Juvenilni idiopatski artritis je skupina međusobno sličnih bolesti u djece koje počinju u dobi od 16 godina i uključuju upornu upalu zglobova.
-
Određeni oblici juvenilnog idiopatskog artritisa mogu uzrokovati vrućicu, osip, oteklinu limfnih čvorova, a mogu utjecati i na srce.
-
Postavljanje dijagnoze se temelji na simptomima i fizikalnom pregledu jer ne postoji konačni laboratorijski test za dijagnosticiranje bolesti.
-
Djeca dobivaju lijekove za smanjenje upale i liječenje boli.
-
Fizikalna terapija, uključujući vježbe fleksibilnosti, pomaže u poboljšanju kretanja zglobova.
Juvenilni idiopatski artritis (JIA) je skupina neuobičajenih bolesti karakteriziranih upalom zglobova (artritis). JIA također može utjecati na druge organe ili vezivno tkivo. JIA nije istovjetna bolest reumatoidnom artritisu odraslih, iako postoje neke sličnosti.
Uzrok JIA nije poznat. Iako se ne smatra nasljednim poremećajem, nasljedni čimbenici mogu povećati djetetove šanse za razvoj bolesti.
Klasifikacija
Postoji nekoliko različitih oblika. Iako svaki oblik ima različite karakteristike, imaju slične značajke. Obrazac se određuje prema rezultatima liječničkog pregleda i laboratorijskim ispitivanjima. Obrasci uključuju sljedeće:
Djeca mogu imati jedan oblik u vrijeme prve dijagnoze, ali ponekad razviju drugačiji oblik tijekom trajanja bolesti.
Oligoartikularni JIA je najčešći oblik i obično se javlja u mladih djevojaka. U tom obliku, četiri ili manje ("oligo" znači "nekoliko") zglobova je pogođeno tijekom prvih 6 mjeseci bolesti. Koljeno je najčešće zahvaćen zglob.
Poliartikularni JIA je drugi najčešći oblik i počinje u kasnom djetinjstvu. U ovom obliku je zahvaćeno pet ili više ("poli" znači "mnoge") zglobova. Ovaj oblik je podijeljen u dvije vrste: reumatoidni faktor negativni i reumatoidni faktor pozitivi juvenilni idiopatski artritis. Reumatoidni faktor je proutijelo u krvi. Visoke razine ovog faktora možemo pronaći u ljudi koji boluju od reumatoidnog artritisa, ali se također može javiti u različitim autoimunim bolestima (kao što su, sistemski eritematozni lupus, polimiozitis, ili sistemska skleroza). Djeca koja su pozitivna na reumatoidni faktor imaju protutijela reumatoidnog faktora u krvi. Reumatoidni faktor pozitivni poliartikularni JIA tipično se javlja u adolescentnih djevojčica i sličan je odraslom reumatoidnom artritisu. U oba tipa, artritis se može javiti u zglobovima na obje strane tijela (na primjer, oba koljena ili obje ruke) i često se javlja u malih zglobova ruku i nogu.
Artritis povezan s entezitisom uključuje artritis i entezitis (bolna upala u područjima gdje se tetive i ligamenti vežu za kost). Ovaj tip bolesti češći je u starijih dječaka koji mogu razviti i tegobe u području kralježnice (spondiloartritis) kao što su ankilozantni spondiloartritis ili reaktivni artitis. Artritis ima tendenciju javljati se u zglobovima u donjem dijelu tijela.
PsoriijatičniJIA obično se javlja u mladih djevojaka, ali se javlja i u starijih muškaraca i žena (koji su jednako pogođeni). Oboljeli ljudi mogu imati kožnu bolest koja se naziva psorijaza ili imati pozitivnu obiteljsku anamnezu psorijaze (kod roditelja ili brata/sestre).
Nediferencirani JIA dijagnosticira se kada djeca ne ispunjavaju kriterije za bilo koji oblik ili ispunjavaju kriterije za više od jednog oblika bolesti.
Sistemski JIA (Stillova bolest) uključuje artritis uz simptome koji se javljaju izvan zglobova, uključujući vrućicu, osip, oteklinu limfnih čvorova i upalu oko srca i pluća.
Simptomi
Juvenilni idiopatski artritis (JIA) uzrokuje simptome u zglobovima, ponekad u očima, koži ili sve navedeno.
Simptomi u zglobova mogu se pojaviti u bilo kojem obliku JIA. Može se javljati ukočenost zglobova u jutarnjim satima (jutarnja zakočenost). Zglobovi često postaju otečeni i topli. Kasnije zglobovi mogu postati bolni, ali bol može biti blaža od očekivane s obzirom na veličinu otekline. Bol se može pogoršavati prilikom pomicanja i aktivnosti. Djeca nerado hodaju ili mogu šepati. Bolovi u zglobovima traju godinama ako se bolest ne liječi. Međutim, neka djeca nemaju bolove.
Entezitis može uzrokovati osjetljivost zdjelice, kuka, kralježnice, koljena, potkoljenice, Ahilove tetive i svodova stopala.
Upala očiju može se pojaviti u bilo kojem obliku JIA, ali je najčešća u oligoartikularnom obliku JIA i rijetka u sustavnom obliku JIA. Upala obično uključuje šarenicu oka (iridociklitis). Iridociklitis u JIA obično ne uzrokuje simptome (nema bolova ili crvenila), ali ponekad uzrokuje zamućenje vida i nepravilnost zjenica. Međutim, neliječeni iridociklitis može dovesti do ožiljaka, katarakte, glaukoma i trajnog gubitka vida. Rijetko, djeca s artritisom povezanim s entezitisom imaju crvenilo oka, bolnost i osjetljivost na svjetlo.
Abnormalnosti kože javljaju se uglavnom u psorijatičnom i sustavnom obliku JIA. Djeca s psorijatičnim JIA-om mogu imati grube mrlje poput psorijaze na koži, otečene prste na rukama i udubljene nokte. Djeca sa sustavnim oblikom JIA ponekad razviuj kratkotrajni osip koji se sastoji od ravnih, ružičastih ili mrlja "boje lososa" s jasnim centrima - uglavnom na trupu i gornjem dijelu nogu ili ruku. Osip se pojavljuje nekoliko sati (često u večernjim satima s vrućicom) i ne pojavljuje se uvijek na istom mjestu.
Sistemski JIA uzrokuje vrućicu i upalu na drugim mjestima izuzev zglobova. Djeca sa sustavnim oblikom JIA obično razvijaju visoku temperaturu i osip koji se često pojavljuju prije bolova u zglobovima i prije pojave oteklina. Vrućica se javlja u epizodama, a traje obično najmanje 2 tjedna. Najviša je u popodnevnim ili večernjim satima (često 39°C ili viša), a zatim se brzo vraća u normalu. Dijete s vrućicom može se osjećati umorno i razdražljivo. Jetra, slezena i limfni čvorovi mogu biti povećani. Ponekad se upala razvija u membranama koje okružuju srce (perikarditis) ili u plućima (pleuritis), što uzrokuje bol u prsima. Takav tip upale može uzrokovati nakupljanje tekućine oko srca, pluća ili drugih organa.
Komplikacije
Bilo koja vrsta JIA može ometati fizički rast. Deformacije zglobova mogu se razviti ako se bolest ne liječi. Kada JIA ometa rast čeljusti, može doći do male brade (mikrognatije). Dugogodišnja (kronična) upala zglobova može na kraju uzrokovati deformacije ili trajna oštećenja zahvaćenih zglobova.
Dijagnoza
Liječnička procjena
Laboratorijski testovi
Liječnik dijagnosticira JIA na temelju simptoma i fizikalnog pregleda.
Ne postoji jedinstveni, konačni laboratorijski test za JIA, ali neki testovi pomažu u razlikovanju jednog oblika od drugih. Rade se testovi na reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, cirkulirajuće imunokomplekse i antigen HLA-B27, koji mogu biti prisutni kod nekih osoba s reumatoidnim artritisom i srodnim autoimunim bolestima. Međutim, mnoga djeca s JIA nemaju pozitivan reumatoidni faktor ili antinuklearna protutijela u krvi.
Djeca s JIA koja imaju pozitivna antinuklearna protutijela u krvi imaju veći rizik od razvoja iridociklitisa. Djeca moraju biti redovito pregledana više puta godišnje od strane specijalista za oči (oftalmologa) zbog iridociklitisa bez obzira na to jesu li prisutni simptomi, znajući da iridociklitis ne mora izazviati nikakve simptome. Djeca koja imaju oligoartikularni ili poliartikularni JIA, a koja imaju pozitivna antinuklearna antitijela, trebala bi pregledati oči redovito svaka 3 mjeseca. Ona koja imaju oligoartikularni ili poliartikularni oblik bolesti, a nemaju pozitivna antinuklearna antitijela, trebala bi pregledati oči svakih 6 mjeseci. Djeca koja imaju sistemski oblik JIA trebaju jednom godišnje imati učinjen pregled očiju.
Rendgenske pretarge mogu se učiniti kako bi se pronašle karakteristične promjene u kostima ili zglobovima.
Prognoza
S adekvatnim liječenjem, 50 do 70% djece ulazi u razdoblja bez simptoma (remisija). Djeca s reumatoidnim faktor pozitivnim poliartikularnim oblikom JIA imaju manje povoljnu prognozu. U slučaju ranog liječenja, većina djece funkcionira normalno.
Liječenje
Različiti oblici juvenilnoh idiopataskog artirtisa se ponekad liječe vrlo slično, a lijekovi koji se uzimaju za smanjenje upale i bolova u slični lijekovima koji se koriste za liječenje artritisa u odraslih. (vidiliječenje reumatoidnog artritisa). Tipično, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) daju se za smanjenje simptoma i najveću korist ostvaruju u artritisu povezanim s entezitisom. Međutim, iako NSAID-i pomažu u ublažavanju simptoma, oni ne zaustavljaju napredovanje tijeka bolesti.
Određeni lijekovi, koje nazivamo antireumatski lijekovi koji modificiraju bolest (DMARD) mogu usporiti progresiju bolesti i dramatično poboljšati njen ishod. DMARDovi uključuju metotreksat; etanercept, adalimumab i infliksimab (koji blokira faktor tumorske nekroze alfa, protein uključen u upalu); anakinra i kanakinumab (koji blokiraju interleukin-1, protein uključen u upalu). Nuspojave metotreksata uključuju smanjenje proizvodnje bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita (depresija koštane srži) te toksičnost jetre. Djeca koja uzimaju ovaj lijek zahtijevaju redovite laboratorijske pretrage. Tocilizumab (koji blokira interleukin-6) daje se djeci koja imaju poliartikularni ili sistemski oblik JIA. Sulfasalazin, drugi DMARD, daje se povremeno, osobito djeci koja imaju spondiloartritis. Sistemski oblik JIA često dobro reagira na terapiju koja blokira učinke interleukina-1.
Liječnici mogu injicirati kortikosteroidi izravno u zahvaćeni zglob. Nastoji se izbjeći korištenje sistemskih kortikosteroida (kao što je prednizon koji se daje usta), ali povermeno ti lijekovi mogu biti potrebni u liječenju djece s teškim sistemskim JIA. Kada su kortikosteroidi neophodni, koristi se najniža moguća doza kako bi se smanjila vjerojatnost dugotrajnih komplikacija kao što su zastoj u rastu, osteoporoza (lomljive kosti), katarakta, i osteonekroza (propadanje koštanog tkiva).
Iridociklitis se inicijalno liječi kortikosteroidnim kapima za oči koje suzbijaju upalu. Ako ovaj tip liječenja nije dovoljan, koristi se metotreksat i, ako je potrebno, lijek koji blokira učinke faktora nekroze tumora. Kapi za oči koje šire zjenice također pomažu u sprječavanju trajnog oštećenja oka. U sličaju oštećenja oka, može biti potreban operativni zahvat u području oka.
Kao i kod reumatoidnog artritisa u odraslih osoba, liječenje koje ne obuhvaća lijekove, se koristi u djece. Na primjer, fizikalna terapija, kao što su vježbe fleksibilnosti, pomažu u održavanju snage i funkcije zahvaćenog zgloba.
Za više informacija