekcije.
Ako se funkcija bubrega pogorša, često se radi biopsija bubrega. To može pomoći liječnicima da odrede koliko je bolest ozbiljna i kakav se oporavak može očekivati.
Liječenje
-
Ukidanje bilo kojeg lijeka koji uzrokuje poremećaj
-
Za odrasle, ublažavanje simptoma i kortikosteroidi te eventualno lijek koji suzbija imunološki sustav
-
Kod djece ublažavanje bolova po potrebi
Ako lijek uzrokuje poremećaj, on se ukida. U suprotnom, liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma.
U odraslih, kortikosteroidi, kao što je prednizon, uziman na usta (oralno) mogu pomoći u kontroli bolova u trbuhu i povremeno su potrebni za pomoć u kontroli teških bolova u zglobovima ili oteklina te bolesti bubrega. Ako su bubrezi ozbiljno zahvaćeni, oboljelima se može davati kortikosteroid metilprednizolon u venu (intravenski), a zatim kortikosteroid prednizon i imunosupresiv (poput mofetil mikofenolata, azatioprina, rituksimaba ili ciklofosfamida) oralno.
Kortikosteroidi uglavnom nisu potrebni za liječenje djece. Njima se za bolove može dati acetaminofen ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID).
Više informacija
-
American College of Rheumatology
-
National Heart, Lung, and Blood Institute
-
Vasculitis Foundation