Tumori koji izvorno počinju u kostima nazivaju se primarni tumori kostiju. Primarni tumori kostiju mogu biti nekancerogeni (benigni) ili kancerogeni (maligni).
(Vidi također Pregled tumora kostiju i Pregled raka.)
Adamantinom
Adamantinomi su rijetki tumori koji se najčešće razvijaju u goljeničnoj kosti (tibija). Tumori se obično javljaju u adolescenata i osoba koje su u dvadesetim godinama, ali se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Često uzrokuju bol, a ljudi često osjećaju tumor ispod kože kada prelaze prstima.
Ovi tumori rastu sporo i niskog su stupnja maligniteta, što znači da je manja vjerojatnost širenja (metastaziranja) od nekih drugih tumora. Međutim, iako rijetko, javljaju se metastaze (uglavnom u plućima).
Za dijagnosticiranje adamantinoma, liječnici rade rendgenske snimke i uklanjaju uzorak tkiva za ispitivanje pod mikroskopom (biopsija).
Liječenje adamantinoma se sastoji od operativnog uklanjaja bez rezanja u tumor čime se riskira rasap tumorskih stanica. Ako dođe do rasapa stanica, tumor se može vratiti. U rijetkim slučajevima može biti potrebno kirurško uklanjanje zahvaćene noge (amputacija), ovisno o mjestu tumora ili ovisno o tome da li tumor recidivira.
Hondrosarkomi
Hondrosarkomi su tumori sastavljeni od hrskavičnih tumorskih stanica. Ti se tumori javljaju kod starijih osoba. Često se razvijaju u kostima poput zdjelice ili lopatice (skapula), ali se mogu razviti u bilo kojem dijelu bilo koje kosti i također u tkivima koja okružuju kosti. Mnogi hondrosarkomi su sporo rastući ili niskog-stupnja maligniteta, što znači da je manje vjerojatno da će se širiti (metastazirati) nego neki drugi tumori. Međutim, neki hondrosarkomi su brzo rastući ili visokog stupnja maligniteta te imaju tendenciju metastaziranja.
Za dijagnosticiranje hondrosarkoma, liječnici rade rendgenske snimke, scintigrame kostiju i MRI. Liječnici također uklanjaju uzorak tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija).
Hondrosarkomi niskog stupnja često se uklanjaju iz kosti struganjem pomoću instrumenta u obliku lopatice (kiretaža) i korištenjem tekućeg dušika, fenola, koštanog cementa (metil metakrilat) ili snopa argona za uništavanje površinskih stanica tumora ugrađenih u kost. Gotovo svi tumori niskog stupnja izliječeni su ovim kirurškim tretmanima.
Hondrosarkomi visokog stupnja ili brzi rastući hondrosarkomi agresivni su tumori i vjerojatnije će metastazirati nego neki drugi tumori. Moraju se kirurški potpuno ukloniti bez rezanja u tumor, što može prouzročiti rasap tumorskih stanica. Ako dođe do rasapa stanica, tumor se može vratiti.
Hondrosarkomi bilo koje vrste ne reagiraju na kemoterapiju ili radioterapiju. Kirurško uklanjanje zahvaćene ruke ili noge (amputacija) rijetko je potrebno.
Kordomi
Kordomi su rijetki i maligni, a obično se pojavljuju na krajevima kralježnice, obično u sredini križne kosti (sakruma) ili trtične kosti ili blizu baze lubanje. Kordom koji zahvaća sakrum ili trtičnu kost uzrokuje gotovo stalnu bol. Kordom baze lubanje može uzrokovati probleme sa kranijalnim živcima. Simptomi mogu postojati mjesecima do godinama prije postavljanja dijagnoze. Kordomi se obično ne šire (metastaziraju) na druge kosti, ali se mogu vratiti nakon liječenja.
Kako bi postavili dijagnozu kordoma, liječnici rade magnetsku rezonancu (MRI). Također rade biopsiju.
Kordomi u području sakruma ili trtične kosti mogu se izliječiti kirurškim uklanjanjem. Kordomi baze lubanje obično se ne mogu kirurški izliječiti, ali radioterapija može privremeno smanjiti tumor i pomoći pri uklanjanju boli.
Ewingov sarkom kosti
Ewingov sarkom je maligni tumor koji češće pogađa muškarce od žena, najčešće se javlja u osoba u dobi od 10 do 25 godina. Većina tih tumora razvija se u kostima ruku ili nogu, ali se mogu razviti u bilo kojoj kosti. Bol i oticanje su najčešći simptomi. Tumori mogu postati prilično veliki, ponekad utječući na cijelokupnu dužinu kosti. Tumor može uključivati veliku masu mekog tkiva.
Kako bi dijagnosticirali Ewingov sarkom, liječnici rade rendgenske snimke. Iako rendgenske snimke mogu pokazati neke detalje, magnetska rezonanca (MRI) pomaže u određivanju točne veličine tumora. Za potvrdu dijagnoze radi se biopsija.
Liječenje Ewingovog sarkoma uključuje različite kombinacije operativnog liječenja, kemoterapije i radioterapije, ovisno o tome je li operacija praktična i, ako se pokuša, uspješna. Ove kombinacije liječenja mogu izliječiti više od 60% ljudi koji imaju Ewingov sarkom.
Fibrosarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi kosti
Fibrosarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi kosti (ranije poznati kao maligni fibrozni histiocitomi kosti) zahvaćaju istu dobnu skupinu te su slični izgledom, lokalizacijom i simptomima osteosarkomima. Ovi maligni tumori imaju stanice koje proizvode tumorsko fibrozno tkivo (vezivno tkivo), a ne tumorsko koštano tkivo.
Stopa izlječenja i preživljavanja slične su stopama kod osteosarkoma.
Limfom kosti
Limfom kosti (ranije nazvan sarkom retikularnih stanica) je maligni tumor koji obično pogađa ljude u njihovim 40-im i 50-im godinama. Može potjecati iz bilo koje kosti ili druge lokalizacije u tijelu, a zatim se difuzno proširiti na koštanu srž. Obično ovaj tumor uzrokuje bol i oteklinu te nakupljanje mekog tkiva. Oštećena kost ima tendenciju lomljenja (prijeloma).
Za dijagnosticiranje limfoma kosti liječnici rade rendgenske snimke i MRI. Također se radi biopsija.
Liječenje limfoma kosti obično se sastoji od kombinacije kemoterapije sa ili bez radioterapije, koja se čini jednako učinkovitom kao i kirurško uklanjanje tumora. Amputacija je rijetko potrebna. Ako se čini da se kost može slomiti, liječnici je mogu kirurški stabilizirati u pokušaju da spriječe frakturu.
Maligni gigantocelularni tumori
Maligni gigantocelularni tumori rijetki su i kancerogeni te se obično javljaju na samom kraju duge kosti (ruka ili bedrena kost). Obično uzrokuju bol i oticanje.
Da bi dijagnosticirali maligni gigantocelularni tumor, liječnici rade rendgenske snimke i također obavljaju MRI i biopsiju.
Liječenje malignih gigantocelularnih tumora slično je liječenju osteosarkoma, ali stopa izlječenja je niska.
Multipli mijelom
Multipli mijelom (vidi također Multipli mijelom) je najčešći primarni kancerogeni (maligni) tumor kostiju i javlja se uglavnom u starijih odraslih osoba. Međutim, to je tumor koji uključuje koštanu srž (tkivo koje stvara krv unutar šupljine kosti), a ne kompaktno tkivo koje čini kost. Stoga se obično smatra rakom koštane srži, a ne same kosti. Češći je od raka kompaktnog tkiva koje čini kost.
Tumorske stanice koštane srži izlučuju tvari koje uzrokuju gubitak kostiju. Gubitak kosti može biti difuzan, no češće se prezentira kao "moljcima izgrižena" područja kosti.
Multipli mijelom može utjecati na jednu ili više kosti, tako da se bol može pojaviti na jednom ili više mjesta. Ako je samo jedna kost zahvaćena na jednom mjestu, to se stanje naziva plazmacitom. Ako postoji više od jednog tumora ili je koštana srž široko zahvaćena, stanje se naziva multipli mijelom.
Ponekad se radi biopsija kostiju na mjestu gdje je došlo do destrukcije kosti s ciljem postavljanja dijagnoze. Ukoliko je dijagnoza multiplog mijeloma vjerojatna zbog nalaza biopsije ili se iz drugih razloga sumnja na njega, dijagnoza se potvrđuje uklanjanjem i ispitivanjem stanica koštane srži. Rade se također testovi krvi. Osim toga, liječnici rade rendgenske snimke cijelog tijela. Može se raditi magnetska rezonanca (MRI) ili pozitronska emisijska tomografija (PET) u kombinaciji s kompjutorskom tomografijom (PET-CT) kako bi se ispitala specifična mjesta boli u kostima.
Liječenje multiplog mijeloma je složeno i može uključivati kemoterapiju, zračenje i ponekad operaciju.
Osteosarkomi (osteogeni sarkom)
Osteosarkom je drugi najčešći tip primarnog tumora kostiju. Iako je najčešći kod osoba u dobi od 10 do 25 godina, osteosarkomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Stariji ljudi koji imaju Pagetovu bolest kostiju, bili su podvrgnuti zračenju kosti ili imaju područja mrtvog koštanog tkiva (zvana koštani infarkti) i druga stanja ponekad razvijaju ovu vrstu tumora. Osteosarkomi se obično razvijaju u ili oko koljena, ali mogu potjecati iz bilo koje kosti. Oni se obično šire (metastaziraju) u pluća ili druge kosti. Obično ti tumori uzrokuju bol i oticanje.
Za postavljanje dijagnoze potrebno je napraviti rendgenske snimke te uzeti uzorke tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija). Također je potrebno napraviti rendgenske snimke i računalnu tomografiju (CT) prsnog koša kako bi se otkrile metastaze u plućima te scintigrafiju kostiju kako bi se isključile metastaze u drugim kostima. Rade se i druge slikovne dijagnostičke pretrage kao što su magnetska rezonanca (MRI) i pozitronska emisijska tomografija (PET) u kombinaciji s kompjutorskom tomografijom (PET-CT).
Više od 65% ljudi koji imaju ovu vrstu tumora preživljavaju najmanje 5 godina nakon dijagnoze, ukoliko dobivaju kemoterapiju i rak nije metastazirao. Ako kemoterapija uništi gotovo sav tumor, vjerojatnost preživljavanja tijekom najmanje 5 godina veća je od 90%. Budući da su se kirurški zahvati poboljšali, zahvaćena ruka ili noga se obično mogu sačuvati i rekonstruirati. U prošlosti je zahvaćeni ud najčešće morao biti amputiran.
Osteosarkomi se obično liječe kombinacijom kemoterapije i operacije. Obično se najprije daje kemoterapija. Bol se često povlači tijekom ove faze liječenja. Tada se tumor kirurški uklanja bez rezanja u tumor. Rezanje u tumor uzrokuje rasap stanica, što može uzrokovati recidive tumora u istom području.