Behçetova bolest kronična je upala krvnih žila (vaskulitis) koja može uzrokovati bolne ranice u ustima i na spolnim organima, promjene na koži i očne tegobe. Mogu biti zahvaćeni i zglobovi, živčani sustav te probavni sustav.
-
Tipično se pojavljuju ranice koje se povlače i ponovno nastaju u ustima, na spolnim organima i koži.
-
Liječnici postavljaju dijagnozu na temelju utvrđenih kriterija.
-
Liječenje ovisi o zahvaćenim područjima. Obično uključuje kortikosteroide, a ponekad i druge lijekove koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Behçetova bolest pojavljuje se u cijelom svijetu, ali je najčešća na području duž nekadašnjeg Puta svile, od Sredozemlja do Kine. Razmjerno je rijetka u Sjedinjenim Američkim Državama. Pojavljuje se podjednako često kod muškaraca i žena, najčešće u dvadesetim godinama života, ali je klinička slika obično teža kod muškaraca. Ponekad se bolest razvije i kod djece. Uzrok nije poznat. Čini se da je rizik povećan kod osoba koje imaju određene genske značajke, poput gena HLA-B51.
Simptomi
Simptomi Behçetove bolesti
Gotovo sve osobe s Behçetovom bolešću imaju ponavljajuće bolne ranice u ustima, slične težem obliku afti (rekurentni aftozni stomatitis). Ranice u ustima obično su prvi simptom bolesti. Mogu se pojaviti bilo gdje u ustima, primjerice na jeziku, desnima ili sluznici usne šupljine, a često se pojavljuju u skupinama. Okrugle su ili ovalne, promjera približno 1 do 10 mm, mogu biti plitke ili duboke te obično imaju žućkasto središte. Traju jedan do dva tjedna.
Iako su druge vrste ranica u ustima vrlo česte, primjerice ranice uzrokovane virusom herpes simpleksa, ranice povezane s Behçetovom bolešću obično traju dulje i teže su.
Oralne i genitalne ranice kod Behçetove bolesti
Ranice u ustima, prikazane lijevo, obično su prvi simptom Behçetove bolesti. Ranice se mogu pojaviti i na spolnim organima, kao što je prikazano desno.
© Springer Science + Business Media
Ranice se mogu pojaviti i na vanjskim spolnim organima. Ranice na penisu, mošnjama ili stidnici obično su bolne. Ranice u rodnici mogu biti bezbolne.
Nodozni eritem kod Behçetove bolesti
Nodozni eritem, odnosno bolne crvene kvržice ispod kože, može se pojaviti kod osoba s Behçetovom bolešću.
© Springer Science + Business Media
Oboljele osobe mogu imati povišenu tjelesnu temperaturu i opći osjećaj slabosti. Drugi simptomi mogu se pojaviti nekoliko dana poslije:
-
Oči: oči su zahvaćene kod 25 do 75% oboljelih. Pojedini dijelovi oka povremeno se upale. Ta upala, odnosno ponavljajući iridociklitis ili uveitis, uzrokuje bol u oku, crvenilo, osjetljivost na svjetlo i zamagljen vid. Mogu se pojaviti i druge očne komplikacije. Ako se upala ne liječi, može doći do sljepoće.
-
Koža: kod približno 80% oboljelih pojavljuju se kožni mjehurići i gnojni prištići. Blaga ozljeda, čak i ubod iglom, može uzrokovati nastanak malih crvenih ili gnojnih izbočenja. Na nogama se mogu pojaviti bolne crvenoljubičaste kvržice koje se nazivaju nodoznim eritemom.
-
Zglobovi: kod približno polovice oboljelih koljena i drugi veliki zglobovi postaju bolni. Ta je upala, odnosno artritis, obično blaga, ne napreduje i ne oštećuje zglobna tkiva.
-
Krvne žile: upala krvnih žila (vaskulitis) može uzrokovati krvne ugruške u arterijama i venama te proširenja, odnosno aneurizme, u oslabljenim stijenkama krvnih žila. Ako su zahvaćene moždane arterije, vaskulitis može uzrokovati moždani udar. Ako su zahvaćene bubrežne arterije, može doći do oštećenja bubrega. Ako su zahvaćene plućne arterije, može nastati krvarenje u plućima i iskašljavanje krvi.
-
Probavni sustav: simptomi mogu uključivati nelagodu i bol u trbuhu, grčeve, proljev i vrijedove u crijevima. Mogu nalikovati simptomima upalnih bolesti crijeva, poput Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa.
-
Središnji živčani sustav: upala mozga ili kralježnične moždine rjeđa je, ali može imati ozbiljne posljedice. Može se pojaviti glavobolja. Ostali simptomi uključuju povišenu tjelesnu temperaturu i ukočen vrat, odnosno simptome meningitisa, smetenost i gubitak koordinacije. Promjene osobnosti i gubitak pamćenja mogu se razviti godinama poslije.
Dijagnoza
Dijagnoza Behçetove bolesti
Laboratorijske pretrage ne mogu potvrditi bolest, ali liječnici mogu postaviti dijagnozu primjenom utvrđenih kriterija. Na Behçetovu bolest posumnja se kod osoba, osobito mladih, koje su tijekom jedne godine imale najmanje tri epizode ranica u ustima i najmanje dva od sljedećih obilježja:
-
Ponavljajuće genitalne ranice
-
Karakteristične očne promjene
-
Kožne promjene koje izgledaju poput potkožnih kvržica, akni ili vrijedova
-
Kožne kvržice ili mjehurići nastali nakon blage ozljede
Međutim, simptomi mogu nalikovati simptomima mnogih drugih poremećaja, uključujući reaktivni artritis, prije nazivan Reiterovim sindromom, sistemski eritemski lupus, Crohnovu bolest, herpes i ulcerozni kolitis. Postavljanje dijagnoze može trajati mjesecima jer liječnici traže karakterističan obrazac povlačenja simptoma (remisije) i njihova ponavljanja (relapsa). Ranice u ustima mogu nalikovati drugim, mnogo češćim ranicama, poput onih uzrokovanih virusom herpes simpleksa.
Provode se krvne pretrage. One ne mogu potvrditi bolest, ali mogu pokazati prisutnost upale.
Dijagnozu je teško potvrditi ako osoba ima samo ranice u ustima i moguće ranice na spolnim organima ili koži. Mnogo ju je lakše postaviti kada su prisutni drugi simptomi, poput upale očiju ili krvnih žila.
Prognoza
Prognoza Behçetove bolesti
Simptomi Behçetove bolesti mogu se nepredvidljivo pojavljivati i povlačiti te znatno ometati svakodnevni život. Razdoblja sa simptomima i bez njih, odnosno razdoblja remisije, mogu trajati tjednima, godinama ili desetljećima. Kod mnogih osoba nastupi remisija. Oštećenje živčanog sustava, probavnog sustava ili krvnih žila ponekad može biti smrtonosno. Rizik od smrti najveći je kod mladih muškaraca i osoba sa zahvaćenim arterijama ili velikim brojem relapsa. Čini se da bolest s vremenom postaje blaža.
Liječenje
Liječenje Behçetove bolesti
Ne postoji lijek kojim se Behçetova bolest može izliječiti, ali se liječenjem obično mogu ublažiti simptomi. Izbor lijekova ovisi o zahvaćenom organu i težini bolesti. Mogu se primijeniti sljedeći postupci:
-
Za upalu očiju i kožne vrijedove: kortikosteroidi se mogu primijeniti lokalno na oči ili kožu radi smanjenja upale. Azatioprin, imunosupresiv koji potiskuje imunološki sustav, pomaže očuvati vidnu oštrinu, sprječava nastanak novih očnih vrijedova i pomaže u cijeljenju postojećih. Metotreksat koji se uzima na usta može smanjiti upalu oka. Interferon alfa i inhibitori faktora nekroze tumora (TNF), koji se primjenjuju injekcijom, mogu pomoći osobama s očnim tegobama.
-
Za tešku upalu očiju ili živčanog sustava: imunosupresiv ciklosporin može se primijeniti kod teške upale oka ili kada se kortikosteroidom prednizonom ne postiže odgovarajuća kontrola simptoma.
-
Za ranice u ustima i na spolnim organima te bol u zglobovima: kortikosteroidne kreme, lokalni anestetici i sukralfat mogu se primijeniti izravno na ranice. Kolhicin, lijek koji se primjenjuje i u liječenju gihta, može se uzimati na usta radi sprječavanja novih ranica i ublažavanja boli u zglobovima. Dapson se uzima na usta i može smanjiti broj ranica u ustima i na spolnim organima te skratiti njihovo trajanje. Azatioprin se također uzima na usta te može pomoći u cijeljenju ranica i ublažavanju boli u zglobovima. Etanercept, inhibitor faktora nekroze tumora, može pomoći u sprječavanju novih ranica u ustima i primjenjuje se injekcijom. Ponekad se primjenjuju i drugi inhibitori TNF-a, poput infliksimaba ili adalimumaba. Interferon alfa također se može primijeniti injekcijom ako kolhicin nije učinkovit. Apremilast može smanjiti bol i broj ranica u ustima. Talidomid, koji se rijetko primjenjuje, uzima se na usta i može pomoći u liječenju ranica u ustima, na spolnim organima i koži, ali se ranice mogu ponovno pojaviti nakon prekida primjene lijeka.
Ciklofosfamid i klorambucil primjenjuju se kada drugi lijekovi nisu učinkoviti ili kada se razviju životno ugrožavajuće ili teške očne ili neurološke komplikacije.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj tog izvora.