Tumori koji izvorno počinju u kostima nazivaju se primarni tumori kostiju. Primarni tumori kostiju mogu biti nekancerogeni (benigni) ili kancerogeni (maligni).
Nakon što je tumor dijagnosticiran, određuje se stadij bolesti. Određivanje stadija bolesti je metoda procjene proširenosti raka, uključujući kriterije veličine i proširenost na susjedna tkiva ili na udaljene limfne čvorove ili druge organe.
(Vidi također Pregled tumora kostiju i Pregled raka.)
Biopsija
Biopsija je postupak u kojem se uzme uzorak tkiva iz tijela radi analize. Dijagnoza se postavlja prilikom pregledavanja stanica s mikroskopom. Postoji nekoliko načina za dobivanje uzoraka biopsije.
Iglena biopsija koristi se kada se lezija ili tumor mogu identificirati tijekom snimanja. Tijekom postupka, u leziju je umetnuta tanka šuplja igla i vođena je rendgenskom ili ultrazvučnom opremom. Mali uzorak tkiva, uzima se za analizu. Kada se na iglu primijeni usisavanje kako bi se dobio uzorak, postupak se naziva aspiracijska biopsija.
Incizijska biopsija provodi se kada bolesno tkivo nije izravno dostupno manje invazivnim postupcima ili kada se želi uzeti veći uzorak. Tijekom ovog kirurškog zahvata primjenjuje se lokalni anestetik i uklanja se dio tumora. Šavovi su potrebni za zatvaranje kože nakon biopsije. Te se biopsije obično izvode kao ambulantni postupak.
Tijekom ekscizijske biopsije, primjenjuje se lokalni anestetik i kirurg izreže dio kože kako bi uklonio cijeli tumor, kao i dio okolnog zdravog tkiva. U nekim slučajevima, uklanjanje kompletnog bolesnog tkiva na mjestu završava potrebom za dijagnozom i liječenjem. Nakon uklanjanja tkiva, rez se zatvara šavovima.
Zamrznuti dio koristi se kada se mora dobiti uzorak biopsije za analizirati odmah tijekom operacije. Moguće je da je potrebno analizirati zamrznute preparate.
Je li tumorski abnormalni rast benigni ili kancerogeni
Ukoliko je potrebno uzeti više tkiva za analizu
Ako se rak proširio ili metastazirao
Ako je sav rak uklonjen, i ako su kirurški rubovi bez raka
Tijekom smrznutog dijela, uzorak biopsije stavljen je u kriostat, posebni zamrzivač koji može brzo zamrznuti uzorak. Uzorak se zatim izreže i stavi na mikroskopski klizač, gdje se može brzo obojiti i analizirati.
Adamantinom
Adamantinomi su rijetki tumori koji se najčešće razvijaju u goljeničnoj kosti (tibija). Tumori se obično javljaju u adolescenata i osoba u dvadesetim godinama života, ali se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Često uzrokuju bol, a pacijenti često osjećaju tumor ispod kože kada prelaze prstima.
Ovi tumori rastu sporo i niskog su stupnja maligniteta, što znači da je manja vjerojatnost širenja (metastaziranja), u odsnosu na neki drugi tumor. Međutim, iako rijetko, javljaju se metastaze (uglavnom u plućima).
Za postavljanje dijagnoze adamantinoma liječnici čine rengentske snimke I uzimaju uzorak tkiva za analizu pod mikroskopom (biopsija).
Liječenje adamantinoma, sastoji se od operativnog uklanjaja bez rezanja tumora čime se riskira rasap tumorskih stanica. Ukoliko dođe do rasapa stanica, tumor se može vratiti. U rijetkim slučajevima može biti potrebno kirurško uklanjanje zahvaćene noge (amputacija), ovisno o mjestu tumora ili ovisno o tome da li tumor recidivira.
Hondrosarkomi
Hondrosarkomi su tumori sastavljeni od hrskavičnih tumorskih stanica. Ti tumori se javljaju kod starijih osoba. Često se razvijaju u kostima poput zdjelice ili lopatice (skapula), ali se mogu razviti u bilo kojem dijelu bilo koje kosti i također u tkivima koja okružuju kosti. Mnogi hondrosarkomi su sporo rastući ili niskog-stupnja maligniteta, što znači da je manje vjerojatno da će se širiti (metastazirati) nego neki drugi tumori. Međutim, neki hondrosarkomi su brzo rastući ili visokog stupnja maligniteta te imaju tendenciju metastaziranja.
Za dijagnosticiranje hondrosarkoma, liječnici rade rendgenske snimke, scintigrame kostiju i MRI. Lijecnici uzimaju uzorak tkiva za analizu pod mikroskopom (biopsija).
Hondrosarkomi niskog stupnja često se uklanjaju iz kosti struganjem pomoću instrumenta u obliku lopatice (kiretaža) i korištenjem tekućeg dušika, fenola, koštanog cementa (metil metakrilat) ili snopa argona za uništavanje površinskih stanica tumora ugrađenih u kost. Gotovo svi tumori niskog stupnja izliječeni su ovim kirurškim tretmanima.
Hondrosarkomi visokog stupnja ili brzi rastući hondrosarkomi, agresivni su tumori i vjerojatnije će metastazirati nego neki drugi tumori. Moraju se kirurški potpuno ukloniti bez rezanja u tumor, što može prouzročiti rasap tumorskih stanica. Ako dođe do rasapa stanica, tumor se može vratiti.
Hondrosarkomi bilo koje vrste ne reagiraju na kemoterapiju ili radioterapiju. Kirurško uklanjanje zahvaćene ruke ili noge (amputacija) rijetko je potrebno.
Kordomi
Kordomi su rijetki i maligni, a obično se pojavljuju na krajevima kralježnice, obično u sredini križne kosti (sakruma) ili trtične kosti ili blizu baze lubanje. Kordom koji zahvaća sakrum ili trtičnu kost, uzrokuje gotovo stalnu bol. Kordom baze lubanje može uzrokovati probleme sa kranijalnim živcima. Simptomi mogu postojati mjesecima do godinama prije postavljanja dijagnoze. Kordomi se obično ne šire (metastaziraju) na druge kosti, ali se mogu vratiti nakon liječenja.
Kako bi postavili dijagnozu kordoma, liječnici čine magnetsku rezonancu (MRI). Liječnici, također, čine biopsiju.
Kordomi u području sakruma ili trtične kosti mogu se izliječiti kirurškim uklanjanjem. Kordomi u području baze lubanje, obično se ne odstranjuju kirurški tretmanom već radioterapijom, što može privremeno smanjiti tumor i pomoći u smanjenju bolova.
Ewingov sarkom kosti
Ewingov sarkom je maligni tumor koji češće pogađa muškarce od žena, najčešće se javlja u osoba u dobi od 10 do 25 godina. Većina tih tumora razvija se u kostima ruku ili nogu, ali se mogu razviti u bilo kojoj kosti. Bol i oticanje su najčešći simptomi. Tumori mogu postati prilično veliki, ponekad utječući na cjelokupnu dužinu kosti. Tumor može uključivati i veliku masu mekog tkiva.
Kako bi dijagnosticirali Ewingov sarkom, liječnici čine rendgenske snimke. Iako rendgenske snimke mogu pokazati neke detalje, magnetska rezonanca (MRI) pomaže u određivanju točne veličine tumora. Za potvrdu dijagnoze, liječnici čine biopsiju.
Ewing sarkom kosti
Ovaj rendgenski snimak ramena prikazuje Ewingov sarkom (strelice) unutar kosti nadlaktice.
Slika preuzeta od Michael J. Joyce, MD i Hakan Ilaslan, MD.
Liječenje Ewingova sarkoma uključuje kombinaciju kirurškog liječenja, kemoterapije, i radioterapije, ovisno o tome koliko je praktičan kirurški tretman, i u konačnici, uspješan. Navedene kombinacije liječenja mogu izliječiti više od 60% ljudi koji imaju Ewingov sarkom.
Fibrosarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi kosti
Fibrosarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi kosti (ranije poznati kao maligni fibrozni histiocitomi kosti) zahvaćaju istu dobnu skupinu te su izgledom, lokalizacijom i simptomima slični osteosarkomima. Ovi maligni tumori imaju stanice koje proizvode tumorsko fibrozno tkivo (vezivno tkivo), a ne tumorsko koštano tkivo.
Stopa izlječenja i preživljavanja slične su stopama kod osteosarkoma.
Limfom kosti
Limfom kosti (ranije nazvan sarkom retikularnih stanica) je maligni tumor koji obično pogađa ljude u 40-im i 50-im godinama. Može potjecati iz bilo koje kosti ili druge lokalizacije u tijelu, a zatim se difuzno proširiti na koštanu srž. Obično ovaj tumor uzrokuje bol i oteklinu, te nakupljanje mekog tkiva. Oštećena kost ima tendenciju lomljenja (prijeloma).
Za dijagnosticiranje limfoma kosti liječnici čine rendgenske snimke i MRI. Biopsija se također, čini.
Liječenje limfoma kosti sastoji se od kombinacije kemoterapije sa ili bez radioterapije koje je gotovo jednako učinkovito kao i kirurško odstranjenje tumora. Amputacija je rijetko potrebna. Ukoliko je kost lomljiva, liječnici je mogu kirurški stabilizirati, te tako pokusati spriječiti frakturu.
Maligni gigantocelularni tumori
Maligni gigantocelularni tumori rijetki su i kancerogeni te se obično javljaju na samom kraju duge kosti (ruka ili bedrena kost). Obično uzrokuju bol i oticanje.
Za dijagnozu malignog gigantocelularnog tumora, liječnici čine rendgenske snimke i također, magnetsku rezonancu (MRI) i biopsiju.
Liječenje malignih gigantocelularnih tumora slično je liječenju osteosarkoma, ali stopa izlječenja je niska.
Multipli mijelom
Multipli mijelom (vidi također Poremećaji plazma stanica: multipli mijelom) ponekad se smatra rakom hematološkog (krvotvornog) sustava, ali ponekad se smatra i tumorom kostiju. Multipli mijelom (vidi također Multipli mijelom) je najčešći primarni kancerogeni (maligni) tumor kostiju i javlja se uglavnom u starijih odraslih osoba. Međutim, to je tumor koji uključuje koštanu srž (tkivo koje stvara krvotvorno tkivo unutar šupljine kosti), a ne kompaktno tkivo koje čini kost. Stoga se obično smatra rakom koštane srži, a ne same kosti. Češći je od raka kompaktnog tkiva koje čini kost.
Tumorske stanice koštane srži izlučuju tvari koje uzrokuju gubitak kostiju. Gubitak kosti može biti difuzan, no češće se prezentira kao "moljcima izgrižena" područja kosti.
Multipli mijelom može utjecati na jednu ili više kosti, tako da se bol može pojaviti na jednom ili više mjesta. Ukoliko je zahvaćena samo jedna kost na jednom mjestu, to se stanje naziva plazmacitom. Ako postoji više od jednog tumora ili je koštana srž široko zahvaćena, stanje se naziva multipli mijelom.
Biopsija kosti povremeno se koristi za dijagnozu u području gdje je kost razorena. Ukoliko je dijagnoza multiplog mijeloma vjerojatna zbog nalaza biopsije ili se iz drugih razloga sumnja na njega, dijagnoza se potvrđuje uklanjanjem i analiziranjem stanica koštane srži. Također se čine i krvni testovi. Osim toga, liječnici činerendgenske snimke cijelog tijela. Magnetska rezonanca (MRI) ili pozitronska emisijska tomografija u kombinaciji s kopjuterskom tomografijom(PET-CT), također se može činiti za detekciju specifičnih koštanih lezija.
Multipli mijelom
Ova rendgenska snimka lubanje prikazuje višestruka, izbočena područja u kosti (strelice), koja su tipična za multipli mijelom.
Slika preuzeta od Michael J. Joyce, MD i Hakan Ilaslan, MD.
Liječenje multiplog mijeloma je kompleksno i uključujekemoterapiju, radioterapiju, i povremeno zahtijeva kirurško liječenje.
Osteosarkomi (osteogeni sarkom)
Osteosarkom je najčešći tip primarnog zloćudnog tumora kosti, ako se multipli mijelom smatra hematološkim tumorom. Iako je najčešći kod osoba u dobi od 10 do 25 godina, osteosarkomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Postoji genetska predispozicija, osobito kod djece koja nose gen za nasljedni retinoblastom i Li-Fraumenijev sindrom. Stariji ljudi koji imaju Pagetovu bolest kostiju, bili su podvrgnuti zračenju kosti ili imaju područja mrtvog koštanog tkiva (zvani koštani infarkti) i druga stanja, ponekad razvijaju ovu vrstu tumora. Osteosarkomi se obično razvijaju u ili oko koljena, ali mogu potjecati iz bilo koje kosti. Oni se obično šire (metastaziraju) u pluća ili druge kosti. Obično ti tumori uzrokuju bol i oticanje.
Rendgenske zrake mogu se koristiti, ali je uzimanje tkiva za analizu pod mikroskopom (biopsija) potrebno za potvrdu dijagnoze osteosarkoma. Također je potrebno napraviti rendgenske snimke i računalnu tomografiju (CT) prsnog koša kako bi se otkrile metastaze u plućima te scintigrafiju kostiju kako bi se isključile metastaze u drugim kostima. Mogu se činiti i druge slikovne dijagnostičke pretrage kao što su magnetska rezonanca (MRI) i pozitronska emisijska tomografija (PET) u kombinaciji s kompjutorskom tomografijom (PET-CT).
Osteosarkom
Ovaj rendgenski snimak koljena prikazuje osteosarkom u bedrenoj kosti iznad koljena.
Slika preuzeta od Michael J. Joyce, MD i Hakan Ilaslan, MD.
Više od 65% pacijenata s ovim tipom tumora, preživljava više od 5 godina nakon dijagnoze i provođenja kemoterapije , te ako tumor ne metastazira. Ako kemoterapija uništi gotovo sav tumor, vjerojatnost preživljavanja tijekom najmanje 5 godina veća je od 90%. Budući da su se kirurški zahvati poboljšali, zahvaćena ruka ili noga obično se mogu sačuvati i rekonstruirati. U prošlosti je zahvaćeni ud najčešće morao biti amputiran.
Osteosarkomi se obično liječe kombinacijom kemoterapije i kirurškog liječenja. Obično se najprije daje kemoterapija. Bol se često povlači tijekom ove faze liječenja. Tada se tumor kirurški uklanja bez rezanja tumorskog tkiva. Rezanje tumorskog tkiva uzrokuje rasap stanica, što može uzrokovati recidive tumora u istom području. Kemoterapija je često potrebna nakon operacije.