Pemfigus vulgaris je rijetka, teška autoimuna bolest u kojoj na koži, sluznici usta i drugim sluznicama izbijaju mjehuri različitih veličina.
-
Pemfigus vulgaris nastaje kada imunološki sustav greškom napada proteine u gornjim slojevima kože.
-
Ljudi imaju opsežne mjehure u ustima i na drugim dijelovima tijela, a ponekad se cijeli listovi kože ljušte.
-
Liječnici mogu dijagnosticirati pemfigus vulgaris pregledom uzoraka kože pod mikroskopom.
-
Liječenje obično uključuje kortikosteroide ili lijekove koji potiskuju imunološki sustav.
Pemfigus se najčešće razvija u osoba srednje i starije životne dobi, zahvaćajući jednako muškarce i žene. Rijetko se razvija u djece.
U ovoj autoimunoj bolesti, imunološki sustav, koji normalno štiti tijelo od stranih napadača, pogrešno napada vlastite stanice tijela - u ovom slučaju, kožu. Antitijela, koja proizvodi imunološki sustav, napadaju specifične proteine koji spajaju epidermalne stanice (stanice u gornjem sloju kože) jednu s drugom. Kada se te veze prekinu, stanice se odvajaju jedna od druge i od donjih slojeva kože te dolazi do stvaranja mjehura. Vrlo slični mjehuri se pojavljuju u manje opasnom poremećaju kože koji se naziva bulozni pemfigoid.
(Vidi također Pregled buloznih poremećaja.)
Simptomi
Glavni simptom pemfigusa vulgarisa je pojava bistrih, mekih i bolnih (ponekad osjetljivih) mjehura različitih veličina. Dodatno tome, gornji sloj kože se može odvojiti od donjih slojeva kao posljedica laganog stiskanja ili trljanja, uzrokujući ljuštenje listova kože te zaostavljajući bolna područja otvorene kože (erozije).
Mjehuri se najčešće prvo pojavljuju u ustima gdje vrlo brzo puknu te stvaraju bolne čireve (ulkuse). S vremenom se može javiti sve više mjehura i čireva koji zahvaćaju cijeli rub ustiju pri čemu nastaju smetnje gutanja, jedenja i pijenja. U grlu se također stvaraju mjehuri.
Mjehuri mogu nastati na koži gdje pucajući ostavljaju ogoljene, bolne i krastave rane. Osoba se općenito osjeća bolesno. Mjehuri mogu biti široko rasprostranjeni, a nakon pucanja se mogu inficirati. U teškim slučajevima, pemfigus vulgaris se prezentira kao štetna i ozbiljna opeklina. Slično kao kod opeklina, oštećena koža gubi velike količine tekućine i sklona je infekciji različitim vrstama bakterija.
Dijagnoza
Liječnici obično prepoznaju pemfigus vulgaris po karakterističnim mjehurima, ali se poremećaj sa sigurnošću dijagnosticira pregledom uzorka kože pod mikroskopom (biopsija kože). Ponekad liječnici koriste posebne kemijske mrlje koje omogućuju da se depoziti antitijela vide pod mikroskopom (imunofluorescencija).
Liječnici razlikuju pemfigus vulgaris od buloznog pemfigoida bilježenjem zahvaćenih slojeva kože i na temelju posebnog izgleda naslaga antitijela.
Prognoza
Bez liječenja, pemfigus vulgaris je često smrtonosan, obično unutar 5 godina. Liječenje uvelike poboljšava preživljavanje, ali je rizik od smrti i dalje dvostruko veći u usporedbi s općom populacijom. Rizik od smrti i ozbiljnih komplikacija se povećava ako bolesnici imaju široko rasprostranjen pemfigus vulgaris, ako zahtijevaju primjenu visokih doza kortikosteroida ili drugih lijekova koji potiskuju imunološki sustav ili ako boluju od drugih teških bolesti.
Liječenje
-
Kortikosteroidi (oralni ili intravenski)
-
Antibiotici i zaštitne obloge za puknute mjehure
-
Često imunosupresivi ili imunoglobulini radi smanjenja primjene kortikosteroida
Osobe koje imaju umjerenu do tešku bolest se hospitaliziraju. U bolnici se provodi intenzivna njega ogoljelih, oštećenih površina kože, slična onoj koja se daje osobama s teškim opeklinama. Antibiotici mogu biti potrebni za liječenje infekcija rupturiranih mjehura. Oblozi štite oštećena područja puna sekreta.
Visoke doze kortikosteroida glavno su sredstvo liječenja. Oni se uzimaju na usta (oralno) ili, ako je osoba hospitalizirana, putem vene (intravenski). Ako je bolest pod kontrolom, doza kortikosteroida se postupno smanjuje (sužava).
Ako osoba ne reagira na liječenje ili se bolest pojačava dok se doza smanjuje, daje se lijek koji potiskuje imunološki sustav (imunosupresiv), kao primjerice azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat, mikofenolat mofetil, ciklosporin ili rituksimab. Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav se također mogu primijeniti kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima u osoba koje su na kortikosteroidnoj terapiji dulje vrijeme ili ako ih uzimaju u visokim dozama. Imunoglobulin koji se daje intravenski je još jedna dodatna opcija liječenja teškog oblika pemfigusa vulgarisa. Neki ljudi reagiraju na liječenje dovoljno dobro da prekinu terapiju lijekovima, dok drugi moraju nastaviti uzimati male doze lijeka tijekom duljeg razdoblja.
Ljudi s teškim oblikom pemfigusa vulgarisa katkad trebaju zamjenu plazme (plazmafereza), proces u kojem se antitijela filtriraju iz krvi.