Vaskulitični poremećaji uzrokovani su upalom krvnih žila (vaskulitis).
-
Vaskulitis može biti potaknut određenim infekcijama i lijekovima ili se može pojaviti iz nepoznatih razloga.
-
Oboljeli mogu imati opće simptome, kao što su groznica ili umor, nakon čega se pojave drugi simptomi ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.
-
Za potvrdu dijagnoze potrebno je učiniti biopsiju uzorka zahvaćenog organa radi otkrivanja upale u krvnim žilama.
-
Kortikosteroidi i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav se često koriste za smanjenje upale i ublažavanje simptoma.
Vaskulitis se može javiti u ljudi svih dobi, ali neki tipovi su češći u određenim dobnim skupinama.
Vaskulitis može zahvaćati arterije (velike, srednje ili male), kapilare, vene ili kombinirano. Može zahvatiti cijelu krvnu žilu ili samo dio. Može zahvatiti krvne žile koje opskrbljuju jedan dio tijela, kao što su glava, živac ili koža; ili krvne žile koje opskrbljuju više različitih organa (sistemski vaskulitis). Može zahvatiti bilo koji organski sustav. Ponekad vaskulitis zahvaća kožu, ali ne i unutarnje organe (kožni vaskulitis).
Uzroci
Uzrok vaskulitisa je najčešće nepoznat. U tim se slučajevima radi o primarnom vaskulitisu. Međutim, u slučajevima kada infekcije, toksini, određeni virusi, posebno virusi hepatitisa, i lijekovi izazovu poremećaj, govorimo o sekundarnom vaskulitisu.
Vaskulitis može biti posljedica tumora ili drugog poremećaja koji uzrokuje upalu. Pretpostavlja se da se upala razvija kada imunološki sustav pogrešno identificira krvne žile ili dijelove krvne žile kao strane i napada ih. Stanice imunološkog sustava, koje uzrokuju upalu, okružuju i infiltriraju zahvaćene krvne žile oštećujući ih. Oštećene krvne žile mogu postati propusne, sužene ili začepljene. Kao rezultat toga, dotok krvi u tkiva koja oštećene žile opskrbljuju je narušen. Tkiva lišena krvi (ishemična područja) mogu biti trajno oštećena ili odumrijeti.
Neki poremećaji kod kojih se može pojaviti vaskulitis
|
Poremećaj
|
Definicija
|
Simptomi *
|
|
* Mnogi od tih poremećaja također uzrokuju opće simptome, kao što su groznica, umor, gubitak apetita i gubitak tjelesne težine.
|
|
Behçetova bolest
|
Ponavljajuće ranice usta i spolnih organa povezane s kroničnom upalom i krvnim ugrušcima u arterijama i venama
|
Ponavljajuće ranice u ustima
Ranice na spolnim organima
Crvene, bolne oči
Osip
Otečeni, bolni zglobovi
Ponekad krvni ugrušci u arterijama i venama
|
|
Eozinofilna granulomatoza s polangiitisom (ranije nazvan Churg-Straussov sindrom)
|
Astma ili drugi alergijski problemi (kao što je kronična nazalna upala) povezani s upalom krvnih žila koja oštećuje kožu, živce, pluća i bubrege
|
Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu
Kašalj, ponekad dolazi do iskašljavanja krvi
Bol u licu
Kratkoća daha
Osip
Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu
Bolovi u mišićima i zglobovima
Bolovi u trbuhu
|
|
Gigantocelularni arteritis
|
Upala velikih i srednje velikih arterija u glavi (uključujući i sljepoočnice), vratu, gornjem dijelu tijela, i onih koje opskrbljuju oči
|
Glavobolje
Bol u vlasištu
Bol u čeljusti ili jeziku tijekom žvakanja
Dvostruki ili zamagljeni vid
Bez liječenja, moguć je nepovratni gubitka vida
|
|
Granulomatoza s polangiitisom (ranije zvana Wegenerova granulomatoza)
|
Upala gornjih dišnih putova (kao što su nos i sinusi), pluća i bubrega povezana s upalom malih i srednje velikih krvnih žila
|
Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu
Krvarenje iz nosa
Tekućina u uhu
Kronični sinusitis
Kašalj, koji ponekad dovodi do iskašljavanja krvi
Kratkoća daha
Bol u prsima
Bolovi u zglobovima i mišićima
Osip
|
|
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (nekadašnja Henoch-Schönlein purpura)
|
Upala malih krvnih žila u koži, crijevima i bubrezima
Uglavnom u djece
|
Tvrde, ljubičaste točke ili mrlje na koži potkoljenica
Bolovi u zglobovima
Mučnina
Bolovi u trbuhu
Krv u stolici ili urinu
|
|
Mikroskopski polangiitis
|
Upala malih krvnih žila, obično počinje u plućima i bubrezima
|
Kratkoća daha
Oticanje nogu
Purpurne kvržice ili mrlje na koži
Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu
|
|
Nodozni poliarteritis
|
Upala srednje velikih i ponekad malih arterija
|
Umor, vrućica i gubitak tjelesne težine
Bol u mišićima i zglobovima
Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu
Bolovi u trbuhu
Visoki krvni tlak
Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu
|
|
Reumatska polimialgija
|
Upala sluznice zglobova
|
Jaka bol i ukočenost u mišićima vrata, leđa, ramena i kukova
Ponekad simptomi gigantocelularnog arteritisa, koji može dovesti do sljepoće
Ponekad blagi artritis
|
|
Takayasu arteritis
|
Upala aorte, aortnih ogranaka i plućnih arterija
Obično kod mladih žena
|
Bol i umor u rukama ili nogama u naporu
Vrtoglavica
Moždani udar
Visoki krvni tlak
|
Simptomi
Simptomi mogu biti posljedica izravnog oštećenja krvnih žila ili neizravnog oštećenja tkiva (poput živaca ili organa) čija je opskrba krvlju prekinuta ili smanjena (ishemija).
Simptomi se razlikuju ovisno o veličini i mjestu zahvaćenih krvnih žila i stupnju oštećenja zahvaćenih organa. Na primjer, može se dogoditi sljedeće:
-
Koža: Točkasti plavičasto-ljubičasti (krvarenja) ili mrljasti (purpura) osip, koprivnjača, male kvržice (čvorići), sitne točke (petehije), pjegava promjena boje kože uzrokovana proširenim površinskim krvnim žilama (livedo reticularis), ili ulceracije na donjem dijelu nogu
-
Periferni živci: Utrnulost, trnci ili slabost u zahvaćenom ekstremitetu
-
Mozak: Zbunjenost, epileptički napadaji i moždani udar
-
Probavni trakt: Bolovi u trbuhu, proljev, mučnina, povraćanje i krv u stolici
-
Srce: Angina i srčani udar
-
Bubrezi: Visoki krvni tlak, retencija tekućine (edem) i disfunkcija bubrega
-
Zglobovi: Bolovi u zglobovima ili otečenost
Upala također može uzrokovati opće simptome poput groznice, noćnog znojenja, umora, bolova u mišićima, gubitka apetita i gubitka tjelesne težine.
Vaskulitis može uzrokovati ozbiljne komplikacije koje zahtijevaju hitno liječenje. Na primjer, oštećene krvne žile u plućima, mozgu ili drugim organima mogu krvariti (hemoragija). Oštećenje bubrega može brzo napredovati, što dovodi do zatajenja bubrega. Problemi s očima mogu rezultirati sljepoćom.
Dijagnoza
Na vaskulitis se često ne posumnja kod pojave prvih simptoma obzirom da je rijedak, i većina simptoma vaskulitisa se češće javlja u drugim poremećajima. Ipak, određene kombinacije simptoma ili ustrajnost simptoma na poslijetku liječnika navedu da posumnja na vaskulitis.
Uobičajeno se provode sljedeći testovi:
-
Kompletna krvna slika: Abnormalnosti, kao što su smanjeni broj crvenih krvnih stanica (anemija), povišeni broj trombocita, povišeni broj bijelih krvnih stanica, ili visoki udio pojedine vrste bijelih krvnih stanica, se mogu javiti u vaskulitisu, ali i mnogim drugim poremećajima. Vaskulitis može uzrokovati anemiju smanjenjem proizvodnje crvenih krvnih stanica ili uzrokovanjem unutarnjeg krvarenja.
-
Proširene biokemijske analize: Ovo krvno testiranje mjeri razine tvari, koje ukoliko su abnormalne, mogu upućivati na značajno bubrežno ili jetreno oštećenje. Bubrezi i jetra su organi koji su zahvaćeni u raznim poremećajima koji uzrokuju vaskulitis.
-
Testiranje na protutijela: Ovisno o tome na koji se poremećaj sumnja, krv se analizira na prisustvo određenih protutijela (kao što su antineutrofilna citoplazmatska protutijela) i proteina komplementa. Primjerice, antineutrofilna citoplazmatska protutijela su obično prisutna kod ljudi koji imaju granulomatozu s poliangiitisom ili mikroskopski poliangiitis.
-
Testovi na specifične infekcije: Krv se može testirati na prisustvo infekcija (kao što su hepatitis B i hepatitis C) koje mogu potaknuti razvoj vaskulitisa.
-
Testovi na prisustvo upalnih biljega: Krvnim testovima se procjenjuje stupanj upale, koju vaskulitisi uobičajeno uzrokuju. Na primjer, mjeri se brzina taloženja crvenih krvnih stanica (eritrociti) u testnoj cjevčici (brzina sedimentacije eritrocita, ili SE). Ubrzana sedimentacija ukazuje na upalu. Visoke razine C-reaktivnog proteina (koje jetra proizvodi kao odgovor na upalu) također upućuju na upalu. Međutim, uz vaskulitis postoji i mnogo drugih uzroka upale.
-
Kvalitativni test urina: Uzorak urina se testira na prisustvo crvenih krvnih stanica i proteina. Rezultati ovog testa mogu pomoći liječnicima da utvrde jesu li zahvaćeni bubrezi. Ova informacija je važna jer upala bubrega može uzrokovati ozbiljna oštećenja i prije nego se simptomi razviju.
Rezultati ispitivanja krvi i urina mogu pomoći u postavljanju dijagnoze, ali obično nisu konačni. Za potvrdu dijagnoze, uzme se uzorak tkiva zahvaćenog organa i ispituje pod mikroskopom (biopsija) na prisustvo znakova vaskulitisa. Biopsija se često može učiniti ambulantno te se pri tome koristi lokalni anestetik
Povremeno se može učini slikovna pretraga krvnih žila (kao što je arteriografija ili kompjuterizirana tomografija [CT] ili arteriografija magnetnom rezonancom) umjesto biopsije. Možda će biti potrebni i drugi testovi. Na primjer, ako su zahvaćena pluća, učinit će se radiogram grudnih organa, a liječnici također mogu napraviti CT.
Neki testovi mogu biti učinjeni kako bi se isključili drugi poremećaji koji mogu uzrokovati slične simptome.
Prognoza
Prognoza ovisi o vrsti i težini vaskulitisa i organima koji su zahvaćeni. Ako su zahvaćeni bubrezi ili srce, prognoza je lošija.
Liječenje
Ako je uzrok jasan, on se ciljano liječi. Na primjer, ako vaskulitis uzrokuje infekcija, liječenjem infekcije se liječi vaskulitis. Lijekovi koji uzrokuju vaskulitis se ukidaju iz terapije. Drugo liječenje ovisi o vrsti i ozbiljnosti vaskulitisa i organima koji su zahvaćeni. Tipično, takvo liječenje ima za cilj spriječiti imunološki sustav da nastavi oštećivati krvne žile.
Ako su zahvaćeni vitalni organi, kao što su pluća, srce, mozak ili bubrezi, često je potrebno hitno bolničko liječenje. Ponekad je potreban tim stručnjaka (stručnjaka u područjima kao što su upala, bolesti pluća ili bubrega) za pružanje skrbi. Uobičajeno liječenje uključuje visoke doze kortikosteroida, druge lijekove koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi, kao što je ciklofosfamid) i rituksimab.
Blaži oblici vaskulitisa, poput kožnog vaskulitisa, mogu se samo pratiti ili simptomatski liječiti.
Kortikosteroidi
Za većinu vaskulitisa se prvo koriste kortikosteroidi (uobičajeno prednizon) za smanjenje upale. Ponekad se kortikosteroid koristi s drugim imunosupresivom, kao što je azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat ili rituksimab. Lijekovi koji se koriste za liječenje vaskulitisa mogu imati nuspojave. Prema tome, kada se dobije kontrola nad upalom, doza lijeka se može polako smanjiti, kortikosteroid se može zaustaviti, te se mogu koristiti manje potentni imunosupresivi. Koristi se najniža doza kojom se može kontrolirati simptome.
Kada se uspostavi kontrola nad upalom (remisija), svi se lijekovi mogu ukinuti iz terapije. Neki ljudi ostaju u remisiji trajno. Kod drugih simptomi se ponove jedanput ili više puta (relaps). Ako se često javljaju recidivi, možda će biti potrebna trajna imunosupresivna terapija. Neki bolesnici moraju uzimati kortikosteroide dugotrajno.
Nuspojave, kao što je smanjena gustoća kostiju (osteoporoza), povećani rizik od infekcija, katarakta, visoki krvni tlak, povećanje tjelesne težine i dijabetes, češće se javljaju ukoliko se kortikosteroidi uzimaju dugo vremena. Kako bi se spriječila smanjena gustoća kostiju, ljudima se savjetuje da uzimaju suplemente kalcija i vitamina D te se često daju bisfosfonati, kao što je alendronat, risedronat ili ibandronat, što pomaže povećanju gustoće kostiju. Gustoća kosti se mjeri periodički.
Ostali imunosupresivi
Imunosupresivi oslabljuju imunološki sustav pa se povećava rizik od razvoja ozbiljnih infekcija. Ciklofosfamid, moćan imunosupresiv, može uzrokovati iritaciju mokraćnog mjehura, krvav urin, a ponekad kod dugotrajne upotrebe, i karcinom mokraćnog mjehura. Ako se ciklofosfamid daje u venu (intravenski), daje se i lijek mesna, koji kemijski djeluje protiv nekih toksičnih učinaka ciklofosfamida na mokraćni mjehur. Kod osoba koje uzimaju moćne imunosupresive, kompletna krvna slika se kontrolira često, ponekad i jednom tjedno. Imunosupresivi mogu uzrokovati smanjenje broja krvnih stanica.
Sve bolesnike liječene tim imunosupresivima treba pratiti u pogledu oportunističkih i drugih infekcija. Potrebno je razmotriti testiranje na raniju infekciju tuberkuloze(TB) i hepatitisa B, jer se oboje može reaktivirati korištenjem imunosupresiva. Rutinska vakcinacija (na primjer protiv gripe i upale pluća) se preporuča i vrlo je važna za ljude koji uzimaju imunosupresive.
Oboljeli bi trebali naučiti što više o svojoj bolesti, kako bi mogli odmah prijaviti svom liječniku bilo koji veći simptom. Učenje o nuspojavama lijekova koji se koriste također je važno. Oboljeli, čak i kada su u remisiji, trebaju ostati u kontaktu sa svojim liječnikom jer se ne može predvidjeti koliko će dugo remisija trajati.
Više informacija
American College of Rheumatology
National Heart, Lung, and Blood Institute
Vasculitis Foundation