Selektivni manjak protutijela uz normalne imunoglobuline poremećaj je pri kojem osoba ima uredne ili gotovo uredne koncentracije imunoglobulina, ali ne stvara dovoljno specifičnih protutijela protiv određenih antigena, osobito bakterijskih polisaharida.
-
Osobe s ovim poremećajem često imaju ponavljajuće infekcije sinusa, srednjeg uha i pluća.
-
Dijagnoza se postavlja mjerenjem koncentracija imunoglobulina i procjenom stvaranja specifičnih protutijela prije i nakon cijepljenja.
-
Liječenje uključuje odgovarajuće cijepljenje, brzo liječenje infekcija, ponekad antibiotsku profilaksu te, rijetko, nadomjesnu terapiju imunoglobulinima.
(Vidi također Pregled poremećaja imunodeficijencije.)
Selektivni manjak protutijela uz normalne imunoglobuline pripada skupini primarnih imunodeficijencija, odnosno prirođenih pogrešaka imunosti.
U ovom su poremećaju ukupne koncentracije IgG-a, IgA-a i IgM-a normalne ili gotovo normalne, ali je odgovor protutijela na određene antigene nedostatan.
Najčešće je poremećen odgovor na polisaharidne antigene koji se nalaze u ovojnici bakterija, osobito pneumokoka. Zbog toga se poremećaj ponekad naziva specifičnim nedostatkom protutijela uz normalne imunoglobuline.
Cjepiva sadržavaju antigene koji potiču imunološki sustav na stvaranje specifičnih protutijela i memorijskih stanica. Nakon ponovnog susreta s istim mikroorganizmom imunološki sustav tada može brže i učinkovitije reagirati.
Osobe sa selektivnim manjkom protutijela mogu imati dobar odgovor na proteinske antigene i konjugirana cjepiva, ali nedostatan odgovor na čiste polisaharidne antigene, primjerice na pneumokokno polisaharidno cjepivo.
Točan uzrok često nije poznat. U neke djece poremećaj predstavlja odgođeno sazrijevanje imunološkog sustava i s vremenom se povuče, dok u drugih traje i u odrasloj dobi.
Simptomi
Najčešći su simptomi ponavljajuće bakterijske infekcije dišnog sustava, uključujući:
-
sinusitis
-
upalu srednjeg uha
-
bronhitis
-
pneumoniju
Infekcije su najčešće uzrokovane bakterijama s polisaharidnom ovojnicom, osobito vrstama Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae.
Neke osobe imaju kronični kašalj, pojačano stvaranje sluzi ili ponavljajuću zaduhu. Dugotrajne i često ponavljane infekcije mogu dovesti do bronhiektazija i trajnog oštećenja pluća.
Česti su i alergijski poremećaji, primjerice:
-
alergijski rinitis
-
astma
-
ekcem
Težina poremećaja znatno se razlikuje. Neke osobe imaju tek nekoliko blažih infekcija godišnje, dok druge trebaju dugotrajnu antibiotsku profilaksu ili imunoglobulinsku terapiju.
U dijela djece imunološki odgovor s vremenom sazrije i poremećaj se povuče. Zbog toga se u djece periodično ponovno procjenjuje odgovor protutijela.
Dijagnoza
-
mjerenje koncentracija imunoglobulina
-
mjerenje specifičnih protutijela prije i nakon cijepljenja
-
isključivanje drugih uzroka ponavljajućih infekcija
Na poremećaj se sumnja u osoba s ponavljajućim bakterijskim infekcijama dišnog sustava unatoč normalnim koncentracijama ukupnih imunoglobulina.
Djeca mlađa od dvije godine obično se ne testiraju na specifični odgovor na čiste polisaharidne antigene jer je slabiji odgovor u toj dobi fiziološki.
Dijagnostička obrada uključuje mjerenje:
-
IgG-a, IgA-a i IgM-a
-
po potrebi podrazreda IgG-a
-
protutijela protiv proteinskih antigena, primjerice tetanusa i difterije
-
protutijela protiv pojedinih serotipova pneumokoka prije i nakon cijepljenja
Odgovor na pneumokokno polisaharidno cjepivo najčešće se procjenjuje mjerenjem koncentracija specifičnih protutijela prije cijepljenja i približno četiri do osam tjedana nakon cijepljenja.
Dijagnoza se ne postavlja samo prema ukupnom titru protutijela. Procjenjuju se broj serotipova na koje je postignut zaštitni odgovor, dob osobe, prethodna cijepljenja i klinička težina infekcija.
Potrebno je isključiti druge uzroke ponavljajućih infekcija, uključujući:
-
alergijski rinitis i astmu
-
cističnu fibrozu
-
primarnu cilijarnu diskineziju
-
anatomske anomalije dišnih putova
-
aspiraciju
-
sekundarne imunodeficijencije
-
druge poremećaje stvaranja protutijela
U djece se imunološka procjena može ponoviti nakon određenog vremena jer se poremećaj ponekad povuče sa sazrijevanjem imunološkog sustava.
Liječenje
-
cijepljenje prema individualno prilagođenom rasporedu
-
brzo liječenje bakterijskih infekcija
-
ponekad dugotrajna antibiotska profilaksa
-
rijetko nadomjesna terapija imunoglobulinima
Cijepljenje
Djeca se u sklopu redovitog programa cijepe pneumokoknim konjugiranim cjepivom.
Konjugirano cjepivo sadržava polisaharide vezane za proteinski nosač, zbog čega može izazvati bolji T-stanično ovisan imunološki odgovor od čistog polisaharidnog cjepiva.
Neke osobe sa selektivnim manjkom protutijela mogu dobro odgovoriti na konjugirano pneumokokno cjepivo iako su slabo odgovorile na polisaharidno cjepivo.
Dodatne doze ili drugačiji raspored cijepljenja određuju se individualno prema dobi, prethodnim cjepivima i nalazu specifičnih protutijela.
Liječenje infekcija
Akutne infekcije sinusa, uha i pluća liječe se brzo i dovoljno dugo odgovarajućim antibioticima.
Izbor antibiotika temelji se na mjestu infekcije, vjerojatnom uzročniku, lokalnoj osjetljivosti bakterija i rezultatima mikrobioloških pretraga.
Pri učestalim ili teškim infekcijama mogu se dugotrajno primjenjivati profilaktički antibiotici, primjerice amoksicilin, azitromicin ili trimetoprim/sulfametoksazol.
Profilaksa se povremeno ponovno procjenjuje kako bi se utvrdilo je li i dalje potrebna te smanjio rizik od nuspojava i razvoja bakterijske otpornosti.
Liječenje alergija i plućnih komplikacija
Alergijski rinitis i astma liječe se prema uobičajenim smjernicama jer njihovo dobro liječenje može smanjiti učestalost infekcija i respiratornih simptoma.
Osobe s kroničnim kašljem, ponavljajućim pneumonijama ili smanjenom plućnom funkcijom mogu trebati pulmološku obradu, spirometriju i slikovne pretrage radi otkrivanja bronhiektazija.
Pri bronhiektazijama važni su respiratorna fizioterapija, uklanjanje sekreta i rano liječenje infekcija.
Nadomjesna terapija imunoglobulinima
Nadomjesna terapija imunoglobulinima nije potrebna većini osoba.
Može se razmotriti kada osoba i dalje ima česte, teške ili invazivne bakterijske infekcije unatoč odgovarajućem cijepljenju, liječenju alergijskih bolesti i antibiotskoj profilaksi.
Imunoglobulini se mogu davati intravenski ili supkutano. Odluka se temelji na kliničkoj težini bolesti, dokumentiranom slabom odgovoru protutijela i mogućem oštećenju pluća.
U djece se nakon razdoblja liječenja ponekad može privremeno prekinuti terapija pod nadzorom imunologa kako bi se ponovno procijenila vlastita sposobnost stvaranja protutijela.
Prognoza i praćenje
Prognoza je uglavnom dobra, osobito kada se infekcije rano prepoznaju i liječe.
Neka djeca s vremenom razviju normalan odgovor na polisaharidne antigene, dok u drugih poremećaj traje.
Redovito praćenje preporučuje se osobama koje imaju česte infekcije, bronhiektazije ili potrebu za dugotrajnom profilaksom.
Ponovna imunološka obrada može biti potrebna ako se koncentracije imunoglobulina snize ili se pojave teže infekcije, autoimuni poremećaji, povećani limfni čvorovi ili drugi znakovi šire imunodeficijencije.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. MANUAL nije odgovoran za njegov sadržaj.
-
Immune Deficiency Foundation – Other Antibody Deficiency Disorders: informacije o selektivnom manjku protutijela i drugim poremećajima stvaranja protutijela, uključujući dijagnozu, liječenje i svakodnevni život s poremećajem