Pregled srčanih tumora

Autor: Anupama K. Rao, MD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: Mislav Nedić dr. med.

Tumor je bilo koja vrsta abnormalne izrasline, bilo zloćudne (maligne) bilo dobroćudne (benigne). Tumori srca mogu biti:

  • Primarni (dobroćudni ili zloćudni)

  • Metastatski (uvijek zloćudni)

Primarni tumori srca tumori su koji nastaju u samom srcu. Rijetki su i javljaju se u manje od jedne na 2000 osoba. Većina primarnih tumora srca dobroćudna je.

Metastatski tumori srca zloćudni su tumori koji su nastali u drugom organu i zatim se proširili u srce. Većina tumora srca metastatskog je podrijetla, a najčešće potječu iz pluća.

Jeste li znali...
  • Dobroćudni tumori mogu biti jednako smrtonosni kao zloćudni ako ozbiljno naruše funkciju srca.

I primarni i metastatski tumori mogu se razviti u tkivu koje oblaže unutrašnjost srčanih šupljina (endokardu), srčanom mišiću (miokardu), srčanim zaliscima ili vrećici koja okružuje srce (perikardu). Tumori endokarda i srčanih zalistaka mogu ometati protok krvi kroz srce ili uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka koji se mogu odvojiti i dospjeti u druge dijelove tijela (embolija). Tumori miokarda mogu narušiti funkciju srca i dovesti do srčanog zatajivanja ili zahvatiti električni provodni sustav srca i uzrokovati poremećaje srčanog ritma. Tumori perikarda mogu pritiskati srce i sprječavati njegovo pravilno punjenje. Mogu se razviti bol u prsima i srčano zatajivanje.

Dobroćudni primarni tumori srca

U odraslih su približno polovica dobroćudnih primarnih tumora srca miksomi. Miksomi se obično razvijaju u lijevoj pretklijetki. Mogu nastati iz embrionalnih stanica koje se nalaze u unutarnjem sloju srca (endokardu).

U dojenčadi i djece najčešći dobroćudni primarni tumor srca jest rabdomiom. Rabdomiomi se obično pojavljuju u skupinama, rastu unutar srčane stijenke i nastaju izravno iz stanica srčanog mišića. Najčešće se razvijaju tijekom dojenačke dobi ili djetinjstva, često u sklopu rijetke bolesti koja se naziva tuberozna skleroza.

Drugi česti dobroćudni primarni tumori u dojenčadi i djece jesu fibromi. Obično se pojavljuju kao pojedinačni tumori, rastu unutar srčanog mišića i nastaju iz stanica vezivnog tkiva srca.

Može se razviti i nekoliko drugih vrsta primarnih tumora srca, ali svi su rijetki. Neki su zloćudni, a neki dobroćudni.

Vrste tumora srca

Mjesto u srcu

Primjeri

Baza srca, gdje polaze velike krvne žile

Paragangliom

Teratom

Srčani zalisci

Papilarni fibroelastom

Srčana stijenka

Fibrom

Hemangiom

Rabdomiom

Unutrašnjost srčanih šupljina

Lipom

Miksom

Vanjska površina srca

Lipom

Perikard, vanjska ovojnica koja okružuje srce

Perikardijalna cista

Zloćudni primarni tumori srca

Zloćudni primarni tumori srca uključuju:

  • Sarkome

  • Mezoteliome

  • Limfome

Sarkomi su zloćudni tumori koji nastaju iz vezivnog tkiva, kao što su krvne žile, živci, kosti, masno tkivo, mišići i hrskavica. Mogu se razviti u desnoj ili lijevoj pretklijetki i ometati protok krvi kroz srce. Tumori u desnoj pretklijetki mogu se proširiti u pluća.

Mezoteliom je rijedak zloćudni tumor koji se može razviti u ovojnici koja okružuje srce (perikardu), iako se najčešće razvija u ovojnici koja prekriva pluća (pleuri). Perikardijalni mezoteliom može se proširiti na kralježnicu i mozak.

Limfom je zloćudna bolest bijelih krvnih stanica koje se nazivaju limfociti. Obično nastaje u limfnim čvorovima, slezeni i/ili koštanoj srži. Limfom koji nastaje u srcu iznimno je rijedak. Obično se javlja u osoba s oslabljenim imunološkim sustavom i brzo raste.

Metastatski tumori srca

Metastatski tumori srca nastaju u drugom dijelu tijela, najčešće u plućima, dojci, bubrezima, krvi ili koži, a zatim se šire (metastaziraju) u srce. Uvijek su zloćudni. Metastatski tumori srca 30 do 40 puta češći su od primarnih tumora srca. Oko 10% osoba s rakom pluća ili rakom dojke, dvama najčešćim zloćudnim tumorima, te još veći udio osoba s melanomom imaju metastaze u srcu.

Simptomi

Simptomi tumora srca

Tumori srca mogu biti bez simptoma, uzrokovati blage simptome ili dovesti do životno ugrožavajućeg poremećaja srčane funkcije.

Dobroćudni tumori mogu biti jednako smrtonosni kao zloćudni ako ozbiljno naruše funkciju srca.

Glavni simptomi uključuju:

Ostali simptomi uključuju:

  • Povišenu tjelesnu temperaturu

  • Umor i letargiju

  • Bol u zglobovima

  • Sitne crvene mrlje na koži (petehije)

Srčani šumovi, odnosno zvukovi uzrokovani turbulentnim protokom krvi kroz srce, razvijaju se u približno polovice osoba koje imaju tumore smještene blizu srčanog zaliska ili na njemu, kao što su miksomi i papilarni fibroelastomi, jer krv ne protječe normalno kroz zalistak. Tumori srca koji blokiraju zaliske, pritišću srce ili zahvaćaju srčani mišić mogu dovesti do srčanog zatajivanja te uzrokovati nedostatak zraka i oticanje nogu. Tumori koji zahvaćaju električni sustav srca mogu uzrokovati poremećaje srčanog ritma, praćene palpitacijama ili nesvjesticom. Ako je protok krvi kroz srce smanjen zbog tumora koji blokira zalistak ili tumora perikarda koji pritišće srce, može se razviti nizak krvni tlak, koji uzrokuje vrtoglavicu i nesvjesticu.

Tumori srca, osobito miksomi, a ponekad i papilarni fibroelastomi, mogu se fragmentirati tako da se dio tumora odvoji, dospije u krvotok i postane embolus. Embolusi se mogu zaglaviti u manjim arterijama i prekinuti protok krvi. Krvni ugrušci koji nastaju na površini tumora, primjerice miksoma, također se mogu odvojiti i uzrokovati emboliju. Simptomi ovise o mjestu na kojem se embolus zaustavi i o zahvaćenom tkivu ili organu. Primjerice, embolus koji začepi arteriju u mozgu može uzrokovati moždani udar.

Dijagnoza

Dijagnoza tumora srca
  • Slikovne pretrage, kao što su ehokardiografija, kompjutorizirana tomografija (CT) i/ili magnetska rezonancija (MR)

Primarne tumore srca teško je dijagnosticirati jer su vrlo rijetki, a njihovi simptomi nalikuju simptomima brojnih drugih poremećaja. Liječnici mogu posumnjati na primarni tumor srca u osoba koje imaju srčani šum, poremećaje srčanog ritma praćene palpitacijama, slabošću ili vrtoglavicom, neobjašnjive simptome srčanog zatajivanja, kao što su nedostatak zraka, oticanje nogu i slabost, ili neobjašnjivu povišenu tjelesnu temperaturu, koja može biti povezana s miksomom. Na metastatski tumor srca može se posumnjati kada osoba koja ima zloćudni tumor drugog organa razvije simptome srčanog zatajivanja. Tumori srca često se otkriju slučajno tijekom dijagnostičke obrade zbog drugog zdravstvenog problema, primjerice otežanog disanja.

Ako se posumnja na tumor srca, metoda izbora za potvrdu dijagnoze jest ehokardiografija. Tijekom tog postupka sonda koja odašilje ultrazvučne valove postavlja se na prsni koš kako bi se prikazale srčane strukture. Ako je potreban detaljniji pregled, sonda se može uvesti kroz usta u jednjak, koji se nalazi neposredno iza srca. Taj se postupak naziva transezofagealna ehokardiografija.

Kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR) mogu pružiti dodatne informacije i često pomoći razlikovati dobroćudne od zloćudnih tumora.

Za razliku od tumora u većini drugih dijelova tijela, biopsija srca, odnosno uzimanje uzorka tkiva za mikroskopsku analizu, rijetko se izvodi. Ovisno o mjestu tumora, biopsija može biti opasna, a slikovne pretrage često mogu dovoljno pouzdano pokazati radi li se o dobroćudnom ili zloćudnom tumoru.

Liječenje

Liječenje tumora srca
  • Kirurško uklanjanje dobroćudnih tumora srca

  • Ponekad kemoterapija ili radioterapija za osobe sa zloćudnim tumorima srca

Dobroćudni tumori srca

Pojedinačni mali dobroćudni primarni tumor srca može se kirurški ukloniti, što obično dovodi do izlječenja. Ako veliki dobroćudni primarni tumor znatno smanjuje protok krvi kroz srce, uklanjanje dijela tumora koji ne urasta u srčanu stijenku može poboljšati funkciju srca. Međutim, ako je zahvaćen velik dio srčane stijenke, operacija možda neće biti moguća.

Rabdomiomi se u većine novorođenčadi spontano smanjuju i obično ne zahtijevaju liječenje.

U dojenčadi i djece fibrom koji ne zahvaća pregradu između klijetki (septum) može se uspješno ukloniti. Tumori koji zahvaćaju septum često utječu i na električno provođenje impulsa kroz srce i možda ih nije moguće kirurški ukloniti. Djeca s takvim tumorom mogu u ranoj dobi umrijeti zbog teškog poremećaja srčanog ritma. Ako je fibrom velik, ometa protok krvi i zahvaća okolno tkivo, može biti potrebna transplantacija srca.

Transplantacija se zbog tumora vrlo rijetko izvodi u djece ili odraslih, a obično se razmatra samo u slučaju dobroćudnih tumora koji se ne mogu drugačije liječiti.

Zloćudni tumori srca

Primarne zloćudne tumore srca često nije moguće potpuno kirurški ukloniti i obično imaju lošu prognozu. Kemoterapija ili radioterapija ponekad se primjenjuju radi usporavanja napredovanja bolesti. Liječenje metastatskog tumora ovisi o organu iz kojeg je tumor potekao i može uključivati kemoterapiju, ciljanu terapiju, imunoterapiju ili druge postupke.

Perikardijalni tumori

Dobroćudni tumori perikarda mogu se kirurški ukloniti. Zloćudni tumori obično se ne uklanjaju jer su se često već proširili na druge dijelove tijela. Ako tumor uzrokuje nakupljanje tekućine koja ometa funkciju srca, tekućina se može odstraniti tankom plastičnom cijevi uvedenom iglom u prostor između perikarda i srca (perikardijalni prostor). Ponekad se u perikardijalni prostor primjenjuju lijekovi radi usporavanja ponovnog nakupljanja tekućine ili rasta tumora.