Kraniosinostoza je prirođena mana u kojoj jedna ili više šavova lubanje se prerano zatvore.
Prirođene greške, koje se nazivaju i kongenitalne anomalije, su fizičke abnormalnosti koje nastaju prije rođenja djeteta. Kongenitalno znači prisutno pri rođenju. (Vidi također Uvod u defekte lica, kostiju, zglobova i mišića.)
Šavovi lubanje
|
Šavovi su trake tkiva koje povezuju kosti lubanje. Šavovi omogućuju rast lubanje u skladu s rastom mozga koji se nalazi unutar lubanje.
|
Šavovi su trake tkiva koje povezuju različite kosti koje formiraju lubanju. Lubanja nije jedinstvena kost. Šavovi omogućuju rast lubanje u skladu s rastom mozga koji se nalazi unutar lubanje. Oni ostaju fleksibilni nekoliko godina nakon rođenja, a polagano se zatvaraju i otvrdnjavaju kako dijete raste. Nakon zatvaranja šavova, lubanja više ne može rasti.
Kraniosinostoza nastaje kada se šavovi prerano zatvaraju, što ograničava sposobnost mozga i lubanje da naraste do normalnog oblika i veličine. Kraniosinostoza se može pojaviti spontano ili može biti uzrokovana mutacijama u genima djeteta.
Ovaj poremećaj se javlja kod 1 od 2500 djece. Postoji nekoliko vrsta kraniosinostoza, ovisno o tome koji je šav zatvoren.
Kraniosinostoza sagitalnog šava (šav na vrhu glave koji se proteže od fontanele ili mekog mjesta do stražnjeg dijela glave) je najčešća. Ovaj tip kraniosinostoze rezultira uskom i dugom lubanjom (dolihocefalija). Otprilike polovica djece koja ima ovaj oblik kraniosinostoze razvije poteškoće učenja.
Kraniosinostoza sagitalnog šava (Sagitalna kraniosinostoza)
Na ovim fotografijama prikazano je novorođenče u dobi od 6 tjedana koje ima kraniosinostozu sagitalnog šava (sagitalna kraniosinostoza), koja uzrokuje usku i dugu lubanju (dolihocefaliju).
© Springer Science + poslovni mediji
Kraniosinostoza koronarnih šavova (šavovi koji se protežu lijevo i desno od mekane točke) je sljedeći najčešći poremećaj. Ovaj tip kraniosinostoze rezultira kratkom i širokom lubanjom ako su šavi s obje strane meke točke zatvoreni (brahicefalija) ili rezultira dijagonalnom lubanjom ako su šavovi samo s jedne strane mekane točke zatvoreni (plagicefalija). Djeca koja imaju ovu vrstu kraniosinostoze često imaju i druge mane lica i lubanje.
Kraniosinostoza lijevog koronalnog šava (koronalna kraniosinostoza)
Ova slika prikazuje dojenče u dobi od 10 tjedana koja ima kraniosinostozu lijevog koronalnog šava. Ovaj je defekt uzrokovao da se desna strana čela pojavi više istaknuta te da su oči neravne.
© Springer Science + poslovni mediji
Dijagnoza
Dijagnoza kraniosinostoze
Liječnici mogu otkriti kraniosinostoze tijekom fizikalnog pregleda.
Liječnici također mogu učiniti slikovne pretrage lubanje i mozga.
Dijete koje ima kraniosinostozu može pregledati genetičar. Genetičar je liječnik koji se specijalizirao za genetiku (znanost o genima i načinu na koji se određene kvalitete ili osobine prenose s roditelja na potomstvo). Može se napraviti genetsko testiranje uzorka djetetove krvi kako bi se potražile abnormalnosti kromosoma i gena. Ovo testiranje može pomoći liječnicima da utvrde je li određeni genetski poremećaj uzrok te da se isključe drugi uzroci.
Liječenje
Liječenje kraniosinostoze
Kraniosinostoze se obično korigiraju operativnim zahvatima. Međutim, dijete koje ima blagu kraniosinostozu možda neće trebati operaciju. Ponekad se može nositi posebna kaciga koja pomaže u oblikovanju djetetove lubanje u pravilniji oblik.
Zato jer abnormalni geni mogu biti uključeni u formaciju kraniosinostoze, zahvaćenim obiteljima može koristiti genetsko savjetovanje.