Cutis laxa je rijedak poremećaj vezivnog tkiva koji je karakteriziran time da se koža lako rasteže i visi u labavim naborima.
U cutis laxa, elastična vlakna (vlakna koja omogućuju rastezanje tkiva, a zatim se vraćaju na svoje mjesto) koja su sadržana u vezivnom tkivu (čvrsto, često vlaknasto tkivo koje povezuje tjelesne strukture i pruža potporu i elastičnost) postaju labava. Ponekad je zahvaćena samo koža, ali ponekad je zahvaćeno i vezivno tkivo u cijelom tijelu.
Cutis laxa obično je nasljedna bolest. Kod nekih vrsta ove bolesti, abnormalni geni uzrokuju probleme koji nisu povezani s vezivnim tkivom. Na primjer, mutirani geni mogu uzrokovati poremećaje srca, pluća, probavnog trakta ili mentalnu retardaciju. Rijetko, djeca mogu razviti cutis laxa nakon bolesti koja uzrokuje vrućicu ili nakon alergijske reakcije na penicilin. U djece ili adolescenata, cutis laxa se obično razvija nakon teške bolesti koja uključuje vrućicu, upalu organa kao što je sluznica pluća, srca ili multiformni eritem (mrljasti, crveni osip, uzdignut iznad razine kože). Kod odraslih se može razviti s drugim poremećajima, osobito poremećajima plazma stanica.
(Vidi također Pregled nasljednih poremećaja vezivnog tkiva.)
Simptomi
Cutis laxa može biti blaga i utjecati samo na izgled osobe, a može biti i ozbiljna te utjecati na unutarnje organe. Koža može biti vrlo labava od rođenja, a može se razviti i u kasnijoj životnoj dobi. Opuštena, labava koža često je najuočljivija u području lica, što dovodi do preuranjenog starenja i pojave kukastog nosa. Pluća, srce, crijeva ili arterije mogu biti pogođeni raznim teškim oštećenjima.
Iako simptomi često postaju vidljivi ubrzo nakon rođenja, mogu se iznenada javiti u starije djece i adolescenata. Kod nekih ljudi simptomi se postupno razvijaju tijekom odrasle dobi.
Dijagnoza
-
Pregled liječnika
-
Ponekad biopsija kože
Liječnici obično mogu dijagnosticirati cutis laxa fizikalnim pregledom kože.
Ponekad je potrebno uzeti uzorak kožnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija kože).
Ostali testovi, kao što su ehokardiografija ili rendgenska snimka prsišta, mogu biti preporučeni kako bi se pronašli povezani poremećaji srca i pluća. Osobe koje su u mladoj dobi razvile cutis laxa ili imaju srodnike koji imaju ovaj poremećaj, trebali bi učiniti genetsko testiranje. Rezultati genetskog testiranja mogu predvidjeti hoće li takvi ljudi biti izloženi riziku od prenošenja poremećaja na potomstvo te hoće li poremećaj utjecati na druge organe osim kože.
Prognoza
Teška oštećenja srca, pluća, arterija ili crijeva mogu biti fatalna.
Liječenje
Ne postoji specifičan tretman liječenja za cutis laxa.
Kirurški zahvati često mogu poboljšati izgled kože, ali takvo poboljšanje može biti samo privremeno. Pridruženi poremećaji koji ne utječu na kožu, kao što su poremećaji srca i pluća, tretiraju se na odgovarajući način.
Fizikalna terapija povremeno može poveći u povećanju tonusa kože.